SNDROME DE SJGREN

SNDROME DE SJGREN
DEFINICIN-PREVALENCIA
Enfermedad autoinmunitaria crnica de
avance lento caracterizado por infiltracin
linfoctica de las glndulas exocrinas.
(xerostoma y xeroftalma).
La enfermedad afecta a mujeres de mediana
edad; proporcin mujer : hombre es de 9:1

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CLASIFICACIN
S de Sjgren primario: La enfermedad se ve de
manera aislada. ( 0,5-1%)
S de Sjgren secundario: Vinculada con otras
enfermedades reumticas. (30%)

AR
LES
Esclerodermia
Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo
Cirrosis Biliar Primaria
Vasculitis
Hepatitis crnica activa

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PATOGENIA
La disminucin caracterstica de lagrima
y saliva es el resultado de la infiltracin
linfocitaria y la fibrosis de las glndulas
salivales y lagrimales mediado por
clulas T CD4+ y clulas B

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Altos ttulos de SS-A
- Cerca de 75% de los enfermos tiene factor
tienen mas posibilidad
reumatoide
de mostrar un
- Se detectan ANA en 50 a 80% de los pacientes comienzo precoz de la
- Sin embargo los mas importantes son
enfermedad, una
duracin mas larga y
anticuerpos contra dos antgenos
manifestaciones
ribonucleoproteicos SSA-A(Ro) y el SS-B(La)
extraglandulares
que
se
encuentran
en
el
90%
de
los
enfermos
A pesar de la cantidad de autoanticuerpos no

hay evidencia de cual es la causa primaria de

la lesin.
La lesin inicia por expansin
clonal de T CD4+ lo que sugiere
estimulacin por algn
antgeno, la naturaleza de este
antgeno no se conoce:
- Alfa fodrina?

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MANIFESTACIONES
CLNICAS
o

Queratoconjuntivitis sicca
Sntomas:
Sensacin de arenilla en los ojos,
irritacin, prurito, fotofobia,
acumulacin de filamentos mucosos,
ulceracin corneal.
Signos:
Dao corneal detectado por tincin de
rosa de bengala
Evidencia de produccin disminuida de
lagrima detectada por prueba de
Schirmer
Dilatacin de los vasos de la conjuntiva
Opacidad corneal y conjuntival

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CRITERIOS DIAGNOSTICOS
PARA SINDORME DE SJGREN PRIMARIO:
a. La presencia de 4 de 6 criterios es indicativa de SS primario
siempre y cuando el tem IV (Histopatolgicos) o VI (serolgico)
estn presentes.
b. La presencia de 3 de los 4 criterios objetivos (que son III, IV, V, VI)
PARA SINDROME DE SJGREN SECUNDARIO
En paciente con una enfermedad potencialmente asociada (por
ejemplo una enfermedad del tejido conectivo bien definida, la
presencia del criterio I o II mas cualquiera de dos de los criterios III,
IV o V es indicativo de sndrome de Sjgren secundario.
CRITERIOS DE EXCLUSION
Radiacin de cuello y cabeza en el pasado
Infeccin por hepatitis C
SIDA
Linfoma prexistente
Sarcoidosis
Enfermedad injerto contra husped
Uso de frmacos anticolinergicos

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Diagnostico diferencial del Sndrome
de Sjgren
INFECCION POR EL
VIH Y SINDROME
SECO
Predominio en varones
jvenes
Ausencia de SSA/Ro o
SSB/La
Infiltracin de las
gandulas salivales por
T CD8

SINDROME DE
SJGREN

Sin predominio
Predominio de mujeres
de mediana edad
Presencia de
autoanticuerpos
Infiltracin de glndulas
salivales por T CD4

Ausencia de SSA/Ro o
SSB/La
Granulomatosis en las
glndulas salivales
Desconocido

Vinculacin con HLADR3

Vinculacin de HLA-DR5
Pruebas serolgicas
positivas para VIH

SARCOIDOSIS

Pruebas serolgicas de
VIH negativas

Pruebas serolgicas de
VIH negativas

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BIBLIOGRAFA

Robbins y Cotran, Patologa estructural y

funcional 7 Ed.
Harrison, Principios de Medicina Interna
17 Ed.
Cecil Tratado de Medicina Interna 23 Ed.