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ESTRUCTURA Y FUNCION DE
PROTEINAS GLOBULARES Y
FIBROSAS HEMOGLOBINA Y
COLAGENO
INTEGRANTES:
Ximena Enrique
Proteinas Globulares
PROTEINAS GLOBULARES
Cuando
Constituidas
Son
Caractersticas
-Las protenas pequeas tienen un solo dominio y las grandes poseen varios dominios,
estn conectados entre si por trozos de cadena polipeptidica.
- Entre las variedades de dominio, los principales patrones de plegado son:
a. Los que se producen alrededor de la hlice .
b. Los que se constituyen sobre un entramado de lminas
La cadena polipeptdica puede doblarse de diferentes.
- Todas las protenas poseen un exterior a interior definido.
Factores determinantes
De plegado de P.G
-El plegado de una protena est favorecido energticamente en condiciones
fisiolgicas.
-Una protena se puede plegar a travs de interacciones que se forman o
rompen.
- El plegado ocurre con ayuda de las llamadas chaperoninas que impiden que
se asocien prematuramente.
-Dos tipos: Autoensamblamiento y Ensamblaje directo.
Hemoglobina
-La Hemoglobina es una proteinade lasangre.
-Transporta eloxgeno desde los rganos respiratorios hasta los tejidos.
-Posee estructura cuaternaria, cuatro subunidades.
-Tiene grupo hemo .
-Capacidad Amortiguadora.
Componentes estructurales
-Estructura Primaria: cadenas polipptidas.
-Estructura Secundaria: Alfahelice , hoja plegada.
-Estructura Terciaria: la HB es globular.
- Estructura Cuaternaria: Modula actividades biolgicas de las
proteinas
Componente Estructural
-Es una protena tetrmera, que consta de cuatro cadenas
polipeptdicas con estructuras primarias diferentes.
-La hemoglobina en los adultos tiene dos cadenas y dos cadenas .
-La cadena alfa consta de 141 aminocidos y beta consiste de 146
aminocidos con una estructura primaria diferente.
-Estas cadenas son codificadas por genes diferentes y tienen
estructuras primarias diferentes.
TIPOS DE GLOBINA
HEMO:
Cada
FUNCIN
Transporta
eloxgenodesde los
rganos respiratorios hasta
los tejidos, el dixido de
carbono desde los tejidos
hasta los pulmones que lo
eliminan y tambin
participa en la regulacin
de pH de la sangre,
HEMOGLOBINOPATIAS :
CLASIFICACIN :
Estructurales
Talasemias
Variantes de la
Hb talasmicas
Cadenas
Cadenas
Cadenas
Cadenas
Talasemia
Talasemia
Talasemia
Talasemia
A)- Hb E
B)- Hb Constant
Spring
C)- Hb Lepore
Funcin de cadenas
Persistencia hereditaria de
la Hb fetal
Con delecin
Sin delecion
Hemoglobinopatia
ESTRUCTURALES
Sndromes Talasemicos
TALASEMIAS
Es un tipo de anemiadel grupo de anemias hereditarias, en el que existe
disminucin de la sntesis de una o ms de las cadenas polipeptdicas de
lahemoglobina.
ALFA TALASEMIAS:
Se producen por la delecin o prdida total de un gen
GRADO
MENIFESTACIONES
No presenta manifestaciones
clnicas ni anemia
BETA TALASEMIAS:
son el resultados de la falta de sntesis de las cadenas beta de
globina
GRADO
MANIFESTACIONES
Intermedia:
HEMOGLOBINOPATIAS ESTRUCTURALES:
Blanco
6.3
Negro
49
77.7
Mestizo
10
16.0
Hb S
Protenas Fibrosas
Protenas Fibrosas
Constituye
La
Son
Las
No
Tienen
Se
funciones estructurales.
Filamentos suaves,
flexibles
Fibrona de seda
Colgeno en tendn
Elastina de ligamentos
Colgeno
El colgeno, es una protena constituyente de los tejidos
conjuntivos, como la piel, los tendones , el hueso y diente.
Es la protena ms abundante del organismo.
Es sintetizado en el interior de las clulas en su forma ms
simple, formada por 3 cadenas de bloques de aminocidos
que se enrollan una sobre la otra, como si fueran una hlice.
Segn el tejido en el que se encuentren se unen entre s
para formar fibras, permitiendo dar firmeza a los tejidos.
MW = 285,000
4-hidroxiprolina
3-hidroxiprolina
5-hidroxilysina
Secuencia G-X-Y
Tipos de colgeno
Tipo
Tipo IV: Es el colgeno que forma lalmina basal que subyace a losepitelios.
Tipo
Protenas Fibrosas
Constituye
La
Son
Biosntesis
del
Colgeno
Funciones de Colgeno
Dermatosparaxi
Enfermedad de Marfan
Malformaciones Cardiovasculares.
Osteognesis Imperfecta
Esclerodermia