BRONQUIECTASIA

YAMILET VALENCIA ESPINOZA

DEFINICIN
Hace

referencia

IRREVERSIBLE

una

de

uno

dilatacin
o

ms

bronquios por :
inflamacin crnica de su pared
destruccin del componente
Elstico
Muscular
Cartilaginoso.

EPIDEMIOLOGA
Varia mucho en base a la etiologa subyacente.
De adolescencia tarda a primeros aos
Fibrosis qustica

Infeccin por MAC

de edad adulta.

Mujeres no fumadoras mayores de 50 aos.

GENERALMENTE
Incidencia con la edad
Mujeres > Hombres

En regiones con alta prevalencia de TBC aparecen como secuela:

Bronquiectasias focales
Compresin

extrnseca

por

GANGLIOS

LINFTICOS

GRANULOMATOSOS HIPERTROFIADOS.

Compresin intrnseca por la EROSION DE UN GANGLIO LINFATICO

CALCIFICADO. (BRONCOLITIASIS)

Bronquiectasias diseminadas
En la TBC reactivada por destruccin del parnquima por la
infeccin

ETIOLOGA
BRONQUIECTASIAS FOCALES

Cambio bronquiectsico en el rea del pulmn debido a obstruccin

ya sea:
Linfoadenopata adyacente
Extrnseca

Tumoracin en el parnquima

Tumor de la va respiratoria
Aspiracin de un cuerpo extrao
Intrnseca

Cicatrizacin o estenosis de la va resp.

Atresia bronquial

Bronquiectasias difusas
Cambio bronquiectsico en todo el pulmn por procesos patolgicos
sistmicos o infeccioso.
Regiones pulmonares superiores
Fibrosis qustica
Fibrosis por radiacin
Regiones pulmonares inferiores
Trastornos recurrentes: esclerodermia
Neumona fibrtica en fase terminal
Infecciones recurrentes relacionada con inmunodeficiencia:
Hipogammaglobulinemia

 Regiones pulmonares medias

Derivadas de infeccin por NTM: MAC ms frecuente

CONGNITO: Sndrome ciliar discintico

Regiones pulmonares centrales

Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)

CONGNITO por deficiencia cartilaginosa:

Traquerobronquiomegalia (Sind. De Mourier Kuhn)

Sndrome de Williams Camphell

En muchos casos no se puede determinar la etiologia

25% 50 % cursa con enfermedad idioptica

FISIOPATOLOGA
BRONQUIECTASIA

Enfermedad de los bronquios y bronquiolos.

ORIGEN ``Hiptesis del circulo vicioso

Infeccin trasmural

Liberacin de mediadores de la
inflamacin

que causan:

Esta enfermedad

- Obstruccin

- Dao de la va area

est relacionada
con:

Secreciones y microbios irritantes retenidos

Infeccin recurrente

Se observa que est modificada:

Dinmica de vas areas
Dinmica del transporte mucociliar

Debilitamiento de la pared

Se colapsan durante la

de los bronquios

espiracin

Disminuye el flujo aereo

Favorece la retencin de secreciones

Tos
Secreciones retenidas

 de la ventilacion de los

Anastomosis

alveolos dependientes de

arterias

los broqnuis daados

pulmonar

entre

las

bronquial

DESENCADENAN

Desquilibrio en la relacin
ventilacion - perfusin

Hipoxemia secundaria
La persistencia de esta puede llevar a:
HT Pulmonar
Cor pulmonale

CLASIFICACIN
Cilndrica o
tubular

Varicosas

Qusticas

Lynne Reid

MANIFESTACIONES CLNICAS
SINTOMAS
Tos productiva persistente con

SIGNOS
Presencia de estertores y

expulsin continua de esputo

sibilantes durante la

espeso y pegajoso.

auscultacin respiratoria

Disnea

Acropaquias

Dolor torcico de carcter

Caquexia

pleurtico
Astenia
Perdida de peso

Signos de Insuficiencia
respiratoria o Cor pulmonale

DIAGNSTICO
Rayos de
torax

Broncoscopa

TC de torax

Espirometra

Imgenes paralelas en vias de tren o anillo en sello

Carencia de reduccion progresiva del calibre del arbol
bronquial
Engrosamiento de la pared bronquial
Presencia de secreciones impactadas

TRATAMIENTO
Los de origen infeccioso se dirige al control de la infeccin activa
Tratamiento antibitico
Haemophilus influenzae
Amoxicilina / Clavulanico 875/125 mg /8h v.o.
Ciprofloxacino 750 mg /12 h v.o.
S. Aureus
Amoxicilina / Clavulanico 875/125 mg /8h v.o.
Pseudomona aureginosa
Ciprofloxacino 750 mg /12 h v.o.
MAC en pacientes en VIH
Macrolido + rifampicina o etambutol

Tratamiento antiinflamatorio

Administracin de glucocorticoides inhalados

Genera:
- Alivio de disnea
- Reduce la produccion de esputo

Importante para ABPA y enfermedad autoinmunitaria

Antimictico Itraconazol

EPID
Enfermedades intersticiales difusas del Pulmn

DEFINICIN
Grupo heterogneo de afecciones con manifestaciones clnicas radiolgicas y
funcionales comunes.
Principales alteraciones anatomopatolgicas:
Afectan a estructuras alveolointersticiales:
- Epitelio
- Paredes alveolares
- Endotelio capilar
- Tejido conjuntivo ( perilinfatico y perivascular)
Comprendido entre los septos y situado en el tejido peribronquial
y peribronquiolar

ETIOLOGIA Y CLASIFICACIN
- Se conocen mas de 150 entidades que se agrupan en EPID
- Solo se puede identificar la causa de 1/3 de los casos
Segn ATS y ERS. Se distinguen 3 grupos de EPID:
1. Neumonas intersticiales idiopticas
Fibrosis pulmonar idioptica
Neumona intersticial aguda
Neumona intersticial no especifica
Neumona intersticial descamativa
Neumona intersticial criptogenetica
Neumona intersticial linfoctica
Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial

2. De causa conocida o asociada

Asociadas a enfermedades del colgeno
Neumoconiosis
Inducida por frmacos y radioterapia
Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alrgica extrnseca)
Asociadas a enfermedades hereditarias (neurofibromatosis)
3. Primarias o asociadas a otras enfermedades no bien definidas
Sarcoidosis
Proteinosis alveolar
Linfangioleiomiomatosis
Eosinofilias pulmonares
Hisitiocitosis pulmonares de clulas de langerghans (H. x)
Amiloidosis

ANAMNESIS
Centrarse en:
- Historia laboral
- Factores de riesgo:
- Tabaco: Neumona intersticial descamativa
- Edad y Sexo:
20 40 aos: Sarcoidosis e Histiocitocis x
50 aos: Fibrosis pulmonar idiopatica
- Antecedentes familiares
5% de FPI = Familiar
- Tratamientos previos
- Quimioterapia
- Radioterapia
- Consumo de drogas
- Sntomas respiratorios
- Sntomas extrapulmonares: EPID sistmicos

EXPLORACION FISICA
Estertores crepitantes tipo velcro en teleinspiracin
bibasal
Sibilancias
Acropaquias

FPI

EPID que cursa con asma y afeccin de la va area.

FPI, Asbestosis, NI no especifica y NI descamativa

SIGNOS EXTRAPULMONARES
Enfermedad ocular
Cutnea

Sarcoidosis , sndrome de Sjgren

Sarcoidosis, Sndrome de Hermansky-Pudlak

Agrandamiento de partida
.

Sarcoidosis.

SIGNOS EXTRAPULMONARES
Msculo-esqueltica

Sarcoidosis, histiocitosis x

Renal

Linfangioleiomiomatosis, amiloidosis

Digestiva

Sarcoidosis, Histiocitosis x, Amiloidosis

Cardiaca

Sarcoidosis, Enfermedades del colgeno

Endocrina

Sarcoidosis e Histiocitosis x

DIAGNSTICO
Nos basaremos en 3 puntos cardinales para el diagnostico

Cuadro clnico compatible

Tos seca, disnea de esfuerzo y crepitantes basales

Pruebas funcionales respiratorias

que muestren un patrn restrictivo con disminucin de la capacidad de
difusin.
Imgenes radiolgicas
Patrn reticular, micronodular, reticulonodular, nodular o en panal.

Una vez tenemos la conviccin de que estamos ante una enfermedad

intersticial pulmonar, intentaremos diagnosticar el tipo de patologa en
concreto

ALETRACION ANALITICA

ENFERMEDAD

Eosinofilia

Eosinofilias pulmonares

Aumento de LDH

Proteinosis alveolar

Hipercalciuria, hipercalcemia

Sarcoidosis

Precipitinas sricas

Alveolitis Alrgica Extrnseca

En caso de no llegar a un diagnstico con las tcnicas anteriores citadas,

el siguiente paso consistir en realizar pruebas invasivas
Fibrobroncoscopia
Lavado broncoalveolar (BAL)
Histiocitosis X
Proteinosis alveolar,
Neumoconiosis
Eosinofilias Pulmonares.

Biopsia transbronquial (BTB):

Sarcoidosis
Alveolitos Alrgica Extrnseca
Histiocitosis X
Amiloidosis
Proteinosis Alveolar
Neumona Criptogentica (NC)
Eosinofilia pulmonar
Algunas Neumoconiosis

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
IC izquierda

Bronquiectasia

Neumonias

Linfangitis
carcinomatosa

Infiltrados
pulmonares en
inmunodeprimidos

Hemorragias
pulmonares
difusas

Neumonia lipoidea

TBC miliar

TRATAMIENTO
En general la mayora de estas enfermedades se tratan con
corticoides:
DOSIS
0,5-1 mg/Kg/d durante 4-8 semanas
0,125-0,25 mg/Kg/7d.

de mantenimiento

Si no hay respuesta se asocian inmunosupresores

Azatioprina
Ciclofosfamida

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA

DEFINICIN

Conocida como
ALVEOLITIS
FIBROSANTE
CRIPTOGENETICA

EPID de etiologa
desconocida

Supervivencia media
estimada = 3 a 5
aos

Se caracteriza por el
patrn histolgico de
NIU

Escasa o nula
respuesta a
tratamiento
esteroideo o
inmunosupresor

ETIOLOGA
Es DESCONOCIDA aunque se piensa que la consecuencia de la
interaccin de:

FACTORES AMBIENTALES

PREDISPOSICION GENTICA

Habito tabquico
Exposicin a :
- Polvos de madera
- Metales
- Virus: Hepatitis C
Adenovirus
Eipstein Baar
Reflujo gastro
esofgico

80% de pacientes con

FPI

PATOGENIA
CARACTERISTICA ESENCIAL:
Proliferacin de fibroblastos y acumulacin anormal de fibras
colgenas
Agente causal desconocido produca inflamacin
PASADO

crnica del parnquima pulmonar que llevara con el

tiempo al desarrollo de fibrosis.

Inflamacin es un fenmeno secundario

ESTUDIOS
RECIENTES

HIPOTESIS: es la lesin celular del epitelio alveolar

que estimula el desarrollo de la fibrosis.

En la FPI estn implicadas numerosas citosinas:

TNF

TGF

TNF

VEGF

IL-1

PD
GF

MANIFESTACIONES CLINICAS
Disnea de esfuerzo (3 6 meses de duracin)

Tos seca, irritativa y molesta

En algunos casos pseudogripal:
Fatiga
Perdida de pedo
Dolores musculares y articulares
Estertores crepitantes tipo velcro predominio bibasal (80%)

Acropaquias (20 50%)

FPI avanzada:
Insuficiencia cardiaca derecha
HT pulmonar:
Cianosis
Edemas
Refuerzo de 2do tono cardiaco
Hepatomegalias
Ingurgitacin yugular

DIAGNSTICO

Radiografa de torax
patrn reticular o retculonodular difuso de predominio en bases
patrn en panal de abeja
prdida de volumen pulmonar
TAC torcica
predominio perifrico de las alteraciones intersticiales
reas de reticulacin entremezcladas con reas normales
espacios qusticos de 2-4 mm de dimetro

Lavado broncoalveolar (BAL)

encontraremos un aumento de neutrfilos.

Pruebas funcionales respiratorias (PFR)

patrn restrictivo con disminucin de la difusin.

Biopsia transbronquial (BTB) y Biopsia pulmonar

nicas formas de diagnstico de seguridad.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Causas de
enfermedad
intersticial conocida

(asbestosis, alveolitis alrgica,

etc.).

Enfermedades
sistmicas

TRATAMIENTO
Corticosteroides, que es el tratamiento de eleccin: 1 mg/kg/da.

En los casos en fracasen los corticoides.

Ciclofosfamida
Azatioprina
Penicilamina
Colchicina

ATELECETASIA
Yamilet Valencia Espinoza

DEFINICIN
Espacios areos
Parnquima

Estructura

separados entre si,

pulmonar normal

Heterognea

por los tabiques

alveolares

En condiciones PATOLOGICAS = HOMOGNEO

Pulmn pierde volumen por reduccin de

espacios areos y queda colapsado

Atelectasia

ETIOLOGA

A. INTRALUMINAL

Atelectasia por compresin

Cuerpo extrao

Neumotrax

Tuberculosis

Derrame pleural

Secreciones (tapn mucoso):

Tumores intratorcicos

Fibrosis qustica

Neumatocele a tensin

Bronquiectasias

Adenopatas

Absceso de pulmn

Malformaciones congnitas

Bronquiolitis
Asma
Laringotraqueobronquitis aguda

Atelectasia adhesiva

Postoperatorio en ciruga de trax

Sndrome de dificultad respiratoria

Neumona o neumonitis

tipos 1 y 2

B. EXTRALUMINAL

Adenopatas: procesos infecciosos

agudos y TBC
Malformaciones vasculares: anillos
vasculares y aneurismas
Tumores mediastnicos
Malformaciones congnitas

Atelectasia por contraccin o

cicatrizacin
Tuberculosis
Fibrosis pulmonar
Bronquiolitis obliterante
Displasia broncopulmonar
Alteraciones neuromusculares

FISIOPATOLOGA
El mecanismo fisiopatolgico de formacin de la atelectasia es
diferente dependiendo de la causa del colapso.

Obstruccin de un bronquio de tamao mediado o grande

Compresin

Cicatrizal

En atelectasia por obstruccin bronquial

Reabsorcin del aire
contenido en los alveolos

La presin parcial de stos

debido a

Paso de los gases alveolares a la

sangre, hasta el colapso completo.

es menor que la presin de

la sangre venosa

producindose

Este mecanismo de reabsorcin de gases, se efecta en periodos de

tiempo diferentes dependiendo del contenido gaseoso del alveolo.
Si se respira aire atmosfrico

2-3 horas

Si el paciente est respirando

oxgeno al 100%,

Minutos

Despus de colapso
pulmonar

inmediatamente
hipoxia alveolar

El flujo sanguneo de las reas

atelectsicas se desva a otras regiones
mejor ventiladas,

se establece

vasoconstriccin
pulmonar local

conservar el equilibrio
ventilacin-perfusin

mejorar la hipoxemia arterial.

En atelectasia por compresin

El colapso
pulmonar

el parnquima es

Salida del aire alveolar a

dando lugar a

comprimido por una

travs de las vas areas

causa extrnseca

permeables.

En atelectasia por contraccin o cicatrizacin

Hay disminucin del

volumen pulmonar

Presencia
Debido a

de

alteraciones

fibrosas

locales o generalizadas en pulmn o

pleura,

que

completa.

impiden

su

expansin

MANIFESTACIONES CLNICAS
Dependen fundamentalmente de dos factores:
la enfermedad de base
la magnitud de la obstruccin
La sintomatologa que podemos encontrar en el curso evolutivo de la
atelectasia es:

Tos

Hemoptisis

Estridor

Dolor
torcico

Disnea

Cianosis

Fiebre

EXAMEN FISICO
Retraccin de un hemitorax en la inspeccin
Por obstruccin:
- Reduccin de la ventilacin del rea comprometida
- Disminucin de la expansin
- Matidez con columna sonora
- Ausencia o reduccin del murmullo vesicular
- Reduccin o abolicin de vibraciones vocales
No obstrucctivo:
- Soplo tubrico, pleurtico o anforico
- Pectoriloquia
- Egofona

DIAGNSTICO
Rx de trax antero- posterior (AP) y lateral
Colapso completo o no
Signo de la silueta
Desplazamiento de las cisuras hacia colapso
Desplazamiento del mediastino
Desviacin traqueal hacia lado afectado
Enfisema compensador
Estrechez de espacion intercostales
Elevacion de hemidiafragma
TAC

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

NEUMONIA

Embolismo
pulmonar

Tumoraciones

Hemorragia
pulmonar

Anomalias
vasculares

Malformaciones
congenitas
pulmonares

TRATAMIENTO
El tratamiento depender de la causa, duracin y gravedad de la
atelectasia:
TRATAMIENTOS ESPECFICOS
TRATAMIENTO

ETIOLOGA

Broncodilatadores

Asma y fibrosis quistica

Antibiticos

Infecciones bacterianas

Quimioterapia y radioterapia

Tumores intratoracicos

Esteroides

Procesos inflamatorios

TRATAMIENTOS INESPECFICOS
Humidificacin e hidratacin
Tcnicas de fisioterapia respiratoria
Respiracin con:
Ventilacin con presin positiva intermitente
Ventilacin con presin positiva respiratoria continua
Presin positiva al final de la espiracin

GRACIAS