TUMORES

DE MEDULA SEA

DR. REN GARCIA MILAN R2TYO

DR CRISTBAL RAMOS CRDOVA R3TYO

CLASIFICACIN

DEFINICIN
De acuerdo a la OMS, el Mieloma Mltiple se define como
una neoplasia de clulas plasmticas multifocal que
afecta la mdula sea y se asocia a la produccin una
protena monoclonal srica y/o urinaria. Esta enfermedad
se caracteriza principalmente por la presencia de
anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal y lesiones
seas

EPIDEMIOLOGIA
1% de todas las neoplasias malignas y del 10 al 15% de las
neoplasias hematolgicas (OMS)
Guas Mexicanas de Mieloma Mltiple en nuestro pas corresponde
del 4.2 al 7.7% de las enfermedades oncohematolgicas
De acuerdo a la NCCN (National Comprehensive Cancer Network) la
edad promedio en las mujeres es de 61 aos y 62 aos en los
hombres
pacientes menores de 30 aos con una frecuencia menor al 0.3% al
2%
el 90% de los casos se presentan en pacientes mayores de 50 aos
la supervivencia como la calidad de vida de los pacientes en los
ltimos aos, incrementndose de un 25% en 1975 a 34% en el ao
del 2003

EPIDEMIOLOGIA
70% se presentan con lesiones osteolticas y el
60 al 70% con anemia moderada al
diagnstico
Al inicio del padecimiento, 20 al 40% cursan
con insuficiencia renal y de ellos el 25% tienen
creatinina mayor de 2mg/dL
La mayor causa de morbimortalidad
corresponde a las infecciones que se presentan
durante los primeros dos meses
La sobrevida global en estos pacientes va de 29
a 62 meses dependiendo del grupo pronstico al
quepertenecen

CLULA ESTROMAL

CLULA PLASMTICA

M1P1
ACTIVADOR
DEL RANKL

PRODUCCIN DE IL-6

ACTIVACIN
OSTEOCLSTICA

DESTRUCCIN
OSEA MLTIPLE

INHIBICION
OSTEOBLASTICA

ACTIVACION OSTEOCLASTICA

Expresin Clnica
Dolor
seo

Triada
Caracters
tica
Anem
ia

Compone
nte M en
suero u
orina

GENERALIDADES
CUADRO CLNICO

FRACTURAS
PATOLOGICAS

OSTEOPOROSI
S

SINDROME DE
COMPRESION
MEDULAR
Compromiso
Neurolgico
PLASMOSITOM
A ASOCIADO

DOLOR OSEO

HIPERCALCEMI
A nauseas,
vmitos,
estreimiento,
cansancio,
prdida de
apetito.

Insuficiencia
renal
ANEMIA

FACTORES DE RIESGO
RADIACI
N

PLASMOCITO
MA

QUIMICOS

MIELOMA
GENETICO
SO
INFECCIOS

OBESIDAD

HERBICID
AS

DIAGNSTICO
El diagnostico se
complementa con:
1. Historia clnica completa.

4. Protenas en orina de
24 h, electroforesis e
inmunofijacion.

2. Biometra hemtica
completa

5. Cuantificacion de
inmunoglobulinas,
electroforesis de protenas
e inmunofijacin en suero.

3. Pruebas de funcion renal

y electrolitos (Na, K, Cl, Ca,
P, Mg), DHL, albumina.

8. Citogentica

Diagnstico
Aspirado de medula
sea (MO): ms de
10% de clulas
plasmticas anormales
o pico monoclonal
positivo.
Inmunohistoquimica

DIAGNOSTICO DE IMAGEN

Lesiones lticas
67%

Osteoporosis 20%

Fracturas
patolgicas/verte
brales

La radiologa convencional con especificidad y sensibilidad baja

Los sitios ms frecuentemente afectados son el esqueleto axial,
crneo, costillas, parte proximal de hmero y fmur.

Grados de afectacin sea:

Grado (0): Radiologa sea normal.
Grado (1): Osteoporosis
generalizada.
Grado (2): < 4 regiones con lesiones
seas. Grado (3): > 4 regiones con
lesiones seas y/o fractura
patolgica no vertebral ni costal.

DIAGNSTICO POR
IMAGEN
SERIE SEA METASTASICA
13 radiografas:
anteroposterior y lateral de las 3
regiones de la columna vertebral
(cervical, dorsal y lumbar)
anteroposterior de trax (parrilla
costal),
pelvis
ambos hmeros y ambos fmures
(completos) lateral de crneo.

SITIO ANATMICO DE LA LESIN

SIGNO DEL PEDICULO VERTEBRAL

SIGNO DEL GUIO DE LA LECHUZA ( METASTASIS)

Tratamiento
SOPORTE:

HIDRATACIN
PLASMAFERESIS
SUPLEMENTOS DE HIERRO, FOLATOS Y VIT B12
ERITROPOYETINA
PROFILAXIS ANTIBIOTICA (DURANTE EL TX
QUIMITERAPIA)
VACUNA INFLUENZA
DEXAMETASONA DOSIS ALTAS Y RADIOTERAPIA EN
CASO DE COMPRESIN MEDULAR.

atamiento
Radioterapia
Quimioterapia
Trasplante de mdula
sea
Talidomida

MANEJO DE LA ENFERMEDAD SEA

AINES
VO IM - IV

OPIOIDES
VO SD - IV

MANEJO DE LA ENFERMEDAD
SEA
Lesiones lticas seas o fracturas de compresin
vertebrales por osteopenia: se recomienda
PAMIDRONATO 90 mg en infusin de al menos 2
horas o zoledronato 15 mg en infusin de al
menos 15 minutos cada 3-4 semanas por 1-2
aos. Dado que zoledronato muestra mayor riesgo
de osteonecrosis maxilar, puede ser preferible la
utilizacin de pamidronato hasta que nuevos
datos muestren otros resultados

Bisfosfonatos
Prevencin y/o ralentizacin de las lesiones seas.
Reduccin del dolor seo y de la necesidad de analgsicos.
Prevencin y correccin de la hipercalcemia.
Reduccin de la necesidad de radioterapia.
Reduccin de la posibilidad de fracturas patolgicas por causa del
mieloma.
Mejora de la calidad de vida, en concreto gracias a la reduccin del
dolor y a la conservacin de la movilidad.
Aumento de las posibilidades de curacin y recuperacin de la
fuerza del hueso.
Reducir la proporcin IL-6, un factor de crecimiento que promueve
el crecimiento y la supervivencia de las clulas mielomatosas.
Inducir la apoptosis (muerte celular programada) en las lneas de
clulas de mieloma humano cultivadas en laboratorio.
Ejercer un efecto antimieloma en pruebas realizadas con animales.

PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS
EN LA ENFERMEDAD SEA
Las fracturas de
huesos largos suelen
requerir fijacin con
materiales de
osteosntesis
endomedulares y
radioterapia

PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS EN
LA ENFERMEDAD SEA
Laminectoma
descompresiva frente a
complicaciones que
involucren a la mdula
espinal + estabilizacin
posterior y anterior

PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS EN
LA ENFERMEDAD SEA
Verteroplasta
percutnea
Dentro de los 6 meses
producida la fractura
Dolor mas 7/10 EVA
Colocacin percutnea
de material acrlico
(cemento seo)

PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS EN
LA ENFERMEDAD SEA
Cifoplasta con baln.
El
inflado
del
baln
devuelve las vrtebras a su
forma y tamao originales,
corrigiendo as la cifosis.

Complicaciones:
Neumotrax,
hematoma
retroperitoneal
e
infecciones asociadas al
procedimiento

SARCOMA DE EWING

SARCOMA DE EWING
Prototipo de neoplasia maligna de
clulas redondas que afecta al hueso
Sexto tumor seo maligno de hueso
en orden de frecuencia
11% de todos los tumores seos
Raramente multifocal

SARCOMA DE EWING
Grupo de neoplasias malignas de
clulas redondas, pequeas, que se
manifiestan como un proceso
continuo de diferenciacin
neurogenica con predominio en nios
y adolescentes.
Alteracion citogenetica con
translocacion entre el cromosoma 11
y 22

SARCOMA DE EWING
MANIFESTACIONES CLINICAS
-Pacientes jvenes (segunda dcada)
- 90% de los casos antes de los 20 aos
de edad
- Edad media de inicio 13 aos
- .3 casos por cada 100,000 hab
- Predominio masculino 15:1 // 3:2
- Excepcionalmente en raza negra

SAROMA DE EWING

SARCOMA DE EWING

Masa localizada y dolorosa

Aumento de volumen
Fiebre
Prdida de peso
Obstruccin urinaria o intestinal
Compresin medular
Leucocitosis
VSG elevada
Dx diferencial -- Osteomielitis

SARCOMA DE
EWING
LOCALIZACION MAS FRECUENTE
- Difisis de huesos largos (humero ,
tibia, fmur).
- Costillas
- Huesos planos (escpula pelvis).
- Localizacin epifisiaria es rara (2%)
- Fracturas patolgicas infrecuantes
- Ocasionalmente a otros huesos

SARCOMA DE EWING

PRUEBAS RADIOLOGICAS
Lesiones mal definidas
Patrn de destruccin sea permeativo
Apolillado
Neoformacin sea (capas de cebolla)
Rayos de sol (menos frecuente)
Gran masa de partes blandas
Erosin de forma de palillo

SARCOMA DE EWING
PRUEBAS RADIOLOGICAS
- Formacin periostica profusa sobre
todo en huesos planos (osteosarcoma)
- Esclerosis difusa )reaccion osea a la
infiltracion de cels tumorales

SARCOMA DE EWING
GAMAGRAFIA
- Hipercaptacion de tecnecio 99 (99Tc- MDP)
- Citrato de Galio 76 util para identificacion de
extension tiumoral a partes blandas
- Identificacion de metastasis esqueleticas
- Escencial para demostracion de extension
intra y extra osea
- Gadolini hipercaptado en areas celulares
( diferenciar tumor edema)

SARCOMA DE EWING
TOMOGRAFIA
- Patrn de destruccin sea
- Informacin de extensin
intramedular
- Delimitacin de afectacin extrasea

SARCOMA DE EWING
HISPOTATOLOGIA
Anatoma macroscpica engaosa
Lesin no formadora de matriz que
varia de consistensia slida, carnosa o
liquida

SARCOMA DE EWING
DIAGNOSTOCO DIFERENCIAL
Osteomielitis
- Datos radiograficos tres o cuatro semanas posterior al inicio
Granuoma de celulas de Langherhans
- Extension osea rapida (una semana)
Osteosarcoma
- Ubicacin metafisiaria
- Reaccion periostica en sol naciente + tringlo de Coddman
Linfoma
- Pacientes de mayor edad
- Ausencia de masa de partes blandas

SARCOMA DE EWING
DIAGNOSTICO SIMPRE CONFIRMADO
POR BIOPSIA***

SARCOMA DE EWING
TRATAMIENTO:
EXCISION RADICAL
QUIMIOTERAPIA SISTEMICA
- VINCRISTINA
- ACTINOMICINA B
- CICLOFOSFAMIDA
- DOXORUBICINA
- ETOPOSIDO
RADIOTERAPIA

SARCOMA DE EWING
AUN CON TRATAMEINTO
MULTIDISCIPLINARIO INTENSO, 40 %
DE LOS PACIENTE CN ENFERMEDAD
LOCALIZADA Y 80 % DE LOS
PACIENTES CON ENFERMEDAD
METASTASICA MUEREEN DEBIDO A LA
PROGRESION DE LA ENFERMEDAD