Cardiopata

s
Congnitas
Wilson Andrs Solano
Sernaqu

CIRCULACIN NORMAL

RUIDOS CARDIACOS
2 ESPACIO INTERCOSTAL DERECHO
(AORTICO)
2 ESPACIO INTERCOSTAL
IZQUIERDO (PULMONAR)
4 ESPACIO INTERCOSTAL
IZQUIERDO (TRICUSPIDE)
5 ESPACIO INTERCOSTAL
IZQUIERDO (MITRAL)

RUIDOS CARDIACOS

CARDIOPATIAS CONGENITAS
Son malformaciones
estructurales del
corazn o los
grandes vasos que
existen desde el
nacimiento.

ETIOLOGIA
-Idioptica
-Desarrollo embrionario
anormal (6 sem)
-Infecciones fetales y maternas
durante el primer trimestre
(rubeola)
-Efectos teratgenos de
frmacos
-Factores genticos
-Suelen acompaarse de otros
defectos congnitos

CARDIOPATIAS CONGENITAS

CIANOTICAS

ACIANOTICAS

CARDIOPATIAS ACIANOTICAS
La sangre oxigenada sufre un cortocircuito desde las
cavidades cardiacas izquierdas hacia las derechas,
pero sin que se mezcle con sangre no oxigenada en
la circulacin sistmica

CIV
CIA
PCA
CoA

CARDIOPATIAS CIANOGENAS

La sangre se cortocircuita desde las cavidades

cardiacas derechas a las izquierdas, donde la no
oxigenada fluye desde el VIzq. Hacia todas las
regiones del organismo, por lo que aparece
CIANOSIS.
Tetraloga Fallot
Transposicin de grandes vasos
Atresia tricspide

CARDIOPATI
AS
ACIANOTICAS

COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR (CIV)
Defecto embriolgico
consiste
en uno o varios orificios en el
tabique que divide el VIzq.
que tiene mayor presin,
hacia el VD de menor
presin.

COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR

MANIFESTACIONES
Soplo en foco tricuspideo
Insuficiencia cardiaca
(taquipnea, taquicardia,
agitacin, diaforesis,
disnea)
Retraso en el crecimiento

DIAGNOSTICO
ECOCARDIOGRA
MA DOPPLER
COLOR
RX TORAX
ELECTROCARDIOG
RAMA
ANGIOGRAFIA

TRATAMIENTO
QUIRURGICO
TX INSUFICIENCIA CARDIACA
TX PARA ENDOCARDITIS
INFECCIOSA

Ciruga:
Esternotoma.
mquina de circulacin extracorprea, mientras se cierra el orificio de la
CIV.
La CIV puede cerrarse con:
Puntos separados
Parche del propio pericardio
Parche de Politetrafluoretileno expandido (una especie de tefln,
Goretex habitualmente).

En quines se practica?
Lactantes

con insuficiencia cardaca.

Hipertensin

Escolares

arterial pulmonar.

y adolescentes: dilatacin del

ventrculo izquierdo son candidatos a la
ciruga, an con presiones pulmonares
normales.

Curso y Pronstico
Los defectos
pequeos tienen un
excelente
pronstico.

(75-89%) se
cierran antes de
los 2 aos de
edad.

Ms o menos el 20% de los lactantes con CIV moderadas alcanzan la

niez con cortocircuitos de izquierda a derecha grandes. Otros
disminuyen su cortocircuito por una combinacin de dos factores:
- Cierre de la CIV por tejido aneurismtico
- Relacin del rea corporal con el defecto favorable conforme crece el
nio.
Dimetro igual al de la raz de la aorta nunca se va a cerrar solo, ni a
reducir.

COMUNICACIN
INTERAURICULAR

Manifestacines y Diagnstico
Soplo en el rea cardaca y el
segundo
ruido
cardaco
desdoblado y fijo. Ante la
sospecha de una cardiopata se
solicita una radiografa de trax y
un electrocardiograma.
En la radiografa: cardiomegalia a
expensas de las cavidades
derechas, saliencia del arco
pulmonar y flujo pulmonar
aumentado.

Ecocardiograma
Es el mtodo de eleccin para confirmar
la sospecha diagnstica.

Se constata la presencia de la CIA y se

evalan:
La direccin del pasaje de la sangre
La dilatacin de las cavidades derechas
El aumento de la velocidad de la sangre en
las venas pulmonares.

Tratamiento:
Todas las CIA pueden ser cerradas mediante ciruga

2 mtodos actuales de cierre:

- Ciruga
- Cateterismo
CIA c/ bordes adecuados para permitir el correcto anclaje del
dispositivo. Si alguno de los bordes fuera escaso, el dispositivo
podra soltarse y migrar dentro del corazn
No < 20 kg ya que el dimetro de sus venas es menor que el
tamao de las guas e introductores disponibles actualmente.
El procedimiento consiste en el acceso al corazn por puncin de
una vena femoral con la introduccin de guas y catteres

Ductus Arterioso Persistente

Consiste en la apertura persistente entre la aorta
y la arteria pulmonar, incapaz de cerrarse en el
momento del parto.
Predomina mas en prematuros
Mujeres
Infecciones durante el 1er
trimestre por Rubeola.

MANIFESTACIONES

Soplo en foco
pulmonar conocido
como maquina de
vapor
Insuficiencia cardiaca
Dificultad
respiratoria que
requiere O2

DIAGNOSTICO

CLINICA
RX TORAX
ECG
ECOCARDIOGRAMA

Tratamiento
Si

el ductus es pequeo y no tiene repercusin en la

salud del nio, se mantendr una conducta expectante
sin necesidad de realizar tratamiento.

Si

la patologa tiene impacto en la salud del paciente,

se indicar el cierre. Hoy en da el tratamiento de
eleccin es el cateterismo teraputico

Se

pincha la arteria femoral en la ingle bajo anestesia

y mediante una gua se llega hasta el ductus a travs
de la aorta. Se inyecta contraste para delinear su
anatoma. Luego se coloca un dispositivo de cierre

Ciruga

En

los bebs prematuros no

puede realizarse cateterismo,
por lo que la primera lnea de
tratamiento es la administracin
de Indometacina.

Toracotoma

por debajo
omplato izquierdo.

Se

del

reclina el pulmn y se
observa la aorta con el ductus.
Se lo ocluye con clips de titanio
o
sutura.
Tambin
puede
seccionrselo y suturar los
extremos.

TRATAMIENTO
CIERRE FUNCIONAL
Inhibidores de
prostaglandinas
(Indometacina 200
mg IV C/12 hrs x 3
das)
DIURETICOS
DIGITALICOS
QUIRURGICO

CARDIOPATI
AS
CIANOGENAS

TETRALOGIA DE FALLOT
Trastorno que consiste en la
asociacin de cuatro malformaciones:
a)CIV
b)Estenosis pulmonar
c)Hipertrofia del ventrculo
derecho d)Cabalgamiento de la
aorta

MANIFESTACIO
NES
CIANOSIS

DEDOS HIPOCRATICOS EN
MANOS Y PIES
ENCUNCLILLAMIENTO
CRISIS DE HIPOXIA
(Inconciencia, convulsiones,
cianosis severa)
Nios con peso y talla baja

DIAGNOSTICO
RX TORAX :
CORAZON TAMAO NORMAL
CON IMAGEN CORAZON EN
FORMA DE BOTA
ECG
ECODOPPLER

TRATAMIENTO

Oxgeno
Betabloqueadores (propanolol)
Sedacin
Correccin de acidosis
Fenilefrina en casos severos
para favorecer la O2 de la
sangre

La

ciruga consiste en cerrar la comunicacin

interventricular y liberar la salida del ventrculo
derecho. Se debe conectar el corazn a la
bomba de circulacin extracorprea para poder
vaciarlo y corregir la patologa.

El

cierre de la comunicacin interventricular se

realiza con un parche de politetrafluoretileno.
La desobstruccin del ventrculo derecho se
realiza seccionando y resecando el exceso de
msculo de la va de salida

Pronstico:
El

pronstico depender en general de las

caractersticas anatmicas. Los pacientes con
escasa obstruccin antes de la ciruga y sin
malformaciones asociadas tendrn una
excelente calidad de vida, pudiendo realizar
normalmente cualquier tarea habitual y sin
necesidad de tener que ser operados
nuevamente .

TRANSPOSICION DE GRANDES
VASOS
Trastorno en donde la arteria pulmonar y
la aorta se hallan en posicin inversa: la
aorta esta unida al VD y la arteria
pulmonar al VI
Esto crea dos sistemas circulatorios
separados, que resultan
incompatibles con la vida
Sexo masculino 2:1

MANIFESTACIONES
CIANOSIS
INSUFICIENCIA CARDIACA

(taquipnea, taquicardia,
agitacin, diaforesis,
disnea)

DEDOS HIPOCRATICOS DE
MANOS Y PIES

DIAGNOSTICO
RX TORAX (SILUETA
CARDIACA
HUEVO)
ECG
ECOCARDIOGRAMA
ANGIOGRAFIA

TRATAMIENTO

DIURETICOS
DIGITALICOS
BICARBONATO DE SODIO
PROSTAGLANDINA E1 en infusin continua
(0.05 mcg/kg/min a 0.5 mcg/kg/min)

TRANSPOSICIN DE GRANDES
VASOS
QUIRURGI
CO

TRANSPOSICIN DE
GRANDES VASOS
OPERACIN DE RASHKIND
Durante el sondeo cardiaco se realiza un
defecto en tabique auricular con una sonda en
globo

TRANSPOSICIN DE GRANDES
VASOS
Procedimiento BlalockHanlon

TRANSPOSICIN DE GRANDES
VASOS

Correccin Completa de
Mustard

TRANSPOSICIN DE GRANDES
VASOS
Procedimiento
Sennning

TRANSPOSICIN DE
GRANDES
VASOS
Procedimiento
Rastelli

CONEXIN ANOMLA
TOTAL DE VENAS
PULMONARES

Una o todas las venas pulmonares

desembocan a la circulacin venosa
sistmica,
pudiendo
ser
a
nivel
supracardiaco
(VCS),
intracardiaco
(seo
coronario), infracardiaco (VCI)
Puede ser total o parcial

SINTOMATOLOGA
Cianosis
Soplo en
foco
tricuspideo
Pulsos
disminuidos en
las cuatro
extremidades

DIAGNOSTICO

RAYOS X TORAX
ECOCARDIOGRA
MA DOPPLER
COLOR

 La

sospecha inicial surge ante la evaluacin del estado clnico del

paciente y la observacin de la radiografa de trax.

En

las anomalas obstructivas, el corazn es habitualmente

pequeo y encontramos edema pulmonar.

 En

las anomalas no obstructivas en cambio, el corazn

puede estar dilatado y observarse en las supracardacas la
imagen de la vena cava superior dilatada.

CONEXIN ANOMLA TOTAL

DE VENAS PULMONARES

TX
QUIRURGICO

Las anomalas no obstructivas permiten una ventana de tiempo ms

prolongada pero igual requieren ciruga
mquina de circulacin extracorprea, descendiendo la temperatura del
cuerpo habitualmente a valores muy bajos (entre 18 y 25 C).

Pronstico
riesgo

de mortalidad sobre todo si el nio llega a la

ciruga en un estado muy deteriorado. Las chances
aumentan mucho cuando el paciente no est
descompensado al momento del ingreso a quirfano

CONEXIN ANOMLA TOTAL

DE VENAS PULMONARES

Transplante cardiaco
trasplante cardiaco es un
procedimiento
teraputico
con limitadas indicaciones
para
pacientes
con
insuficiencia
cardiaca
terminal en quienes no existe
otra alternativa que mejore
su expectativa en el plazo
inmediato o a un ao de
realizada la indicacin

Terapia Celular
En caso de cardiopata isqumica

Clulas madre. La obtencin se puede hacer de la mdula

sea (puncionando el hueso de la cadera), de la grasa del
abdomen (mediante liposuccin) o tomando una muestra
de los msculos de las piernas (biopsia). En todos los casos
se utiliza anestesia local y sedacin nicamente. Las
muestras obtenidas se procesan en un laboratorio especial
para separarlas y purificarlas

En la mayora de los casos se inyectan directamente en la

arteria coronaria ya reparada o en la pared del ventrculo con
un cateterismo cardaco. En este caso el procedimiento se
realiza habitualmente bajo sedacin ligera, sin anestesia
general.
El tratamiento con clulas madre no supone ms
complicaciones que las asociadas a los procedimientos de
cateterismo cardaco (complicaciones en la zona de puncin
en 1 de cada 100 pacientes o complicaciones graves cardacas
en 1 de cada 1000 pacientes) o de ciruga de corazn
(mortalidad menor del 3%).