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1. Espasmo vascular
2. Formacin del tapn plaquetario
3. Formacin de un coagulo sanguneo
4. Proliferacin final del tejido fibroso en el
coagulo sanguneo para cerrar el agujero
en el vaso de manera permanente.
ANAMNESIS
EXAMEN FISICO
PRUEBAS DE LABORATORIO
SOSPECHAR
Hiperlaxitud + facilidad para sufrir
equimosis.
EHLERS DANLOS
EVALUAR
CLINICA
Prpura palpable
(80-100%)
Artralgias (40-75%)
Dolor abdominal
(40-85%)
Afeccin renal (2050%)
DIAGNOSTICO
CLINICO
Estudio de
coagulacin
NORMAL
Bx. Piel, intestino,
renal: depsito de
IgA y complemento.
TRATAMIENTO
NO TIENE
URGENCIA
Reposo en cama
AINES
Torsin testicular
Corticoides 12mg/kg
CLASIFICACIN:
1. DISMINUCIN EN LA PRODUCCIN DE
PLAQUETAS
2. AUMENTO EN LA DESTRUCCIN
3. TRASTORNOS DE LA FUNCIN
PLAQUETARIA
CLASIFICACIN
1. DISMINUCIN EN LA PRODUCCIN DE
PLAQUETAS
PRIMARIOS:
Trombocitopenia con sndrome de ausencia de los
radios.
Trombocitopenia amegacarioctica
ADQUIRIDAS:
Pancitopenia que se produce por insuficiencia de
la mdula sea.
Cardiopata congnita ciantica con policitemia.
Infecciones vricas.
Frmacos.
CLASIFICACIN
1. AUMENTO EN LA DESTRUCCIN
DESTRUCCIN INMUNE: TROMBOPENIA
INMUNE:
Por autoanticuerpos frente a antgenos
plaquetarios: PTI, Purpura trombocitopnica
aloinmune nenatal (PTAN).
Anticuerpos frente a frmacos: Heparina, quinina,
penicilinas, digoxina, valproato, interferon.
Enfermedades linfoproliferativas: Leucemia
linftica crnica, Linfomas.
Colagenosis: LES, Sndrome de Evans.
Infecciones.
DESTRUCCIN NO INMUNE:
Secuestro esplnico: hipertensin portal,
hipertrofia esplnica.
Prtesis valvulares cardacas.
Vasculitis.
Destruccin microangioptica: CID, sind.
Hemoltico urmico, Purpura trombtica
trombocitopnica.
Hemangiomas gigantes: Sndrome de KasabachMerrit.
CLASIFICACIN
1. TRASTORNOS DE LA FUNCIN
PLAQUETARIA:
Sndrome de Bernard- Soulier.
Trombastenia de Glanzmann.
Sndrome de Wiskott- Aldrich
PLAN DE TRABAJO
Recuento Plaquetario
Trombocitopen
ia
Valores
Mnima
II
Moderada
III
Grave
IV
Severa
Criterios de hospitalizacin
Prpura generalizada
Hemorragia subconjuntival
Bulas hemorrgicas en
cavidad oral
Hemorragia activa:
hematuria, epistaxis
Pacientes con
trombocitopenia severa
Criterios de referencia
Pacientes
con
trombocitopenia
confirmada con al menos 2 estudios de
biometra hemtica y revisin de frotis
de sangre perifrica.
Si el hospital o centro de salud no
cuenta con un mdico hematlogo para
diagnstico y tratamiento.
Pacientes de novo con sospecha de PTI
para determinar certeza diagnstica y
realizar estudios complementarios y
tratamiento.
Nivel de atencin
Nivel II E
Nivel III
Criterios de alta
Paciente en remisin completa (RP >100 x
109 /L)
Evaluacin anual por menos durante 5 aos
con hematologa.
Tratamiento alternativo
Medidas preventivas de hemorragias:
Es imposible decirle a un nio que se
quede quieto
Silla para auto para bebs
Uso de cascos y protectores
Nios mayores evitar deportes de
contacto agresivo
Evitar IM
Cuidar las vas EV durante la
hospitalizacin
DEFINICIN
La PTI o Enfermedad de Werlhof es una
trombopenia inmune idioptica producida
por la adhesin de autoanticuerpos a la
membrana de la plaqueta.
ETIOLOGA
Trastorno frecuente en los nios.
Aparece tras una infeccin vrica.
Causada: por autoanticuerpos: Ig G, Ig
M, que se unen a la membrana
plaquetaria.
Produce una destruccin esplnica
mediada por los receptores Fc de las
plaquetas recubiertas por anticuerpos.
MANIFESTACIONES
CLNICAS
TPICO:
Nios muestran PTI, despus de 1 a 4 ss de la
enfermedad vrica.
Inicio brusco de petequias, prpura y epistaxis.
Habitualmente la trombocitopenia es grave
Poco
frecuente:
adenopatas
o
la
hepatoesplenomegalia.
Recuento de eritrocitos y leucocitos es normal.
DIAGNSTICO
CLNICA
Recuento de plaquetas.
A menudo, no requiere un examen de mdula
sea. (si se observan hallazgos atpicos, si,
descartar un trastorno infiltrante- leucemia o
un proceso aplsico- anemia aplsica.
Examen de mdula sea: aumento de
megacariocitos y elementos eritroides y
mieloides normales.
Sntoma
s leves
Sntomas
moderados
Sntomas
graves
Tratamiento
No hay pruebas que demuestren que el
tratamiento modifique la evolucin clnica de la
PTI ni a corto ni a largo plazo.
RP mayor a 30000/ mm3--- rara vez indica
tratamiento.
PTI aguda:
Hemorragias moderadas, con trombocitopenia grave (RP: menor
de 10000/ mm3)
PREDNISONA: 2-4 mg/kg/da, durante 2 semanas.
INMUNOGLOBULINA (IV): 1 g/kg/da, durante 1 a 2 das.
O ANTI- D (IV): 50-75 ug/kg/dosis, para individuos Rh positivos.
Todos estos abordajes, parece disminuir la tasa de aclaramiento de
plaquetas sensibilizadas, ms que disminuir la produccin de
anticuerpos.
Casos de hemorragia que pone en peligro la vida, esta indicado la
esplenectoma.
Aproximadamente el 80%, resolucin espontnea de PTI, dentro de
los 6 meses despus del diagnstico.
PTI crnica:
La PTI que persiste durante 6 a 12 meses se
clasifica como PTI crnica.
Tratamientos repetidos con Ig (IV), anti D (IV) o
pulsos de esteroides en altas dosis son eficaces para
retrasar la necesidad de una esplenenctoma.
Debe descartar causas secundarias de PTI
crnica: LES. VIH
Esplenectoma, induce una remisin en 70-80%
de los casos de PTI crnica de la infancia.
TROMBOPENIAS NO INMUNES
MICROANGIOPTICAS:
PTT Y SHU
CLNICA Y DIAGNSTICO:
La pntada clnica caracterstica consiste en:
Trombopenia
Anemia hemoltica microangioptica
Fiebre
Manifestaciones neurolgicas
Fallo renal.
TRATAMIENTO
PTT
SHU
ACTUACIN EN URGENCIAS:
Ambas patologas requieren ingreso hospitalario
y consulta al especialista: hematlogo, neurlogo
o nefrlogo.
Hay que empezar lo antes posible el tratamiento
con hemofiltracin si hay fallo renal y
plasmafresis diaria.
Las
transfusiones
de
plaquetas
estn
contraindicadas en la PTT
A) Defectos De Adhesin:
Sndrome De Bernard-Soulier:
Herencia AR.
Cursa con trombopenia moderada y plaquetas
gigantes. Presentan asociada una alteracin de la
agregacin a ristocetina secundaria a un defecto
del complejo GPIb/IX del receptor superficial
para el FvW. Suele manifestarse con
hemorragias
cutneo-mucosas
graves,
requiriendo
en
ocasiones
numerosas
transfusiones.
B) DEFECTOS DE AGREGACIN:
TROMBASTENIA DE GLANZMANN:
Herencia AR.
Presentan una alteracin funcional a nivel del
complejo GPIIb/IIIa. La agregacin con
ristocetina es normal,pero existe un defecto en la
agregacin con otros agonistas convencionales
(fibringeno). Clnicamente se manifiestan
hemorragias cutneo mucosas de diferente
intensidad segn sean tipo I (ausencia de
receptores) o tipo II.