o 853--Mujer de 70 aos con doble trasplante de pulm

PATOLOGA PULMONAR

HISTORIA CLINICA
Mujer de 70 aos comenz a experimentar disnea de esfuerzo hace diez
aos.
Desde su presentacin inicial, la disnea se ha convertido cada vez ms
grave, con la necesidad de oxgeno suplementario que alcanzan los 12
litros en reposo y hasta 18 litros con la actividad.

Ella es admitida para un doble trasplante de pulmn.

ESTUDIOS RADIOLGICOS

(Figura 1) Radiografa de trax :mostr micronodularidad difusa, algunas de las

cuales se calcifica, que involucra todos los lbulos de ambos pulmones

(Figura 2). TAC: mostr difusa opacidad en vidrio esmerilado del espacio
areo con engrosamiento intersticial nodular y calcificaciones puntiformes
difusas del parnquima

EXMEN MACROSCPICO

Ambos pulmones fueron pesados (derecha: 1401g, a la izquierda: 1108g) y

mostraron rojo-marrn, el parnquima duro como una roca con textura
arenosa difusa (Figuras 3 y 4)

EXMEN MICROSCPICO

(Figuras 5, 6, 7).El examen histolgico mostr numerosa intra

calcificaciones en lminas alveolares. Los septos alveolares mostraron
fibrosis. Y se observaron focos de calcificacin metaplsica .

DIAGNSTICO FINAL
Microlitiasis AlveoloPulmonar

DISCUSIN
Es una enfermedad rara caracterizada por calcificaciones intraalveolar
micronodular finos distintivos.
La mayor parte de los casos documentados de MAP se producen
espordicamente, sin embargo, tambin puede ser heredada en un
patrn autosmico recesivo

Los casos espordicos son ms comunes en los hombres, mientras que las
formas familiares son ms comunes en las mujeres

Los individuos afectados con frecuencia se vuelven sintomticos en

la tercera o cuarta dcada, con dolor en el pecho, tos y disnea de
esfuerzo progresiva.

La patognesis de la PAM se asocia con mutaciones en el gen Slc34a2, que

codifica una protena de transporte de fosfato dependiente de sodio. La
mutacin del gen puede conducir a la protena M

No hay un tratamiento eficaz disponible actualmente

Glucocorticoides sistmicos
Lavado broncoalveolar
Etidronato disdico
slo limitado en la prevencin de la progresin de la enfermedad .

El trasplante de pulmn es la nica opcin eficaz para el tratamiento

de la microlitiasis alveolar pulmonar.

REFERENCIAS
1. Ferreira Francisco FA, Pereira Silva JL, Hochhegger B, Zanetti G, Marchiori
E. Pulmonary alveolar microlithiasis. State-of-the-art review. Respir Med.
2013;107(1):1-9
2. Rittayamai N, Muangman N, Ruangchira-urai R. Extensive pulmonary
alveolar microlithiasis. Respirol Case Rep. 2014;2(1):4-6.
3. Travis WD, Colby TV, Koss MN, Rosado-de-Christenson ML, Mller NL,
King TE Jr. Non-neoplastic Disorders of the Lower Respiratory Tract, AFIP
Atlas of Nontumor Pathology, First Series, Fascicle 2, 2002.
4. Walters G, Trotter S, Mcgrath EE. Pulmonary alveolar microlithiasis. Ann
Thorac Surg. 2013;96(2):702.

Contributed by Kate M. Serdy, MD and Sanja Dacic, MD, PhD