ESCLEROSIS

LATERAL
AMIOTROFICA
YANETH GUZMAN RODRIGUEZ

 Es una enfermedad neurodegenerativa

caracterizada por la atrofia muscular
progresiva y debilidad resultante de la prdida
de las neuronas motoras superiores e
inferiores; conduce a la muerte por parlisis
respiratoria.

Puede considerarse el prototipo de enfermedad neuronal y es,

probablemente, el ms devastador de todos los trastornos
neurodegenerativos; ya que en ltima instancia produce la muerte
del paciente.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Es una enfermedad de motoneurona

Enfermedad de Lou Gehrig
Enfermedad de Charcot

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Historia
Charcot 1865 y 1874, la describi por
primera vez
Brain y Walton describen en 1969 las
enfermedades de motoneurona

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Incidencia
1/100 000
Alta incidencia
Japn
Nueva Guinea Occidental

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Variedades

Espordica 95%
Familiar 5% (autosmico dominante)

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Edad

55-65 aos
la frecuencia se incrementa hasta los
75 aos.

Se
distinguen
fundamentalmente
dos
formas:
Familiar (10% de los
casos).
Con
herencia
fundamentalmente
autosmica
dominante
(inicio a los 11 aos;
predominio
de
la
espasticidad).

Espordica (80-90%).
Caractersticamente, afecta a pacientes
mayores de 50 aos

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Sntomas
debilidad muscular lentamente progresiva
(extremidades, tronco, msculos respiratorios,
faringe y lengua)
perdida de peso (atrofia muscular y disfagia)
alteracin del lenguaje y dificultad
respiratoria

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Signos
NMS rigidez, lentitud movimientos, lenguaje
espastico , paralisis pseudobulbar y babinski
NMI debilidad atrofia.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Etiologa
desconocida

Sexo
indistinto

Una primera teora y principal es que el glutamato causa la muerte de las neuronas
cuando sus valores se elevan.
Esto fue apoyado por una combinacin de los resultados en pacientes con ELA,
incluyendo los niveles de glutamato elevados que se encuentran en el suero en
ayunas y en el lquido cerebroespinal (LCE), una deficiencia de glutamato
deshidrogenasa de leucocitos, y defectos en el sistema de transporte de glutamato que
conducen a una disminucin del aclaramiento de glutamato extracelular.

El estrs oxidativo es otra rea importante de inters. La importancia potencial de

la disfuncin antioxidante fue impulsado con el descubrimiento de que las
mutaciones de la superxido distmutasa 1 (SOD1) causan ELA familiar. La SOD1
es una poderosa enzima antioxidante que cataliza la dismutacin del radical libre
superxido altamente reactivo generado en la mitocondria, impidiendo as el dao a
las estructuras celulares.

Criterios El Escorial para el Diagnstico de Esclerosis Lateral Amiotrfica

(ELA)
El Comit de la World Federation of Neurology, en 1994 present los Criterios de
El Escorial, usados hasta la fecha como guas diagnsticas. Para realizar el
diagnstico de Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA) se requiere:

A. Presencia de:
(A:1) Evidencia de degeneracin del tipo de neurona motora inferior (NMI), por
examen clnico, electrofisiolgico o neuropatolgico.
(A:2) Evidencia de degeneracin de neurona motora superior (NMS) por examen
clnico y
(A:3) Diseminacin progresivo de los sntomas o signos dentro de una regin o
de otras regiones, determinados por medio de la historia clnica o exploracin
fsica, junto con

B. Ausencia de:
(B:1) Evidencia electrofisiolgica o patolgica de otra enfermedad o proceso que
pueda explicar los signos de degeneracin de neurona motora superior o inferior,
y
(B:2) Evidencia de neuroimagen de otro proceso o enfermedad, que pueda
explicar los signos clnicos y electrofisiolgicos explicados.
El diagnstico clnico de ELA, sin confirmacin patolgica,

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Pronostico
Duracin promedio 3-4 aos, 20% 5 aos
y 10% sobreviven 10 aos o mas.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Tratamiento
Riluzole 50 mg c/12 hs
aumenta supervivencia 11%

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Gabapentina: ensayo fase III con 204

pacientes durante 9 meses fue negativo
Topiramato: ensayo fase III con 296
pacientes con dosis de 800 mg/dia negativo
Celecoxib fase III negativo

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Vitamina E ensayo fase III, no mostro

eficacia. Pero disminuye el riesgo de
padecer ELA en aquellos que llevan 10
aos tomandola
Creatina ensayo con 104 pacientes no
mostro eficacia

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Ensayos clinicos en desarrollo

- factor I de crecimiento similar a la insulina
- memantina
- coenzima Q 10
- acetato glatiramero
- talidomida