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DRENAJE

ANOMALO
TOTAL
CIRUGIA DE TORAX Y CARDIOVASCULAR
MERINO PARRA CANDY ESTER

Definicin
Defecto del desarrollo embrionario caracterizado
por la ausencia de comunicacin entre las venas
pulmonares y la aurcula izquierda.

Las venas pulmonares estn conectadas de


manera directa o indirecta con la aurcula
derecha.

Es necesaria, la existencia de comunicacin


interauricular

CORAZON SANO

CONEXIN ANOMALA TOTAL

Conexin anmala total

Corazn sano

VENA
PULMONAR

Sinnimos

Drenaje
Retorno
Desembocadu
ra

Conexin

Incidencia

1-2 % de todas las cardiopatas


congnitas (0.35 a 4%)

Los infradiafragmticos son ms


frecuentes en hombres (3.6 : 1)

El resto es similar hombres:


mujeres (1.4:1)

Aspectos histricos
Descrito por primera vez por Wilson en
1798

La forma aislada fue descrita por


Friedlowski en 1868

Bien reconocida en 1942, por Brody


Diagnstico ante mortem en 1950 por
Friedlich y cols.

ETIOLOGIA
Durante las primeras 8 semanas del
desarrollo embrionario, el corazn se
est formando. El problema se presenta
durante este tiempo, cuando las venas
pulmonares se unen incorrectamente al
corazn llegando a la aurcula derecha.

ETIOLOGIA
En este perodo de desarrollo, la vlvula
tricspide
no
se
desarrolla
adecuadamente.
La sangre que circula por el ventrculo
influye en su desarrollo, como no hay
paso de sangre por la vlvula tricspide,
el
ventrculo
derecho
permanece
pequeo.

Cuadro clnico
Taquipnea
Disnea
Hipo-desarrollo
Manifestaciones de insuficiencia
cardiaca (6to mes de vida)

Escucharse soplo suave constante


Retumbo de hiperflujo tricspideo

Signos y Sntomas
A)Hipo- desarrollo Fsico.
B)Abombamiento del rea precordial
C)Levantamiento sistlico para-esternal
derecho

D)Soplo

sistlico expulsivo grados II-III en el


foco pulmonar con irradiacin vertical

E)Desdoblamiento amplio, constante y fijo del


II ruido

F)Puede haber cianosis perifrica

Clasificacin y tipos

Darling propone segn el nivel en que se


haga la conexin anmala:

1. Supracardiacos
2. Cardiacos
3. Infracardiacos
4. Mixtos (conexin anmala en ms de un
nivel)

Clasificacin simplificada

De Smith y cols
1. Supradiafragmticos (sin

obstruccin al retorno venoso)

2. Infradiagragmticos (con

obstruccin al retorno venoso)

Frecuencia segn lugar de


desembocadura anmala

Supracardiacos

50%

Vena inominada 40%


Vena cava superior derecha

Cardiacos 30%

Seno coronario 20%


Aurcula derecha
10%

Infracardiacos 15%

Vena porta 8%
Conducto venoso 4%
Vena cava inferior 2%
Vena heptica 1%

Mixtos 5%

10%

SUPRACARDIACA

Las

cuatro venas pulmonares pueden drenar a


un colector venoso, el cual a su vez conecta a la
vena innominada y sta a la vena cava superior
llegando a la aurcula derecha.
IMAGEN
VENA CAVA
SUPERIOR

VENA
INNOMINADA
COLECTOR
VENOSO
VENAS
PULMONARES

CARDIACA
Las cuatro venas pulmonares desembocan en un colector venoso, el cual
a su vez se conecta con el seno coronario y este desemboca en la
aurcula derecha.

VENAS
PULMONARES

COLECTOR
VENOSO
SENO
CORONARIO

INFRACARDIACA

Las

cuatro venas pulmonares llegan a aun


colector venoso umbilicovitelino que se
comunica a la porta o a la vena cava inferior.
VENAS
PULMONARES

VENA CAVA
INFERIOR

CONEXIN
ANOMALA

COLECTOR
VENOSO
UMBILICOVITELINO

MIXTA
Es la combinacin de dos o mas.
VENA
INNOMINADA
VENA CAVA
SUPERIOR

VENAS
PULMONARES

IMAGEN

VENA CAVA
INFERIOR

CONEXIN
ANOMALA

COLECTOR
VENOSO
UMBILICOVITELINO

BRAUNWALD 9 EDICION TOMO II ELSERVIER SANDER CARDIOLOGIA J.F. GUADALAJARA 7 EDICION MDEZ. EDITORES.

Fisiopatologa
Aurcula derecha recibe todo el retorno venoso
del corazn: venas cavas (baja cantidad de
oxgeno) y el pulmonar (alta cantidad de
oxgeno)

Depende de:

Presencia o ausencia de obstruccin al retorno


venoso pulmonar

Tamao de la comunicacin interauricular

Fisiopatologa
Venas
Cavas

Pequea

Aurcula
Derecha
Venas
Pulmonares

CIA

Aurcula
Izquierda

Gasto
cardiaco
Presin AD
Resistencias
Pulmonares

Flujo

Amplia
Resistencias
Pulmonares

Flujo

DIAGNOSTICOS

Electrocardiograma
Radiografa de Trax
Ecocardiografa modo M, bidimensional,
doppler

Cateterismo cardiaco.

Radiografa
Drenaje total

Supracardiacos

Cardiomegalia
de flujo
Aumento
pulmonar
Mueco de nieve

Cardiacos

hay imgenes
No
tpicas

Infracardiacos

No cardiomegalia
venosa
Congestin
pulmonar
Lneas B de Kerley

Electrocardiograma
HCVD: R alta en

precordiales derechas

hay diferencias si
No
tienen o no

obstruccin
Crecimiento de
cavidades derechas
Ausencia
electrocardiogrfica
de VI
P alta y picuda en DII,
DIII, aVF y
precordiales derechas
Eje P +60

y S profundas en
izquierdas

Ecocardiograma
Datos tpicos
Dilatacin de cavidades derechas
Movimiento septal paradjico
AI y VI pequeos
Arteria pulmonar dilatada
Imagen del colector venoso por detrs de la aorta
Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana
supramitral

Cateterismo cardiaco
Objetivos
Confirma diagnstico y precisa si la

desembocadura anmala se hace a uno o ms


niveles
Demuestra la presencia o ausencia de
obstruccin al retorno venoso pulmonar
Permite conocer si hay o no hipertensin arterial
pulmonar
Delimita el tamao de AI y VI con fines
pronsticos y quirrgicos
Considera el tamao de CIA
Descarta otras anomalas cardiacas

Cateterismo cardiaco

Diagnstico diferencial

Sin obstruccin

Cardiopatas con flujo pulmonar incrementado


e insuficiencia cardiaca: CIV, PCA, canal AV,
ventana AoP, fstulas AV, tronco comun,
DVSVD sin EP, VU, AT y TCGV sin EP.

Con obstruccin

Cardiopatas con insuficiencia cardiaca

precoz: VI hipoplsico, coartacin artica,


atresia artica, cor triatriatum, estenosis de
venas pulmonares.

Historia natural
Sin tratamiento 80% fallecen al primer ao de
vida, 10% llegan a adultos

Factor pronstico negativo HAP


Depende de la obstruccin y CIA
Les va mejor a los que tienen CIA amplia con
resistencias pulmonares bajas

Tratamiento
Paliativo

Atrioseptostoma de Rashkind

Quirrgico

Supracardiaco
Cardiaco
Infracardiaco
Mixto

TRATAMIENTO QUIRURGICO

En

RN, se utiliza la tcnica de paro


circulatorio y la hipotermia profunda, con
circulacin extracorprea, mediante la cual se
repara la mal formacin a travs de
estereotoma media, generalmente el colector
venoso se anastomosa a la aurcula izquierda
despus de haber realizado una amplia
incisin, tanto en el colector venoso como en
la mencionada aurcula.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Posteriormente se cierra el defecto septal auricular.


La tcnica quirrgica varia dependiendo de la
conexin anmala de la que se trate.

Tx Qx Supracardiacos

Se liga la

vena
vertical y se
anastomosa
el colector
comn a la
AI

Se cierra la
CIA

Tx Qx Intracardiacos

Fenestraci

n del
seno
coronario
en AI
seguida de
cierre del
ostium del
seno
coronario

Tx Qx Infracardiacos
Se

anastomos
a el
colector
venoso
pulmonar
con la AI
Se cierra la
CIA con
puntos
sueltos o
parche de
pericardio

Tx Qx Mixtos

Se debe

individualizar
siempre
La conexin
se encuentra
en diferentes
niveles o
lugares
Si solo abarca
un segmento
no se corrige
Ann Thorac Surg 2001;71:7235