Nombre: Jhan Leonardo Alayo Pastor

REPORTE DE UN CASO
Una nia de 20 aos de edad se present con mltiples vesculas rojizas asintomticos discretos
sobre las mejillas, la nariz y la frente durante cuatro aos ( Figura 1 ). Ella haba notado primero
enrojecimiento y aumento de la sudoracin en la cara central de 10 aos atrs. Dentro de 1 ao,
desarroll mltiples ppulas eritematosas (lesiones de pacientes declarado no expresaron material
fluido o blanquecina en excoriacin) ms de la nariz y las mejillas. Utilizaron para sanar sin ningn
sequale pero nuevas lesiones seguan apareciendo. No haba historia de la agravacin de
verano; sin embargo, ella nunca fue Lesiones libre, incluso durante los meses de invierno. Haba
consultado a varios mdicos y fue asesorado muchos medicamentos, incluyendo anti-acn,
antibiticos, antimicticos y esteroides tpicos, sin ningn beneficio. En los prximos 4-5 aos,
lesiones papulares dejaron de aparecer. Sin embargo, eritema sobre la cara central persista. En los
prximos 1-2 aos, desarroll pequeas lesiones eritematosas, que expresan clara y, a veces, el
lquido hemorrgico en excoriacin, en la cara central. Estas lesiones fueron persistentes en la
naturaleza; sin embargo, se utilizan para aumentar de tamao en la exposicin al sol y se utilizan
para obtener ms pequeos en la sombra.Nuevas lesiones seguan apareciendo. Paciente haba
notado disminucin de la sudoracin sobre el rea, una vez vesculas comenz a aparecer. No hubo
otras caractersticas mucocutneas o sistmicos.

En la exploracin, mltiples vesculas tensas discretos sobre una base eritematosa estuvieron presentes
durante parte central de la cara de la nariz, las mejillas y la parte inferior de la frente ( Figura 1 ). La
mayora de estas lesiones eran de color rojizo y expres pequea cantidad de lquido
serosanguinolento. En diascopia, lesiones utilizan para desaparecer; sin embargo, se utilizan para
reaparecer despus de aliviar la presin. Pocas vasos sanguneos telangiectsicos se observaron en y
alrededor de la nariz. Resto del examen mucocutnea y sistmica no revel ninguna anormalidad. Se
realiz un diagnstico provisional de Granulosis rubra del nasi y Hidrocistoma apocrino y ecrino y la
roscea se considera como diagnstico diferencial. Histopatologa de la vescula revel infiltracin de
clulas mononucleares en la dermis superior junto con la dilatacin de los capilares superficiales y linfticos
( Figura 2 A, B). Infiltracin similares alrededor de los conductos del sudor tambin se observ ( Figura
2 C). Los resultados fueron consistentes con el diagnstico de Granulosis rubra Nasi.

Discretas vesculas tensas

eritematosas ms cara

(A) la infiltracin de clulas mononucleares Nubes

en dermis superior con dilatacin de los capilares
y linfticos (Hematoxilina y eosina mancha
x100); B) la infiltracin de clulas mononucleares
en parches con dilatacin de los capilares y
linfticos (Hematoxilina y eosina mancha

Paciente se aconsej con respecto a la enfermedad y la mala respuesta al

tratamiento. Se realiz un tratamiento con atropina 1% en crema en la maana y
Tacrolimus 0,03% pomada antes de acostarse. El seguimiento despus de tres semanas,
el tamao de las vesculas haba disminuido y el paciente declarado ningn aumento en
el tamao de las vesculas, incluso en la exposicin al sol. Crema de atropina se detuvo
por temor a los efectos secundarios oculares; sin embargo, se continu la pomada de
tacrolimus. En segundo seguimiento tras otro a un mes, el paciente estaba casi libre de
lesin, con solamente unos vesculas persistente ( Figura 3 ). Despus de la discusin
con el paciente, se tom la decisin de continuar Tacrolimus. Despus de tres meses de
seguimiento, el paciente no haba desarrollado ningn nuevas lesiones y no haba
experimentado ningn efecto secundario significativo de tacrolimus. Sin embargo, los
vasos sanguneos y algunos telangiectsicos eritema fueron an persisten.

GRANULOSIS RUBRA NASI

GRN es una condicin inflamatoria que involucra las glndulas sudorparas ecrinas de la
nariz, las mejillas y la barbilla. Esta condicin benigna de etiologa desconocida y curso
crnico es extremadamente raro y la literatura est dominado por los informes de casos
nicos. La opinin generalizada es que fue descrita por primera vez en 1901 por
Jadassohn.

GRN se cree que es una afeccin hereditaria. casos familiares son conocidos y la
herencia se cree que es autosmica dominante. Sin embargo, la etiologa y la
patognesis de este trastorno no se han dilucidado. Se cree que la hiperhidrosis
persistente localizada de cara central es responsable de esta condicin. A veces, la
hiperhidrosis de palma y nica tambin se ha notado. y Pinkus Lebet han informado por
separado una asociacin con Hidrocistoma apocrino y ecrino, otro trastorno de la
glndula ecrinas. Agravamiento de Verano de las lesiones es de vez en cuando
encontrado.

CLNICA

La sudoracin excesiva puede preceder a otros cambios por varios aos. Se ve sobre la
punta de la nariz y, a veces, las mejillas. Con hiperhidrosis persistente, eritema difuso se
desarrolla en la nariz, las mejillas y la barbilla. Este eritema puede ser salpicado con
gotas de sudor, dando la apariencia reluciente hmedo. Despus de esto, eritematosa
mcula, ppula o vescula pueden formar en los orificios de los conductos de
sudor. Estas lesiones desaparecen en diascopia, y reaparecen en el alivio de la
presin. La condicin es en gran parte asintomtica; sin embargo, picor o sensacin de
hormigueo pueden ser apreciados. El curso de la enfermedad es extremadamente
crnica. Por lo general se resuelve en la pubertad sin secuela. Sin embargo, en algunos
casos puede persistir en la edad adulta. Telangiectasia residual y pequeos quistes
ocasionales dominan el cuadro clnico en tales casos.

DIAGNSTICO
El diagnstico es clnico. Histolgicamente, la dilatacin de la sangre drmica, y vasos linfticos
con infiltracin linfoctica perivascular y la dilatacin de los conductos de sudor (a veces
simulando una Hidrocistoma apocrino y ecrino) se ven. La epidermis, tejido conectivo y el
aparato pilosebceo son de otra manera normal y no hay glndulas apocrinas heterotpico se
encuentran.

TRATAMIENTO
La respuesta al tratamiento, incluyendo el uso de esteroides tpicos, es generalmente
decepcionante. Asegure a los pacientes que la condicin generalmente se resuelve por completo
durante la pubertad.
Algunos trabajos de revisin inter pares incluye el uso de enfoques novedosos, como la toxina
botulnica tipo A, con tan poco como una sola dosis