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Cancer de Vulva

Kathleen M. Schmeler, M.D.


Departamento de Ginecologia Oncologica

Cancer de Vulva
Quarto cancer ginecologico en frecuencia
en E.U. (siguiendo a utero, ovario y cervix)
5% de todos los canceres ginecologicos
Aproximadamente 3,500 nuevos casos y
870 muertes por ao en E.U.
Edad promedio para diagnostico es 65
aos y disminuyendo

Cancer de Vulva
Factores de Riesgo:
Tabaquismo
Infeccion por VPH
Inmunosupresion
Condiciones inflamatorias cronicas de la
vulva como lichen scleroso
Displasia de la vulva/NIC
Antecedentes de cancer cervical

Cancer de Vulva
2 vias de desarrollo hacia carcinogenesis vulvar:
1. Infecion por VPH (60%)
2. Enfermedades inflamatorias o autoinmunes de
la vulva como distrofias

Manifestaciones Clinicas
La mayoria de las pacientes comienzan con una
lesion unica en la vulva en forma de placa,
ulcera o masa
El labio mayor es el sitio mas comun
En 5% de lo casos, las lesiones son
multifocales asi que el examen exhaustivo de la
vulva, region perianal, vagina y cervix es
esencial
Un cancer coexistente del tracto genital se
encuentra hasta en 22% de los casos,
usualmente NIC / cancer cervical

Manifestaciones Clinicas
Comezon vulvar es el sintoma mas
frecuente (particularlmente si existe el
antecedente de distrofia vulvar como
lichen escleroso)
Sangrado o flujo de vulva
Disuria
Adenopatia en la ingle

Diagnostico
Biopsia de lesiones vulvares
Si no hay una lesion reconozible en
examen macroscopico, se debe utilizar
vulvoscopia con acido acetico de 5%

Tipos de Cancer de Vulva

Escamoso (>90% de los casos)


Melanoma
Sarcoma
Carcinoma de celulas basales
Carcinoma verrugoso
Adenocarcinoma (Glandula de Bartholin)
Carcinoma de mama (originado de tejido
ectopico de mama en la linea mamaria)

Carcinoma de Celulas Escamosas


Tipo mas frecuente (>90%)
Dos subtipos:
1. Basaloide/Condilomatoso:
Asociado con infeccion por VPH
Mujeres mas jovenes
2. Keratinoso / Simplex / Diferenciado:
Asociado con displasias vulvares
(e.g. lichen escleroso)
NO relacionado con infeccion de VPH
Mujeres mayores

Cancer de Vulva Estadificacion


(Quirurgica)
Estadio

Description

IA

Lesion <2 cm con <1 mm de invasion de estroma, ganglios


negativos

IB

Lesion >2 cm con >1 mm de invasion de estroma, ganglios


negativos

II

Lesion cualquier tamao, extension a estructuras adyacentes,


ganglios negativos

III

Lesion cualquier tamao involucrando la uretra distal, vagina o


anus O metastasis a ganglios linfaticos

IVA

Tumor invadiendo la uretra superior, mucosa de vejiga o recto,


invasion a hueso pelvico

IVB

Metastasis distantes incluyendo ganglios linfaticos pelvicos

Tratamiento de Cancer de Vulva


Estadio Tratamiento
IA

Excision simple amplia de la vulva

IB

Excision radical amplia (ERA) y diseccion


inguino-femoral de ganglios

II

ERA y diseccion inguino-femoral de ganglios

III

ERA y diseccion inguino-femoral de ganglios


quimoradiacion +/- cirugia para remover
enfermedad residual

IVA

Quimoradiacion +/- cirugia para remover


enfermedad residual

IVB

Quimioterapia

Tratamiento de Cancer de Vulva


Historicamente, el tratamiento era reseccion
en bloque de la vulva con ganglios inguinofemorales a traves de una incision unica en
forma de mariposa
La morbilidad de esta cirugia era
significativa con separaciones de la herida
quirurgica, linfedema y disfuncion sexual
Procedimientos quirurgicos alternativos que
remueven menos vulva y tejidos adyacentes
son el estandar (utilizando tres incisiones)

Ejemplos de Incision para Cancer de Vulva

A) Incision de Mariposa B) Triple incision con un puente


de piel entre el sitio de la vulvectomia y las incisiones de
las ingles C) Incision en herradura en la vulva anterior

Tratamiento de Cancer de
Vulva
Excision Radical Amplia (ERA):
Excision de la lesion de vulva hasta la
aponeurosis del diafragma urogenital
Requiere un margen de 2 cm sin tumor

Tratamiento de Cancer de Vulva


Reseccion de Ganglios Inguino-Femorales :
Disecar los ganglios superficiales y profundos
Utilizar incisiones separadas de la incision en
la vulva
Diseccion unilateral si la lesion es unifocal y
lateralizada (mas de 2 cm de la linea media)
Diseccion del ganglio sentinela es una
alternativa apropriada en algunos casos a la
diseccion completa de ganglios inguinofemorales

Anatomia de los Ganglios Inguinales Profundos con la Aponeurosis Profunda


Removida

Arteria
Femoral
Vena
Femoral

Tratamiento de Cancer de
Vulva
Radiacion:
Indicada si los margenes de ERA son
positivos y una re-excision quirurgica no es
posible o deseada (por ejemplo, alrededor
del clitoris o esfinter anal)
En casos de ganglios con evidencia de
metastasis (inguinales o pelvicos)
Radiacion en combinacion con
quimoterapia es una alternativa a cirugia en
mujeres con estadios III/IVA

Tratamiento de Cancer de Vulva


Quimoterapia:
Indicada para enfermedad metastatica
(estadio IVB)
Esquema de tratamiento similar al utilizado
para cancer de cervix metastatico (basado en
platino)
Tratamiento es paliativo

Tratamiento de Cancer de Vulva


Recurrente
Recurrencias locales pueden ser tratadas
con re-excision quirurgica
Para recurrencias grandes o involucrando
la uretra distal or ano, podria ser
necesario hacer una exenteracion pelvica
Las recurrencias en ganglios inguinofemorales tienen un pronostico mucho
peor- hay que tratar con cirugia con o sin
quimoradiacion
Quimioterapia para enfermedad en
organos distales

Sobrevivencia en Base a Estadio Utilizando Estadisticas de


FIGO 1999-2001
Sobrevivencia
(%)
Estadio
FIGO

# de
Pacientes

1
ao

2
aos

5
aos

Otros Tipos de Cancer de


Vulva

Melanoma de la Vulva

Melanoma de la Vulva
2do. tipo mas frecuente de cancer de vulva (5-6%)
Ocurre mas frecuentemente en mujeres caucasicas
Edad media de diagnostico 68 aos (en contraste, los
melanomas cutaneos de otros sitios aparecen en
mujeres menores de 45 aos )
Usualmente son lesiones pigmentadas pero las
lesiones amelanoticas (sin pigmento) pueden ocurrir
Tratamiento: Reseccion vulvar amplia con margenes de
2 cm y ganglio sentinela +/- tratamiento adyuvante con
quimioterapia y/o agentes biologicos

Carcinoma de Celulas Basales


2% de los canceres de vulva
Usualmente en mujeres caucasicas ,
postmenopausicas
Generalmente invaden localmente pero no
son metastaticas
Crecimiento lento
Tratamiento: Excision local amplia

Enfermedad de Paget de la Vulva


<1% de canceres de vulva
Usualmente en mujeres caucasicas,
postmenopausicas
La apariencia es semejante a la de
enfermedad de Paget de la mama
Sintoma mas comun es prurito
La lesion es usualmente bien demarcada,
elevada y eritematosa con algunas zonas
palidas
Usualmente multifocal

Enfermedad de Paget de la Vulva


Tratamiento es la excision amplia
Alto indice de recurrencias aun en
pacientes con margenes negativos
Las recurrencias son tratadas con reexcision
4-17% de las mujeres tienen un
adenocarcinoma invasivo de la vulva
20-30% de las mujeres tienen otro tumor
maligno coexistente (mama, recto, vejiga,
uretra, cervix, ovario)

Conclusiones
5% de los canceres ginecologicos
2 vias de desarrollo hacia carcinogenesis
vulvar :
Infection por VPH (60%)
Enfermedades inflamatorias o
autoinmunes de la vulva como distrofias
Histologia escamosa es la mas frecuente
Tratamientos incluyen cirugia, radiacion, o
quimioterapia dependiendo en estadio y
caso particular

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