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idioptica
Fisiopatologa
El mecanismo principal de la trombocitopenia se
debe a la presencia de autoanticuerpos de tipo IgG
dirigidos contra complejos glucoproteicos de la
membrana plaquetaria principalmente GPIIb/IIIa y GP
Ib/IX.
Despus de la unin de los anticuerpos a las plaquetas,
se produce una depuracin de estos complejos en el
sistema reticuloendotelial (bazo, hgado y MO)
La supervivencia de las plaquetas se encuentra
disminuida, pero su funcin est conservada.
FISIOPATOLOGA
Cuadro clnico
Antecedentes personales
Enfermedades infecciosas
previas:
Antecedente infeccin de 1 a 3
semanas previas, leve e
inespecfica (IVARS, varicela,
EBV, CMV)
Infecciones bacterianas
HIV?
Cuadro clnico
Paciente en buen estado general.
Petequias en zonas de presin, en cara, cuello y trax
superior.
Sangrado en mucosas:
Epistaxis.
Gingivorragia.
Prpura hmeda.
No hepatoesplenomegalia (el bazo puede estar
aumentado en 10% de los pacientes)
No linfoadenopatas.
Por lo tanto:
Cursan con sangrados variables:
40-50,000 plaquetas generalmente
asintomticos.
Menor de 10,000 sangrados graves (tubo
digestivo, vas urinarias, SNC)
Estudios complementarios
Biometra hemtica completa con recuento plaquetario
Plaquetas menores a 150,000
Anemia (en casos de sangrados importantes)
Mdula sea?
Hiperplasia de megacariocitos.
TRATAMIENTO
Los objetivos principales del tratamiento de la PTI son revertir
y evitar la hemorragia manteniendo la cifra de plaquetas en un
nivel seguro (superior a 20-30 x 103/mcL)
El riesgo de hemorragia grave:
- Recuentos de plaquetas < 20-30 x 103/mcL
- Mayor en pacientes de edad avanzada
La decisin de iniciar el tratamiento debe tener en cuenta
tambin las caractersticas de cada paciente (trabajo, estilo de
vida, aficiones, enfermedades asociadas, etc)
TRATAMIENTO
Vacunacin en esplenectoma
Disminucin en las sntesis de inmunoglobulinas
riesgo incrementado de infecciones graves:
Bacterias encapsuladas (el bazo es el sitio dominante
de produccin de anticuerpos IgM requeridos para la
opsonizacin de los patgenos capsulados):
Streptococcus pneumoniae
Haemophilus influenzae tipo B
Neisseria meningitidis
Gripe anual
Tratamientos en pacientes
refractarios
Pronstico
El
70%
de
los
pacientes
recuperan
espontneamente dentro de los 6 meses de
aparicin del cuadro clnico, la mayora lo harn
en un plazo de 2-6 semanas posterior al inicio de
la enfermedad.
Un25% de los nios afectados recaen despus del
tratamiento inicial.
Los mayores de 9 aos en su mayora van a la
cronicidad.
Referencias bibliogrficas
Vizcano Gilberto, Diez-Ewald Mara, Vizcano-Carruyo Jennifer. Tratamiento de la
prpura trombocitopnica inmune crnica: Buscando algo mejor. Invest. cln [revista
en la Internet]. 2009 Mar [citado 2014 Sep 22] ; 50(1): 95-108. Disponible en:
http://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=S053551332009000100011&script=sci_arttext