LUPUS ERITEMATOSO

SISTMICO
Dra Snchez Alcover Jimena
Servicio de Reumatologa
Hospital del Carmen
2015

DEFINICIN
Es una enfermedad autoinmune caracterizada por
la afectacin orgnica sistmica por la presencia
de mltiples autoanticuerpos.
Tiene curso y pronstico variable

EPIDEMIOLOGA
EDAD:
- Promedio entre los 29-32 aos
SEXO:
- Mujer (con una relacin mujer- varn de 10/1)
INCIDENCIA FAMILIAR:
- Incidencia mayor en gemelos homocigotos
INFLUENCIAS TNICAS:
- Ms frecuente en raza negra

ETIOLOGA

FACTORES AMBIENTALES
Sustancias qumicas:
Hidracinas (herbicidas, pesticidas, colorantes,
humo de tabaco)
Aminas aromticas (colorantes de alimentos,
tintura de cabello)
Tricloroetileno
Slice
Molibdeno

Sustancias de la dieta:
L - canavanina de la alfalfa
Alimentos ricos en psoralenos (apio, lima, perejil)
Dieta pobre en fenilalanina y tirosina
Alimentacin con alto contenido de grasas (acelera la
enfermedad inmunolgica y el compromiso renal)
- Dieta con restriccin proteica y de grasas ( retarda el
comienzo de la enfermedad autoinmune)

Frmacos:
Procainamida
Hidralazina
Isoniacida
Metildopa
Clorpromazina

 Agentes fsicos:
- Rayos ultravioletas A y B

FACTORES INFECCIOSOS
Virus:
Retrovirus
Rubola
Paperas
Epstein Barr
Sarampin
Influenza
Bacterias

FACTORES HORMONALES:
Predomina en las mujeres desde la menarca a la
menospausia
Los brotes ocurren ms en la segunda parte del
ciclo menstrual
RELACIN CON LOS ESTRGENOS
FACTORES GENTICOS:
Asociacin con HLA- DR 2 y DR 3

ETIPATOGENIA
FACTORES
GENTICOS
(HLA DR2- DR3)
FACTORES
HORMONALES
(ESTRGENOS)
FACTORES
AMBIENTALES

ALTERACIN
LINFOCITOS
CD 8

PRDIDA DE
SUPRESIN
LINFOCITOS B

PRDIDA DE
SUPRESIN
LINFOCITOS
CD8
PRODUCCIN
EXAGERADA DE AC

CLINICA
Enfermedad crnica
Con exacerbaciones y remisiones

SINTOMAS GENERALES
Fiebre puede ser ocasionada por actividad de la
enfermedad
o secundaria a procesos infecciosos
Decaimiento y fatiga
Anorexia y la prdida de peso

MANIFESTACIONES ARTICULARES
Muy frecuente (53-95%)
Artritis o artralgias
No deformante, sin erosiones seas
Poliartritis episdica, migratoria, con rigidez
matinal de corta duracin que se resuelve en
horas o en pocos das.
Articulaciones ms comprometidas son: las IFP
(82%), las rodillas (76%), las muecas y las MCF

 Sindrome de Jaccoud (10-50%):

Deformidad en flexin de los dedos de las manos y
los pies, desviacin cubital, deformidad en cuello de
cisne e hiperelasticidad articular
Esta deformidad es reductible
No hay erosiones
Puede haber lesiones marginales en forma de
gancho en MC

MANIFESTACIONES
MSCULARES

Miositis
Tenosinovitis
Ruptura tendinosa espontnea
Fibromialgia

MANIFESTACIONES SEAS
Osteonecrosis: asociacin con el sindrome
antifosfolipido y el tratamiento con
glucocorticoides

MANIFESTACIONES MUCOCUTNEAS
Ocurren entre el 55-85% de los pacientes con LES
ERITEMA MALAR: alas de mariposa

 ERITEMA GENERALIZADO
- Las lesiones eritematosas se extienden hacia la
frente, oreja, cuello, regin preesternal y
extremidades
- Son agudas, tipo papuloso, de coloracin
violcea, y urticariforme
- Se relaciona con actividad

FOTOSENSIBILIDAD
Aparecen nuevas lesiones
Exacerbacin de lesiones antiguas
Extensin de lesiones desde zonas descubiertas a
zonas cubiertas
- Empeoramiento del proceso sistmico

 LCERAS ORALES
- No son dolorosas
- Se relacionan con actividad
FENOMENO DE RAYNAULD

 ALOPECIA DIFUSA

VASCULITIS:
- Telangectasias papulosas en la palma
- Lesiones lineales en uas
- Lesiones eritematosas en eminencia
tenar o hipotenar dolorosas o no
- Vasculitis de tipo necrtico
- lceras

 PANICULITIS LPICA CON NDULOS

LIVEDO RETICULARIS

LUPUS DISCOIDE
Ms frecuente en cara y cuero cabelludo
A veces se puede diseminar
Deja cicatriz

 LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO SUBAGUDO

- Lesiones papuloescamosas de aspecto
psoriasiforme
- Lesiones anulares policlclicas
- En reas expuestas al sol

MANIFESTACIONES RENALES
Ocurre entre el 30-60% de los casos
La elevacin de los ttulos de Ac anti DNA y
disminucin del complemento son indicadores de
nefritis renal activa
Orina completa:
- Hematuria, proteinuria, cilindros eritrocitarios y celulares
Sedimento telescopado:
- Cuando contiene toda clase de cilindros (hialinos,
granulosos, hemticos, creos, leucocitarios, celulares).
- Representa actividad

 Criterios de NL ACR
- Proteinuria >0,5 gr/da o > a 3 cruces (x) por
tiras reactivas
- y/o sedimento de orina con cilindros hemticos,
granulares, tubulares, mixtos, hemoglobinuria
(>5 GR, >5 GB y cilindros = sedimento activo) en
ausencia de infeccin
Clasificacin

 Biopsia renal

- ndice de actividad y cronicidad

 Caractersticas:

COMPROMISO DE SEROSAS
Derrame pleural
Derrame pericardico

Derrame
pleural

EXUDADO

Derrame
pericrdico

MANIFESTACIONES PULMONARES

Neumonitis lpica
Neumona intersticial linfoctica
Alteracin diafragmtica
TEP
Hipertensin pulmonar
Hemorragia pulmonar

Neumonitis

Hemorragia

MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS

Disfuncin cognitiva
Psicosis
Neurosis
Convulsiones
Neuropatas craneales
Trastornos del movimiento
ACV
Mielitis transversa
Meningitis asptica
Cefalea

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
Vasculitis mesentrica
EII
Pancreatitis
Compromiso heptico:
- Elevacin de enzimas hepticas: por la
enfermedad o por uso de AINES
- Hepatitis lpica
- Sindrome de Budd- Chiari: SAF

MANIFESTACIONES OCULARES
Retinopata en el FO con exudados superficiales
algodonosos
Retinopata vasooclusiva
Los glucocorticoides pueden producir glaucoma y
cataratas
Los antimalricos depsitos en crnea y
retinopata irreversible

LABORATORIO
Anemia normoctica normocrmica o hemoltica
(generalmente por Ac Ig G)
Realizar test de Coombs
Leucopenia: < 4000/mm3
Linfopenia: < 1500/mm3
Plaquetopenia
Elevacin de VSG PCR

Autoanticuerpos:
FAN:
- Son Ac dirigidos contra componentes del ncleo
celular
- Un ttulo mayor de 1:640 ms clnica es muy
sugestivo de LES
Anti DNA:
- Prevalencia entre el 40-70%
- Indica nefritis (apareciendo 6 meses antes) o
actividad
Anti Sm:
- Prevalencia entre 10-30 %
- Muy especfico

 Anti p ribosomal:
- Psicosis lpica
Anti histona:
- Lupus inducido por frmacos
Anti Ro:
- La mitad de los LES tienen anti-Ro, pero es muy
raro encontrar anti-La sin anti-Ro
- 25-40% aparece en Lupus cutneo subagudo,
Lupus neonatal y Lupus asociado con deficiencia
congnita de complemento
Anti La:
- 10-15% de pacientes con LES

 Dosaje de C3 C4 CH 50:
- Indica actividad y nefritis lpica cuando esta
disminuido

En el caso de sospechar SAF asociado solicitar:

Ac anticardiolinas Ig M- Ig G
B2 glicoproteina
Anticoagulante lpico
VDRL

CRITERIOS DIAGNTICOS
Piel: Cualquiera de los siguientes se requiere para cumplir 1 criterio.
1. Lupus cutneo agudo.
rash malar (no cuenta si es malar discoide)
lupus ampolloso
necrlisis epidrmica txica
rash maculopapular lpico
rash fotosensible asociado a LES
2. Lupus cutneo crnico:
Rash discoide clsico localizado (por encima del cuello) generalizado (por
encima y debajo del cuello)
Lupus hipertrfico (verrucoso)
Paniculitis lpica (lupus profundus)
Lupus mucoso
Lupus eritematoso tumidus
Lupus chillblains
Lupus discoide/lquen plano overlap

3. lceras orales: paladar, bucales, lengua lceras nasales

4. Alopecia sin cicatriz: adelgazamiento difuso fragilidad con
evidencia de cabellos quebrados visibles

5. Sinovitis: que comprometa dos ms articulaciones y que se

caracterice por edema, derrame o dolor en 2 ms articulaciones y
30 minutos de rigidez matinal.

6. Serositis:
Pleuritis tpica por ms de un da, derrame pleural o frote pleural
Dolor pericrdico tpico (dolor con el decbito que mejore
sentndose hacia adelante) por ms de un da o derrame pericrdico
o frote pericrdico o pericarditis por electrocardiograma.
7. Renal:
Relacin proteinuria/creatinuria ( protenas en orina de 24 horas)
que representen 500 mg de protenas/24 horas cilindros hemticos.
La relacin proteinuria/creatinuria es suficiente para definir el criterio
sin requerirse estudio renal en 24 horas.

8. Neurolgico:
Convulsionespsicosis mononeuritis multiple (en ausencia de
otras causas conocidas como vasculitis primaria)
Mielitis Neuropata craneal o perifrica (en ausencia de otras
causas conocidas como vasculitis primaria, infeccin y diabetes mellitus)
Estado confusional agudo (en ausencia de otras causas conocidas,
incluyendo causas txico-metablicas, uremia, medicamentos)

9. Anemia hemoltica coombs directo positivo.

10. Leucopenia (<4000/mm3 al menos una vez)

En ausencia de otras causas conocidas como S Felty, medicamentos e
hipertensin portal
O linfopenia (<1000/mm3 al menos una vez)
En ausencia de otras causas conocidas como uso de corticosteroides,
medicamentos e infeccin.

11. Trombocitopenia (<100 mil/mm3 al menos una vez)

En ausencia de otras causas conocidas como medicamentos,
hipertensin portal y prpura trombtica trombocitopnica .

Criterios Inmunolgicos

1. ANA por encima del rango de referencia.

2. AntiDNA de doble cadena por encima del rango de referencia,

excepto el que sea tomado por el mtodo ELISA: dos veces por encima
del rango de referencia del laboratorio.

3. Anti Sm

4. Anticuerpos anti fosfolpido: cualquiera de los siguientes.

Anticoagulante lpico
VDRL falsamente positivo
Anticardiolipinas a ttulos intermedios o altos (IgA, IgG o IgM)
Anti B2 glicoprotena I (IgA, IgG o IgM)

5. Hipocomplementemia (C3/C4 CH50 bajos)

6. Coombs Directo Positivo en ausencia de anemia hemoltica.

TRATAMIENTO

AINES:
Artralgia/Artritis
Serositis leve
Fiebre

 CORTICOIDES:
- Manifestaciones cutneas (Tratamiento tpico o
intralesional)
- Actividad menor: Prednisona 0.5mg/Kg/dia en
dosis nica o dividida V.O.
- Actividad mayor: - Prednisona 1mg/kg/dia
en dosis nica o dividida V.O.
- Metilprednisolona 1gr o 1gr/m2
en pulso IV 3 das consecutivos

 HIDROXICLOROQUINA
- Droga habitual en LES.
- Compromiso mucocutneo
- Artritis
- Sntomas constitucionales
- Serositis, formas leves
- Ahorro de corticoides
- Mejora de perfil lipdico
- Prevencin de tromboembolismo en SAF
- Efecto protector a largo plazo, reducira el
riesgo de reactivacin de la enfermedad
- Se puede usar en el embarazo

 AZATIOPRINA Y METOTREXATO:
- Ahorrador de corticoides

CICLOFOSFAMIDA
Nefritis Lpica
Neumonitis Intersticial Progresiva
Hemorragia Difusa Alveolar
Lupus Neuropsiquitrico
Neuritis ptica
Trombocitopenia Refractaria

 MICOFENOLATO
- Nefritis lpica
RITUXIMAB:
- Manifestaciones graves y refractarias