Anemia Ferropnica

Anemia Ferropnica
La frecuencia de la anemia ferropnica depende de varios
aspectos bsicos del metabolismo del hierro y de la nutricin.
El nio debe absorber alrededor de 0.8 a 1 mg de Hierro al da
El organismo del recin nacido contiene aproximadamente 0,5 g
de hierro, mientras que el del adulto tiene alrededor de 5 g.
La absorcin de 0.8 mg debe ser durante los primeros 15 aos.

 Se cree que se absorbe alrededor del 10% del hierro de la

dieta, por lo que para una nutricin ptima la dieta diaria debe
contener entre 8 y 10 mg de este elemento.
El hierro se absorbe en la zona proximal del intestino delgado
Los nios alimentados con lactancia materna necesitan menos
hierro de los dems alimentos.
El lactante se encuentra en una situacin precaria en relacin
con el hierro. Si la dieta es inadecuada o sufren prdidas de
sangre externas, la anemia se desarrollar con rapidez.

Concepto
Se define como la disminucin de la concentracin de hemoglobina
en el organismo como consecuencia de la deficiencia de hierro,
elemento fundamental para la sntesis de hemoglobina.
Enfermedad hematolgica ms frecuente en lactantes y nios.

Disminucin en
la produccin de
eritrocitos

Mayor
destruccin y
por prdidas
sanguneas

ETIOLOGA
Disminucin nutricional del aporte de hierro (es la ms comn)

Alteracin de la digestin o de la absorcin del hierro

Prdidas sanguneas digestivas. Enterocolitis provocada por leche de vaca,

parasitosis intestinal (giardia lamblia), divertculos de Meckel

Fisiopatologa
RN tiene reservas adecuadas de hierro
hasta los 4-6 meses de edad

Esta reserva proviene del aporte de

hierro en la VIU

El hierro de la madre es incorporado

por el feto durante el 3er trimestre

 En la mayora de los casos la anemia ferropnica en el

lactante y en la primera infancia est determinada por
una dieta insuficiente o mal balanceada.
El defecto habitual es la introduccin tarda o el rechazo
de alimentos ricos en hierro en la dieta del lactante
La incorporacin temprana de la leche de vaca (antes de
los seis meses de vida) es otro factor causal de
importancia

 Las prdidas de hierro por descamacin se suplen

perfectamente a travs de la dieta.
La prevalencia de anemia ferropnica es elevada
especialmente si los mecanismos de absorcin no
funcionan correctamente.

Cuadro Clnico
La dosis total a administrar (para corregir la anemia y reponer
los dep- sitos) se calcular de acuerdo a la siguiente frmula

DIAGNSTICO
Historia clnica
Laboratorio:

Hb
Hto

Recuento de reticulocitos
Recuento de plaquetas

VCM
CHCM

Recuento leucocitario

Tratamiento
Uso de sulfato ferroso
4.6 mg/kg/da (2-3 mg) durante 4 meses en promedio
Fumarato ferroso
3-6 mg/kg/da
Hierro Dextrn
Nios menores de 5 kg: 25 mg
Nios entre 5 y 10 aos: 50 mg
Nios mayores de 10 kg: Hasta 100 mg

Va Parenteral
La dosis total a administrar (para corregir la anemia y reponer
los dep- sitos) se calcular de acuerdo a la siguiente frmula

PREVENCIN PRIMARIA
Nios menores de 6 meses:
Lactancia materna exclusiva (como mnimo 6 meses)

Uso de leche artificial (que contengan hierro)

A los nios nacidos pretrmino, de bajo peso, se les debe

dar un suplemento de hierro oral en el primer ao.

Nios mayores de 6 meses:

Alimentados exclusivamente con lactancia materna hasta los 6
meses: asegurar la ingesta de 1mg/Kg/da de Fe en los alimentos
de continuacin o suplementar esta cantidad con Fe oral en gotas

-Al incorporar alimentos de continuacin slidos, garantizar

el consumo de Fe teniendo en cuenta las siguientes
indicaciones:
Dos tomas diarias de cereales enriquecidos con hierro
cubren los requerimientos necesarios (B).
Los alimentos ricos en vitamina C (frutas, verduras,
zumos...) mejoran la absorcin de hierro.

PREVENCIN SECUNDARIA
Su objetivo es el diagnstico precoz mediante un cribado analtico
(hemoglobina, hematocrito y ferritina) y el tratamiento de la deficiencia
de hierro.

Nios menores de 5 aos:

Nios pertenecientes a familias en situacin de desigualdad
socioeconmica y cultural:
- realizar controles entre los 9 y 12 meses de edad, 6 meses
despus y anualmente hasta los 5 aos.

Se aconseja el cribado de anemia en la poblacin infantil en

situaciones de riesgo:
Nios nacidos pretrmino y de bajo peso, con sospecha
carencial.

Nios alimentados exclusivamente con lactancia materna,

despus de los 6 meses de edad.
Nios en situaciones especiales (procesos infecciosos,
desrdenes inflamatorios, tratamientos que interfieren la
absorcin, dietas restrictivas, prdidas importantes de sangre
por accidentes, o ciruga...) (B).

Alimentos ricos en hierro

Yema de huevo
Pollo
Frijoles
Lentejas
Arroz
Brcoli

Anemia hemolitica

Caractersticas generales
El termino anemia hemoltica agrupa a un
conjunto de trastornos en los que se produce
una destruccin acelerada de los hemates
(HEMOLISIS), con disminucin de su
supervivencia (< 120 das)
MECANISMO
COMPESATORIO

Aumento de la eritropoyesis (para

garantizar el adecuado transporte de
oxigeno)

> Destruccin y < produccin

ANEMIA

Clasificacin de la Anemia
EXTRACORPUSCULARES O
EXTRINSECAS
Hemoltica
(AH ADQUIRIDA)

MECANISMO

CORPUSCULARES O INTRINSECAS
(AH CONGENITA)

Clasificacin de la Anemia
Hemoltica
SITIO DE LA
HEMOLISIS

o EXTRAVASCULAR
(BAZO)
o INTRAVASCULAR

DURACION

o AGUDAS (suelen ser intravasculares y cursan con

hemoglobinuria, anemia e ictericia)
o CRONICAS( suelen se extravasculares y cursan con
ictericia esplenomegalia y colelolitiasis)

MECANISMOS DE DESTRUCCIN DE LOS

HEMATES
Normalmente la HEMOCATERESIS de los eritrocitos est relacionada con la edad
celular (Deterioro de sistemas enzimticos, disminucin del ATP) y se da en el
Sistema Fagoctico Mononuclear (SFM) = BAZO

Anemia Hemoltica
Extravascular

Intravascular

Anemia hemoltica
congnita

Trastorno de la membrana eritrocitaria

defectos en la composicin protenica = prdida
de la forma del hemate = reduccin de vida del
eritrocito

La membrana del hemate est formada por

una doble capa fosfolipdica y las protenas
integrales y estructurales que constituyen el
citoesqueleto

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA

Esferocitosis hereditaria o
enfermedad de Minkowski-Chauffard
DIAGNSTICO:

DEFINICIN:
- Causa mas comn
de AHC
- Esferocitos.
- autosmico
dominante (80%)
- Frecuencia de 1
en 5,000

o La morfologa presencia de esferocitos.

o En el hemograma: VCM disminuido, CHCM
aumentada.
o Prueba de la fragilidad osmtica: consiste en colocar
los hemates del paciente en un medio hipoosmolar, y
observar cmo se produce la hemolisis por la
alteracin de la permeabilidad citada de la membrana
del hemate.
o LDL y BI aumentadas.
o Electroforesis en gel de poliacrilamida (PAGE):
Permite determinar la presencia o ausencia de
Forma leve Pueden permanecerprotenas
asintomticos,
sin anemia, con
hemlisis mnima,
de membrana
de GR

detectndose con motivo de estudios familiares o tras presentar una litiasis biliar en la edad adulta
Forma moderada La forma ms frecuente de presentacin se detecta en los primeros aos de
vida con anemia, esplenomegalia e ictericia que, ocasionalmente, requiere alguna transfusin.
Forma grave Muy poco frecuentes son los pacientes con anemia y hemlisis graves, con
requerimientos transfusionales frecuentes

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA

Eliptocitosis
congnita

FISIOPATOLOGA
Consiste en un defecto de la
espectrina, que ocasiona una
forma elptica anormal del
hemate, pero no se
acompaa de fragilidad
osmtica lo que conducir a
cambios esquelticos que
pueden hacer que la clula
cambie a la forma elptica

DEFINICIN:
- eritrocitos ovalados o
elpticos,
- herencia autosmica
dominante
- 1 de 4000 o 5000
habitantes.

Clnica y diagnostico:
o Asintomtica (87% de los casos) y el resto puede cursar con
anemia presente.
o En el hemograma se encuentra la presencia de eliptocitos
(eritrocitos con relacin dimetro longitudinal/ transversal > 1)
en porcentajes mayores al 12%.
o 10 a 15% de pacientes la hemlisis es considerablemente mayor.
o El diagnstico definitivo se hace con el anlisis del ADN para
identificar el tipo de mutacin

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA

ESTOMATOCITOSIS CONGNITA
Corresponde a un grupo heterogneo
de trastornos de la membrana del
glbulo rojo, cuya caracterstica es un
defecto de la permeabilidad a los iones
monovalentes (sodio y potasio).
La bilirrubina aumenta y la
reticulocitosis es moderada. El frotis
sanguneo de estos pacientes presenta
el 10 a 50% de estomatocitos.

AH POR DEFICIENCIAS ENZIMTICAS

astornos de la va hexosa-monofosfato
- Es la causa ms frecuente de anemia
hemoltica
- herencia ligada al cromosoma X
Deficiencia de glucosa-6- Prevalencia relacionada con reas de
fosfato deshidrogenasa.
paludismo endmico.
- Esta enzima cataliza la primera reaccin de
la va de las pentosas fosfato y su funcin
principal es proteger el eritrocito de agentes
oxidantes.
PATOGENA: La utilidad G6PD es la
generacin de NADPH, cuya finalidad
es reducir el glutatin, que a su vez
evita la oxidacin de los grupos
sulfhidrilos de la Hb. La oxidacin de
los grupos sulfhidrilos produce
metahemoglobina, que precipita en
el interior del hemate ocasionando
los denominados cuerpos de Heinz,
que ocasiona hemolisis intravascular

AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMTICAS

astornos de la va hexosa-monofosfato
Deficiencia
Deficiencia de
de glucosa-6glucosa-6fosfato
deshidrogenasa.
fosfato deshidrogenasa.

MANIFESTACIONES CLNICAS:
desde casos asintomticos o con
hemolisis compensada hasta
procesos hemolticos neonatales
graves. En situaciones especiales, se
puede producir un incremento de la
hemolisis (crisis hemoltica), que
generalmente son secundarias a
infecciones.

DIAGNSTICO:
o Hematlogicos: aumento del HCM,
cuerpos de Heinz (hemoglobina
desnaturalizada que precipita en el
interior del eritrocito.
o Bioqumicas. aumento de
bilirrubina plasmtica y
uroblingeno urinario y fecal.
o Medir la actividad enzimtica y
establecer el tipo de mutacin.

AHC POR DEFICIENCIAS

ENZIMTICAS

stornos de la va glucoltica o de Embden-Meyerhof

Deficiencia De Piruvatoquinasa
- causa ms frecuente de
trastornos enzimticos de la va
glucoltica (90 %)
PATOGENIA
Las enzimopatas del
metabolismo glucoltico alteran
la capacidad energtica del
eritrocito, dificultando la
formacin o utilizacin del ATP.
Cuando disminuye la capacidad
energtica del eritrocito ste
envejece prematuramente y es
eliminado de la circulacin
sangunea por el sistema

MANIFESTACIONES CLNICAS
El cuadro hemoltico se puede
presentar desde el periodo neonatal o
en la primera dcada de la vida y sus
caractersticas son parecidas a las del
cuadro clnico de la esferocitosis
hereditaria, excepto por la presencia
de esferocitos circulantes y fragilidad
osmtica normal
DIAGNSTICO
Hemoglobina entre 6 a 12 g/dl,
reticulocitosis, moderada
macrocitosis (VCM: 98-105 fl),
disminucin de la vida media
eritrocitaria, equinocitosis ausencia
de esferocitos circulantes y fragilidad
osmtica normal.

Tratamiento
En la mayora de los casos
de AHC por defecto de la
membrana el tratamiento a
seguir es la esplecnotoma,
pues el objetivo es eliminar
el lugar donde se destruyen
los eritrocitos.
Como en todas las anemias
hemolticas, administrar
cido flico para prevenir las
crisis megaloblsticas.

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Son trastornos de la hemoglobina

Sntesis de una cadena de globina

estructuralmente anormal

Hemoglobinopatas
estructurales

Ausencia o bien disminucin en la

sntesis de una cadena normal

Sndromes talasmicos

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Hemoglobinopatas estructurales
Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopata S)

Se debe a la sustitucin del cido glutmico en posicin 6 de la cadena beta por

valina, con lo cual hay sustitucin de adenina por timina en el cdigo ADN. Las
molculas de desoxihemoglobina S se agregan ordenadamente, formando
microtbulos en forma helicoidal; debido a sto surge la forma de hoz del
eritrocito.

En el desarrollo clnico se pueden considerara tres fases

Fase Estacionaria
1-4 aos. Tiene
manifestaciones
clnicas de un
cuadro hemoltico
moderado o
intenso: anemia,
ictericia y retraso
del crecimiento
seo y gonadal.

Fase de Expresividad Aguda

Fase de Expresividad Crnica

A partir de los 4 aos (Hb Se presenta en la adolescencia y

<de 8 gr/ L). Las crisis
en la edad adulta, afectando el
vaso oclusivas afectan al
crecimiento y el desarrollo
pulmn, rin y tejido
corporal as como el sistema
seo; caracterizndose por nervioso central, cardiovascular,
dolor intenso en los
pulmonar, gastro intestinal y
territorios afectados.
renal. Otra complicacin
relativamente frecuente en esta

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Hemoglobinopatas estructurales
DIAGNSTICO
Hemograma: muestra una anemia
normoctica o ligeramente
macroctica con hemoglobina entre 7
y 9 gr/dl, acompaada de
reticulocitosis. El frotis evidencia la
presencia de drepanocitos y
dianocitos.
Electroforesis de Hemoglobinas
a pH alcalino: Es el procedimiento
diagnstico ms usado.

o
o

o
o
o

Tratamiento curativo
Folato: 1 - 5 mg/ da en forma
permanente.
Transfusiones sanguneas: solo
cuando sea necesario, pues al
aumentar la viscosidad sangunea
se incrementa el riesgo de
hemlisis.
Hidratacin adecuada: cuyo
objetivo es evitar la
hiperviscosidad sangunea.
Analgsicos: de acuerdo a la
intensidad del dolor.
Agentes antidrepanociticos:
Hidroxiurea, cuyo objetivo es
incrementar la concentracin de
hemoglobina fetal (HbF).
Transplante de Mdula sea:
Este procedimiento se debe
reservar para los casos de mal
pronstico o incompatibles con
una calidad de vida mnimamente
aceptables.

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Talasemias

Talasemia mayor (anemia de cooley) o talasemia

homocigota

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Cuadro Clnico
La anemia se inicia a partir del
sexto mes de nacimiento,
siendo sta de intensidad grave
lo que obliga a recurrir a
transfusiones peridicas.
Generalmente se acompaa de
esplenomegalia que aparece al
tercer ao de vida y de una
hepatomegalia variable.
Tambin son hallazgos
caractersticos las alteraciones
seas, especialmente en el
crneo y la cara, implantacin
anmala de dientes y
alteraciones en la configuracin
normal del organismo .

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Mielograma: Los depsitos de hierro se encuentran incrementados y la

celularidad hematopoytica se caracteriza por ser hiperplsica sobretodo
en la serie eitroide.

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Tratamiento
Transfusiones sanguneas: Tienen como objetivo mantener los
niveles de hemoglobina alrededor de 10,0 g/ dL para asegurar un
desarrollo psico motriz normal y una mejor calidad de vida del
paciente.
Quelantes de Hierro: La deferoxamina es el ms usado y menos
txico. Este frmaco se administra por va subcutnea a dosis de 50
a 60 mg/ Kg.
Esplenectoma: Se recomienda en los pacientes con intensa
esplenomegalia sobretodo si hay compresin de rganos vecinos e
hiperesplenismo.
Transplante de Mdula sea: siempre que sea posible, debe ser
el trasplante alognico de precursores hematopoyticos, ya que se
trata de una enfermedad gentica.

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Talasemia minor o rasgo talasmico (heterocigotos
simples)
Corresponde a los estados heterocigotos para los genes de la
cadena beta, en donde una de ellas se encuentra alterada
mientras que la otra, es normal (+/ y / ).

El cuadro clnico se caracteriza por la presencia de anemia muy

leve y en muy pocos casos se puede presentar esplenomegalia.
DIAGNSTICO

Hemograma: anemia leve de tipo microctica

hipocrmica con reticulocitosis. En el frotis
perifrico se puede encontrar la presencia de
dianocitos y punteado basfilo.

Mdula sea: aumento de la hemosiderina y

maduracin megaloblstica por consumo de folato

Electroforesis de Hemoglobina:
Caractersticamente se presenta un incremento de
la hemoglobina A2, mientras que la hemoglobina
fetal puede estar normal o discretamente elevada.

Se pueden observar glbulos rojos sanguneos de varias

formas (poiquilocitosis), plidos (hipocrmicos) y pequeos
(microcticos),

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

TRATAMIENTO
Su objetivo es bsicamente preventivo y se
consigue mediante la administracin de cido
flico a dosis de 1 mg por da. No se debe
administrar suplementos de hierro por el riesgo
de hemocromatosis .