TUMORES SEOS Y

ENDOCRINOPATAS

Dra. Rossana Arvalo G.

ENDOCRINLOGA

TUMORES SEOS ENDOCRINO

DEPENDIENTES

TUMORES SEOS ASOCIADOS A

ENDOCRINOPATAS

METSTASIS SEAS
ENDCRINODEPENDIENTES

TUMORES SEOS
ENDOCRINODEPENDIENTES

HIPERPARATIROIDISMO

PRIMARIO:

Adenoma 80%
Hiperplasia 15%

Adenomas mltiples 1-2%

Cancer 1%

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

Incidencia: - nios 2-5/100.000

- adultos:1/1000
- 0,2% de la poblacin general
Sexo: mujer/ varn = 3/1.2
Edad: 50 a 60 aos
Determinacin bioqumica
rutinaria permite un
incremento de casos
diagnosticados.

3 presentaciones
clnicas:
a) HPT asintomtico( 80%)
b) HPT asociado a nefrolitiasis
y enf. sea
c) Crisis paratiroidea

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO:
MANIIFESTACIONES CLINICAS

RENALES: 5-20 %

- Urolitiasis (HIPERCALCIURIA)
-

Nefrocalcinosis

- Diabetes inspida
nefrognica

HIPERPARATIROIDISMO
MANIFESTACIONES SEAS
Osteopenia/
Osteoporosis

Osteitis fibrosatumor pardo-osteclastoma.

Menos del 10%

- masas de fibroblastos,

abundantes capilares,
depsitos de hemosiderina
y clulas gigantes
multinucleadas.

HIPERPARATIROIDISMO
OTRAS MANIFIESTACIONES CLNICAS

Neuromusculares y psiquitricas:

Debilidad muscular de predominio proximal, atrofia de

las fibras de tipo 2.
Estudios electrofisiolgicos: potenciales de unidad
motora de corta duracin, baja amplitud y larga
duracin y potenciales polifsicos de alta amplitud y lara
duracin.
Falta capacidad de concentracin, depresin, cambios
de personalidad hasta coma.
Gastrointestinales:
Gastritis, lcera pptica, pancreatitis aguda, o sntomas:
como anorexia, nauseas, dolor abdominal.

HIPERPARATIROIDSMO
DIAGNSTICO

LABORATORIO:
Calcemia, calcio inico,
fsforo, FAL, calcio urinario
/creatinina, PTH.

ECOGRAFA:

CENTELLOGRAMA:

- SESTAMIBI: SENSIBILIDAD 70%

ESPECIFICIDAD 98%

TAC:

HIPERPARATIROIDISMO
TRATAMIENTO

DECISIN QUIRRGICA = POLMICA

1994 Consenso del NIH, recomienda ciruga frente a los
siguientes casos:(JAMA,August 23/30,2000-vol284,No.8)
A) Niveles de calcemia superiores en 1 mg/dl, al lmite
superior de la normalidad .
B) Calciuria superior a 400 mg en 24 hrs.
C) Aclaramiento de creatinina reducido por lo menos n
un 30 %
D) T-score mayor de 2,5 en cualquier localizacin DMO,
osteitis fibrosa o tumor pardo.
E) Edad menor de 50 aos

Hiperparatiroidismo
Tratamiento

CIRUGIA Vs OBSERVACIN
Hiperparatiroidismo leve o asintomticos

73% de los pacientes asintomticos en un perido de 10

aos, permanecieron sin deterioro del hueso cortical,
hipercalcemia progresiva o calciuria excesiva.
27 % enfermedad progresiva que los llevo a la
paratiroidectoma
No hay factores que puedan predecir que pacientes
experimentaran una enfermedad progresiva.
IrvinI, George L, Carneiro, DeniseM. JAMA, August23/30 2000-vol284

Hiperparatiroidismo leve y asintomtico

Observacin y/o tratamiento mdico

Calcemia y calciuria, PTH semestral

DMO anual
Radiografa adbdominal/ecografa renal.
Evitar la deshidratacin o inmovilizacin
No frmacos que aumenten la hipercalcemia /diurticos,litio)
Actividad moderada para evitar la reabsorcin sea
Control adecualdo de la TA
Mantener una ingesta moderada de calcio ((800 a 1000 mg/d)
Uso de Bifosfonatos, calcitonina
Estrogenoterapia, en mujeres menopasicas.

Hiperparatiroidismo:
Tratamiento

Tcnica adyuvante quirrgica

innovadora:

Medicin de PTH rpida intraquirrgica

( til en pacientes con centellogramas poco
precisos o negativos.)

Ciruga con tcnicas de invasin mnima

radioguiada, usando un detector de rayos
gama durante el acto quirrgico.
Taza de fracasos 1,3 1,5%.

Hiperparatiroidismo

Lesion litica de proximal de tibia

Curetage + fresado oseo + cemento

Dr. J. Zeballos

Hiperparatiroidismo

Lesion destructiva de 1/3 distal de humero

Reseccion segmentaria de 9 cm +
Colocacion de endoprotesis no convencional

Dr. J. Zeballos

TUMORES SEOS ASOCIADOS

A ENDOCRINOPATAS

DISPLASIA SEA FIBROSA

Considerada como una lesin pseudotumoral
benigna del esqueleto en crecimiento.
Posee 3 formas clnicas de presentacin:
- Monosttica (70%)
- Poliosttica sin disfuncin endcrina(27%)
- Poliosttica con disfuncin endcrina (3%)

DISPLASIA SEA FIBROSA

POLIOSTTICA CON DISFUNCIN
ENDCRINA
(Sindrome de Mc Cune Albright=MAS)
Triada:

Displasia sea fibrosa

Manchas caf con leche
Endocrinopatas

MAS

La ocurrencia espordica y
la heterogenicidad de las
manifestaciones clnicas,
dependen del nmero de
lneas celulares
comprometidas por la
mutacin
En el MAS se han
demostrado varias
mutaciones activantes
heterocigotas en el codn
201 del exn 8 del gen que
codifica la subunidad alfa de
la protena G

MAS

Las protena G participa

en la vas de
transduccin que afectan
la produccin del AMPc.

Una va hiperactiva del

AMPcclico, estimula el
crecimiento, la funcin
gonadal, de la corteza
SR, de clulas
hipofisiarias especficas,
osteoblastos y
melanocitos.

MAS: Displasia fibrosa sea

Afecta mltiples reas de los

huesos largos y en la pelvis,
puede incluir el crneo, huesos
de la cara. Y rara vez: costillas y
columna vertebral

Puede progresar durante la

infancia, causando deformidad y/o
fracturas. A nivel de la calota,
puede comprimir nervios
craneanos: ceguera, sordera.

MAS: manchas caf con leche

Pigmentacin de color
castao e irregular, plana,
de bordes irregulares.

Se localiza sobre el sacro,

regiones glteas, superior
de la columna.

Es unilateral (50%)

Se presenta desde los

primeros meses de vida.

MAS: alteraciones endcrinas:

Son producto de
HIPERFUNCIN
AUTNOMA de las
glndulas afectadas.

Las ms frecuentes son:

Pubertad precoz,
hipertiroidismo,
adenomas hipofisiarios
(GH, PRL) o
suprarrenales (Cushing).

Estudio Clnico molecular de pacientes

chilenas con MAS

Rv. Med. Chil 2001 Dec;129(12):1365-72

Estudio clnico molecular de pacientes con MAS

No existen diferencias significativas en las

caractersticas clnicas, ni en la edad de debut,
en relacin a la presencia o ausencia de la
mutacin allica R201H en el gen GNAS1( en
sangre perifrica). ??
La severidad de las manifestaciones clnicas de
la displasia esqueltica no se relacion con el
nmero y/o tipo de lesiones identificadas en la
cintigrafa ni con la presencia de la mutacin.
No compromete necesariamente la talla final,
probablemente debido a la naturaleza fluctuante
de la activacin ovrica.

MAS: Tratamiento
No se observan diferencias significativas a
largo plazo entre las pacientes tratadas y
las que no recibieron ninguna terapia.
Las nias con pubertad precoz tuvieron
escasa respuesta a los distintos tipos de
tratamiento para detener el desarrollo
sexual (testolactona, ketoconazol, tamoxifeno, anlogos de GnRH, medroxiprogesterona).

MAS: tratamiento

DISPLASIA SEA
Hasta la fecha no existe una terapia comprobada eficaz para el manejo de la displasia sea (MAS), se sugiere que los
bifosfonatos, pudieran ser de utilidad:
- Pamidronato EV, cada 3 meses.

Ciruga: - Diagnstico y tratamiento

METSTASIS SEAS
ENDOCRINODEPENDIENTES

CANCER TIROIDEO

Es la enfermedad maligna ms
frecuente del sistema
endcrino humano.
Es raro y supone menos del
1% de los tumores malignos.
Incidencia anual variable:
- USA: 5 por 100.000 hbts,

Clasificacin
DIFERENCIADOS.
Adenocarcinoma papilar (60-80%)
Adenocarcinoma folicular (10-15%)
Adenocarcinoma foliculo-papilar
Carcinoma medular (4-10%)
INDIFERENCIADOS:
Anaplsico:
-celulas pequeas
(5-15%)
-clulas grandes
OTROS:
Linfoma, sarcoma
Fibrosarcoma

CARCINOMA PAPILAR

Ms frecuente
Enfermedad de jvenes
Masa indolora- eutiroidea
Multicentricidad
Diseminan a Gan. Linfticos
Mejor pronstico

Tratamiento: TIROIDECTOMA
TOTAL-Yodo131

Carcinoma folicular
-

Mayor edad 40 - 60
IMAGEN FOLICULAR :
Invasin . vas y capsular
Unicntricos
Metstasis a Distancia por va
Hematgena
Tratamiento. TIROIDECTOMIA TOTAL
Metstasis: con. Yodo 131

Carcinoma medular
Tumor de clula C secreta Calcitonina
- Cl. con rea de colgena y amiloide
Familiares: Cromosoma 10 ( protooncog. Ret )
- Se hereda: carcter autosomico
multicentricidad
Espordicos: Ndulos aislados
-

Disemina a Ganglios linfticos

Invasin local y MTS distancia (seas)

TRATAMIENTO QUIRRGICO: TIROIDECTOMA TOTAL !!

Carcinoma anaplsico
Despus de los 50 aos
Invade rganos . vecinos
Dolor, fiebre, S. sistmicos
Ganglio linfticos comprometidos
-ensanchamiento mediastinico.
Metstasis a pulmn
Evolucin muy rpida ( ** 100 % 3 aos)
En el momento del Dx la invasin local ya
invalida el tratamiento Quirgico.
Quimio y radioterapia externa.

CANCER TIROIDEO

+ ecografa tiroidea

Cancer
diferenciado de
Tiroides:

27%
papilar
folicular

73%

- Experiencia:Hospital Universitario
La Fe-Valencia Espaa
(dic 1978 a enero 2000).
Seguimiento 156 meses,
211 pacientes.
Edad media: 42.9 aos ( 11-82)

19%
femenino
masculino

81%

Jos L Ponce,P.Yunta,M.F. Meseguer

TRATAMIENTO
CANCER TIROIDEO
(Universidad de MIchigan : Bierwalters: 511 pacientes,aos1947-1984-Consenso para el uso de yodo
131)

CIRUGIA: Tiroidectoma
total o casi total
Administracin de yodo
131, despus de la
ciruga, para eliminar el
remanente en pacientes
con enfermedad
circunscrita a la glndula.
- 4 semanas despus de
la ciruga ( con TSH
mayor de 30uUI/ml =100
mCi (exploracin
sistmica, 7 das
despus).

Seguimiento del cncer tiroideo

Consenso

para el uso yodo 131

EXPLORACIN SISTMICA:
Realizar solo frente a sospecha de
metstasis o ndices de mal pronstico:
-Suspender el tratamiento con tiroxina
hasta certificar la elevacin de TSH sobre
30, usar para el rastreo 5 mCi de yodo
131. Alternativa usar TSH inyectable.
- Utilizar la tiroglobulina, como marcador
de actividad tumoral, que suele elevarse
mucho antes que una metstasis sea
visible en la cintigrafa. (cada 3 a 6

DOSIS TERAPUTICAS UNITARIAS EN METSTASIS

(consenso para el uso de yodo 131)

No menos de 100 mCi cuando slo hay

captacin en el lecho tiroideo
No menos de 150 mCi si hay
adenopatas
No menos de 175 mCi si hay metstasis
a distancia
Dosis mayores no han demostrado ser
ms efectivas
No repetir dosis antes de seis meses.

RECIDIVAS Y METSTASISHptal. Universitario La Fe Valencia Espaa

211 pacientes)

RECIDIVA LOCAL:
- Ca. Papilar: 7,7%
- Ca. Folicular: 3,5%

RECIDIVA GANGLIONAR:
Ca. Papilar: 1,3%
Ca. Folicular: 3,5%

METASTASIS:

- Ca. Papilar : 20 pacientes = 12,9%: 19 casos: pulmn

7 casos :hueso
CA. Folicular: 9 pacientes = 16,1%: 5 casos pulmn
7 casos hueso

METSTASIS SEAS

(Hospital Universitario La Le-Valencia-Espaa)

14 casos de MTS seas ( 5 %

en Ca. papilar y 13 % en Ca.
Folicular). Solo 50%
captaron el yodo 131.

Tratamiento:
- YODO 131
- RADIOTERAPIA
EXTERNA (DOLOR) :
localizada o de campo amplio

- CIRUGA: solo en caso

de fractura patolgica
o compresin medular.

Josefina garcia

CA tiroides

Lesion litica supracetabular

Y en zona lumbar

Dr. Zeballos

Dr. Zeballos