CIRCULACION FETAL Y TRANSICIONAL

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTNOMA DE MXICO

FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA
GINECO-PEDIATRIA 3A

CARDIOPATAS CONGNITAS

RANGEL DE LA CRUZ ROSA ISELA

DEFINICIN
Las cardiopatas congnitas son consideradas como alteraciones estructurales
del corazn o de
los grandes vasos que presentan o potencialmente tienen el riesgo de un
compromiso funcional
y son consecuencia de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn,
principalmente
entre la tercera y dcima semanas de la gestacin.

EPIDEMIOLOGA
Segunda causa de muerte en menores de 5 aos
Incidencia: 8-12 de cada 1000 RN vivos
Cada ao nacen 18-21 mil nios con CC

CARDIOPATIA

INCIDENCIA
CMNSXXI

1. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

20 %

2. COMUNICACION INTERAURICULAR

16.8 %

3. COMUNICACION INTERVENTRICULAR

11 %

4. TETRALOGIA DE FALLOT ,
ATRESIA PULMONAR CON COMUNICACION
INTERVENTRICULAR

9.3 %

5. COARTACION AORTICA,
ESTENOSIS PULMONAR

3.6 %

6. CONEXION ANOMALA TOTAL DE VENAS

3%

ETIOLOGIA
La genesis de las CC en el 90% es de origen multifactorial
En 8% de los casos la herencia desempea un papel decisivo
En 2% estan involucrados los teratogenos.

DIAGNOSTICO PRENATAL

Ecocardiografia Doopler fetal (semanas 16-20)

CLASIFICACIN
CIANTICA
S

ACIANGEN
AS
FLUJO
PULMONAR
NORMAL

FLUJO
PULMONAR
AUMENTADO

FLUJO
PULMONAR
DISMINUIDO
TETRALOGA DE
FALLOT

ESTENOSIS
PULMONAR

PCA
CIV

ESTENOSIS
ARTICA
COARTACIN
DE LA AORTA

CIA

ATRESIA
TRICUSPDEA
ATRESIA
PULMONAR CON
SEPTUM
INTERVENTRICUL
AR INTACTO

FLUJO
PULMONAR
AUMENTADO

TRANSPOSICI
N DE GRANDES
ARTERIAS
TRONCO
ARTERIOSO

CARDIOPATIAS SIN CIANOSIS

CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA
(SISTEMICO-PULMONAR)

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Forma parte de la circulacion fetal normal.

Cierra en las primeras 24-36 hrs de vida.

Persiste permeable en la prematurez y cierra de forma espontanea.

En lactantes nacidos a termino la PCA que se mantiene permeable durante

las primeras semanas no cerrara espontaneamente.

MANIFESTACIONES CLINICAS

DIAGNOSTICO

PCA pequea: No da sintomas

Rx de torax
PCA grande: Insuficiencia cardiacaTRATAMIENTO
congestiva.

ECG: PCA moderado

crecimiento de
Correccion Qx o con cateter (independientemente de la edad del paciente).
Retraso
del crecimiento, diaforesis,
AI e hipertrofia del VI. En casos con
fatiga al alimentarse y taquipnea.
hipertensin arterial pulmonar puede
La indicacion de Qx en PCA pequeos es la prevencion de endarteritis u otras
haber hipertrofia del VD.
Pulsos arteriales saltones.
complicaciones tardias.
PCA grande
cardiomegalia
Ecocardiograma:
Doppler color
Se palpa
fremito
(2do.o Espacio
En PCA
grandes
medarados la Qx, se practica
para tratarcon
la insuficiencia
proyeccin
eje corto,
se establece el
intercostal cardiaca,
Izq).
evitar aparicion de vasculopatia
pulmonar
o ambas.
Nio mayor:
arteria pulmonar prominente,
diagnstico
Soplo (ruido de maquina o trueno) aumento de trama vascular pulmonar, tamao
localizacion 2do. Espacio intercostal del
izq.corazon puede ser normal o aumentado

Soplo: Comienza despues del

inicio del primer tono, alcanza
mas intensidad al final de la
sistole, se desvanece durante el
final de la diastole.

(cavidades afectadas: auricula y ventriculo

izq.) Boton aortico normal o prominente.

COMUNICACION INTERVENTRICULAR (CIV)

2a. Causa de CC en Mexico

El defecto se localiza en cualquier parte del del tabique IV, puede ser unico
o multiple y variable en forma y tamao.
CLASIFICACION POR SU LOCALIZACION

Localizacion

1. CIV Perimembranosa (mas comun* 75%)

Afecta el septum membranoso

2. CIV muscular

Cualquier parte del septum muscular (apical,

media anterior y posterior). Frecuentemente
en multiples.*

3.CIV Infundivular

Por debajo de la valvula pulmonary de la

aortica, afectando al septum infundibular
estructura que separa ambas valvulas
sigmoideas.

4. CIV del septum de entrada

Debajo de la valvula tricuspide.

MANIFESTACIONES CLINICAS

DIAGNOSTICO

CIV sintomatica:

Deformidad toracica

Soplo sistolico (4to. Espacio intercostal

izq.

Rx de torax: Normal o distintos grados

de cardiomegalia.

ECG: 1. CIV pequea

Normal
2. CIV grande
hipertrofia
ventricular
izq. biventricular o
hipertrofia derecha.

Ecografia bidimensional: distincion entre

los diferentes tipos anatomicos de CIV.
Es suficiente para evaluacion
preoperatoria.

***en neonatos pueden ser imperceptibles

y aparecer a la 6a. Semana con:

Insuficiencia cardiaca de instalacion

subita.

CIV pequeas y algunas grandes en los

primeros meses reducen su calibre y
CIV cierran
medianaen
o grande
desarrolla
en las primeras semanas de
otras
el transcurso
de sintomas
los 2
vida:
primeros aos de vida (15-50%).

Taquipnea
Diaforesis
Fatiga con la alimentacion y por ende escasa ganancia ponderal.

COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA)

Se presenta en cualquier parte del tabique auricular:

1. Septum secundum localizado en fosa oval.

2. septum primum, seno venoso.
. Representa el 8.95% de los casos con CC.
. Existe un patron de herencia autosomica dominante que forma parte del Sx
de Holt-Oram.
. Incidencia tres veces mayor en el sexo femenino.

MANIFESTACIONES CLINICAS

DIAGNOSTICO

Rx de torax: Aumento de tamao del VD y

CIA pequea: asintomatica
AD (en funcion del tamao del corto
CIA grande de ostium secundum: rara
circuito). Arteria pulmonar grande y
vez ocasiona insuficiencia cardiaca
TRATAMIENTO
vascularizacion pulmonar aumentada.
durante la infancia, nios pequeos
sufren ligero fallo
detodos
medro,
Qx en
los nios
pacientes sintomaticos
asintomaticos.
ECG: Eje y
QRS
normal o desviado a la
mayores
experimentan
diversos
grados
El momento ideal para realizar el cierre suelederecha,
ser poco
antesveces
de iniciar
el minimo
periodode
algunas
retraso
de intolerancia al ejercicio.
conduccion ventricular derecha.
de escolaridad.

La persistencia de una CIA hasta la edad adulta no se sabe si aumenta el riesgo

Ecocardiograma:
de ICTUS, como para justificar
un cierre profilactico.
hallazgos caracteristicos de
Soplo sistlico en foco pulmonar
(hiperaflujo pulmonar).
2Ruido desdoblado amplio y fijo
(cierre tardo componente pulmonar)
Soplo mesodiastlico dbil (hiperaflujo
tricuspdeo, en los cortocircuitos
grandes)

sobrecarga del VD (aumento del tamao del

VD al final de la diastole, aplastamiento y
movimiento anromal del tabique ventricular.

ESTENOSIS PULMONAR

Es la obstruccion de la valvula pulmonar por fusion comisural o displasia

valvular (esta ultima representa la cardiopatia mas frecuente del Sx de
Noonan.

Mas frecuente en mujeres

Provoca entre el 7-10 de las CC.

Puede asociarse a CIA o CIV.

Posibles causas de la estenosis pulmonar: 1. desarrollo erroneo de la

porcion distal del tubo arterioso, 2. secuelas de endocarditis fetal.
CRITERIOS DE SEVERIDAD

Gradiente

Estenosis pulmonar leve

25-49 mmHg

Estenosis pulmonar moderada

50-79 mmHg

Estenosis pulmonar severa

> 80 mmHg

Tipo de
estenosi
s

PRESI
ON
VENOS
A

Latido/Imp
ulso

Chasquido

TONO

SOPLO

DX

MANIFESTACIONES CLINICAS

LEVE

Impulso
Durante la
Segundo tono Sistolico de
ECG: normal o con hipertrofia
apical
espiracion
cardiaco seNOTA.
eyeccion
derecha leve.
Inversion
CUANDOventricular
LA ESTENOSIS
ES GRAVE
Estenosis leve-moderada:
normal, no
hay
desdobla,
corto de
de onda T en derivadas
asintomaticos.
Y ELtono
GASTO
MUY
se palpa
chasquido TRATAMIENTO
componente
bajo oCARDACO
precordiales
der. LIMITADO,
impulsoaparecen
del
pulmonar
de depulmonar de
medio.APARECER
Rx: dilatacion
postestenotica
PUEDEN
DISNEA,
FATIGA Y de
Estenosis grave:
signos
eyeccion,
intensidad SNCOPES DE ESFUERZO
Arteria pulmonar
Y/O UN CUADRO
insuficienciaVD.
ventricular
derecha
e
Estenosis
pulmonar
aislada moderada o grave:
despues
del
normal
Ecocardiograma
DE INSUFICIENCIA
CARDACA.
intolerancia al
ejercicio.1er, tono,
en
bidimensional:
hipertrofia
valvuloplastia
con globo,
para aliviar
la obstruccion.
borde
ventricular derecha, valvula
Pacientes con
valvulas
muy
engrosadas
(Sx
de
Noonan):
esternal
pulmonar en forma de cupula,
Intervencion
Qx.
superior Izq.
ligeramente engrosada.

MODERA
DA

GRAVE

Normal

RN
con estenosis
pulmonar
Tx Sistolico
urgente
Algo
Se palpa
Chasquido
de 2do critica:
tono
demediante
ECG:Grados variables de
valvuloplastia
con globo
o valvulotomia
quirurgica.
elevada impulso
del
eyeccion
cardiaco
se
eyeccion
y
hipertrofia ventricular derecha,
VD en borde pulmonar y
desdobla,
se prolonga onda P prominente y picuda.
esternal izq. 2do tono
componente
hasta la
Ecocardiograma: valvula
pulmonar
pulmonar
sistole, tono pulmonar engrosada con
inaudibles.
retrasado y
alto y
restriccion de movimiento durante
disminuido
aspero.
la sistole. Regurgitacion
tricuspidea leve, permite cofirmar
la presion sistolica del VD con
Doopler.

Elevaci
on de

Se palpa
impulso

Componente
pulmonar del

Sistolico de
eyeccion

ECG: hipertrofia ventricular

derecha, ondas P altas y picudas.

ESTENOSIS AORTICA

Obstruccion en la via de salida ventricular izquierda.

Es mas comun en hombres

Localizacion

Valvular

Por fusion comisural o

displasia

Subvalvular

Membrana o anillo subaortico

o muscular en cardiopatia
hipertrofica.

Supravalvular

Sindrome de Williams

MANIFESTACIONES CLINICAS
EA critica aparece al principio de la lactancia:

Se asocia a insuficiencia ventricular izq. Y

signos de bajo gasto cardiaco. La
insuficiencia cardiaca, cardiomegalia, y
edema son graves.
Pulsos debiles en las 4 extremidades , piel
palida o grisacea.
Produccion de orina disminuida.
Nios mayores que no fueron
diagnosticados: fatiga, angina, mareo o
sincope. Muerte subita*
Poco frecuentes los chasquidos
1er tono cardiaco disminuido, 2do tono
presenta desdoblamiento paradojico. En
obstruccion grave se escucha un 4to tono.

EA leve:

Pulsos, tamao del corazon, impulso apical

normales.

Al umentar la gravedad se percibe fuerte

impulso de punta del VI.

Se detecta chasquido de eyeccion sistolico

precoz (auscultacion en punta y borde
esternal izq).

El soplo, es tpicamente
sistlico, precedido de un click
de eyeccin y es mximo en el
2 espacio intercostal derecho.
Se irradia al cuello, donde
tambin se puede palpar
frmito.

DIAGNOSTICO
ECG puede ser normal (dependiendo del grado de obstruccion).
TRATAMIENTO
Datos de hipertrofia VI (aumento del
voltaje de la R en precordiales izquierdas y S
en derechas)
Neonatos
concambios
estenosis
tratamiento
de T,
la ms
insuficiencia
Estenosis
severa:
delcrtica:
segmento
ST y la onda
frecuente cardiaca
en nios
congestiva:con
intropos,
diurticos, ventilacin mecnica y medidas generales. Es
menores de 10
aos.

la infusin
de prostaglandinas
para mantener
la permeabilidad
del
Rx necesaria
trax: el corazn
generalmente
no esta aumentado
de tamao.
En casos
ductus.
evolucionados se observa dilatacin de
la aorta ascendente y una aurcula izquierda
prominente.
con globo:
indicada
en nios insuficiencia
con EA Valvular
moderada
Valvuloplastia
lactantes con estenosis
severa
que presentan
cardiaca,
existe a grave.
(previene
disfuncion
progresiva
del ventriculo
izq. , sincope y muerte subita).
cardiomegalia
y aumento
de la vascularizacin
pulmonar.
El Tx Qx en casos donde
la obstruccion
es para
subvalvular
y supravalvular.
Ecocardiografa-doppler:
es el mtodo
ms eficaz
confirmar
el diagnstico,
Clasificacion segun el gradiente Doopler
definir la morfologa de la vlvula y valorar el grado de severidad.
Estenosis leve
<40 mmHg

Estenosis moderada

40-75 mmHg

Estenosis severa

>75 mmHg

COARTACION DE LA AORTA
Coartacion: proviene del latin arctare= tendencia a ser estrecho.
Se define como una obstruccion de la aorta situada casi invariablemente a
la altura de la insercion del conducto arterioso y frecuentemente se
relaciona a anomalias intracardiacas.
Se asocia a otras lesiones
Clasificacion en base a su
intracardiacas
relacion con el conducto
arterioso

1. Valvula aortica bivalva

1. Preductal

2. CIV

2. Yuxta ductal
frecuente
3. Postductal

*la mas

3. PCA
4. Estenosis valvular aortica
5. Anormalidades de la valvula
mitral

MANIFESTACIONES CLINICAS

RN: llanto irritable, fatiga y diaforesis a la

alimentacion.
Algunos nios o adolescentes presentan
debilidad o dolor en extremidades inf.
Despues del ejercicio.
Se detecta hipertension en exploracion de
rutina.
Disparidad del pulso y de la presion arterial
entre extremidades sup. e inf.
Pulsos: femoral, popitleo, tibial posterior y
pedio dorsal son debiles o inexistentes a
diferencia de pulsos saltones en brazos y
cuello.
RN y lactantes con CoAo grave presentan
signos de hipoperfusion de la mitad inferior
del cuerpo, acidosis e insuficiencia cardiaca
grave.

El impulso precordial y los tonos

cardiacos son normales.
Chasquido de eyeccion o fremito
sistolico en escotadura supraesternal

Soplo sistolico breve en

borde esternal izq. A la
altura de tercer y cuarto
espacio intercostal. *Se
transmite en ocasiones
hacia el cuello.
Se asuculta tambien en
tercer espacio intercostal
derecho.

DIAGNOSTICO

Rx: en CoAo grave hay cardiomegalia y

congestion pulmonar.
ECG: en nios mayores muestra
hipertrofia ventricular izq. Neonatos y
lactantes presentan hipertrofia derecha
o biventricular.
El Dx se establece mediante examen de
pulsos en las principales arterias
perifericas accesible. Y mediante
determinacion de la presion diferencial
en brazos y piernas.
Ecocardiografia: permite visualizar el
segmento de la coartacion.

TRATAMIENTO

Neonatos con CoAo grave: administrar

perfusion de prostaglandina E1 y Qx.
Nios mayores con insuficiencia
cardiaca con perfusion adecuada:
tratamiento anticongestivo, antes de la
Qx.
Qx : aortoplastia con parche para
aumentar diametro de la Coartacion.

CARDIOPATIAS CON CIANOSIS

CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA
(PULMONAR SISTEMICO)

TETRALOGIA DE FALLOT

Embriolgicamente se origina por particin desigual del tronco-cono a favor

de la aorta y con menoscabo de la pulmonar, esto explica el origen de la
estenosis pulmonar, el defecto septal por mala alineacin y el
cabalgamiento artico. La hipertrofia ventricular derecha sera secundaria,
consecuencia de la estenosis pulmonar .
CC cianogena mas frecuente
Es ligeramente mas frecuente en varones

MANIFESTACIONES CLINICAS

Cianosis al final del primer ao de vida.

Nios mayores con cianosis de larga

evolucion
presentan:

superficie cutanea de color azul oscuro,

escleroticas grises, acropaquias.

Disnea de esfuerzo

Posicion en cuclillas
Los dos primeros aos de vida: episodios
hipercianoticos (crisis cianoticas):

Hiperpnea, inquietud, aumenta la

cianosis, respiracion jadeante seguida de
sincope

DIAGNOSTICO

Tetralogia de Fallot grave no tratada y

La radiografa de trax muestra un
saturacion debajo de 70% = retraso del
corazn de volumen normal y de
crecimiento y desarrollo.
morfologa tpica en zueco. Y
TRATAMIENTO
Administracion
disminucin
vascularitzacin
E1 hastade
el la
momento
en que se
Hemitorax
anterior intravenosa
izq. Protuye de
porprostaglandina
pulmonar
realice la Qx.
hipertrofia de VD.
Se palpa fremito sistolico en borde
La administracion
de hierro
mejora la ferropenia
relativa yhipertrofia
mejora la ventricular
tolerancia al

esternal
izq. En espacios
paraesternal
ECGmuestra
ejercicio.
derecha moderada.

Soplo
Paliativo(creacin
dey una fstula sistmico-pulmonar denominadafstula de
sistolico fuerte

ElecocardiogramaBlalock-Taussig)
aspero, maxima
Dopplerconfirmar el diagnstico
intensidad en borde
(hipoplasia
pulmonar
aorta
Reparador(corregir
la obstruccin
al flujo pulmonar
y cerrar
la CIVy con
unparche
esternal izq. Suele ser
de
cabalgando
sobre un amplio defecto
de material sinttico
).
eyeccion en borde
septal ventricular)
esternal sup.

ATRESIA TRICUSPIDEA

Ausencia completa de conexin auriculo-ventricular derecha, con algn

grado de hipoplasia ventricular derecha y con un corto-circuito obligatorio
de derecha a izquierda.

MANIFESTACIONES CLINICAS

DIAGNOSTICO

Cianosis al momento de nacer

Rx el perfil derecho de la silueta
cardiaca es recto.
Aumento de impulso ventricular izq.

ECG: desviacion del eje a la izq.,

En nios mayores: cianosis, fatiga facil,
hipertrofia VI.
disnea de esfuerzo, hipoxia secundaria

TRATAMIENTO
La combinacion de cianosis y desviacion
al compromiso del flujo pulmonar
,
Neonatos con cianosis intensa: prostaglandina
hasta
que se tricuspidea.
del eje aE1,
la izq
= atresia
practique una derivacion aortopulmonar
quirurgica que aumente

Ecocardiograma
bidimensional: revela
el flujo sanqguineo pulmonar.
membrana fibromuscular ocupando el
lugar de la valvula tricuspide, CIV, gran
Soplo holosistolico audiblle en en borde
esternal izq. El segundo tono suele ser
tamao de VI y aorta.

unico.

ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM

INTERVENTRICULAR INTACTO

Hay una obstruccion completa del tracto de salida del VD, el setum
interventricular esta intacto y hay grados variables de hipoplasia
ventricular derecha y de la valvula tricuspide.

MANIFESTACIONES CLINICAS

DIAGNOSTICO

Cianosis por cierre del conducto

arterioso.
Dificultad respiratoria
segundo tono cardiaco unico y fuerte..
No suelen existir soplos.

Rx vascularizacion pulmonar
disminuida.
ECG: eje QRS entre 0 y +90 grados, la
desviacion ala izq. Refleja la hipoplasia
del ventriculo derecho,
Ondas P altas y puntiagudas_ aumento
de tamao de la AD.
Ecocardiografia permite calcular las
dimensiones del VD y el tamao del
anillo valvular tricuspideo

TRATAMIENTO
Prostaglandina E1 hasta el momento de
la intervencion Qx, para reducir la
hipoxemia y la acidosis.

TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS

Antes del nacimiento

Despues del naciemiento al cerrarse el conducto arterioso la sangre de

mezcla arterial y venosa producida a traves del agujero oval es insuficiente
hipoxemia grave.

Los RN no sobreviven al periodo neonatal

Es una urgencia medica grave.

oxigenacion normal

MANIFESTACIONES CLINICAS

DIAGNOSTICO

Primeras horas de vida: cianosis y

taquipnea.
Hipoxemia intensa.
No siempre se ascultan soplos, pero es
un soplo sistolico suave de eyeccion
(borde esternal externo medio).

ECG: patron de dominancia derecha

normal al nacer.

Rx cardiomegalia ligera, mediastino

estrecho.

La PO2 es bajo y no se incrementa de

manera apreciable al administrar
oxigeno al 100%.

Ecocardiograma: confirma la
transposicion.

Ventriculografia izq.: revela que arteria

TRATAMIENTO
pulmonar sale del ventriculo izq.
Prostaglandina E1
Lactantes con hipoxia o acidosis
grave a pesar de la prostaglandina,
se someten a septostomia auricular
con globo de Rashkind.

TRONCO ARTERIOSO

Se asocia con el Sx de DiGeorge

MANIFESTACIONES CLINICAS

Periodo neonatal inmediato: soplo y

cianosis minima.
Lactantes mayores: cianosis minima.
El desvio de sangre del tronco hacia la
circulacion pulmonar traduce amplia
presion diferencial y pulsos saltones
Segundo tono cardiaco fuerte y unico.

DIAGNOSTICO

En borde esternal izq.

Soplo sistolico de eyeccion
acompanado de fremito. El soplo
va precedido de chasquido de
eyeccion sistolico precoz.

ECG: muestra hipertrofia VD, VI y

combinada.
Rx: cardiomegalia, el tronco proyecta
una sombra prominente que sigue el
trayecto de Ao ascendente y el boton
Ao. Vascularizacion pulmonar
aumentada.
Ecocardiograma: muestra tronco arterial
que cabalga sobre CIV.
TRATAMIENTO
Primeras semanas de vida: farmacos
anticongestivos.
Cirugia
En pacientes mayores con obstruccion
vascular pulmonar esta contraindicada la
cirugia, la unica opcion es el transplante
cardiopulmonar.

BIBLIOGRAFA

Behrman Richard et al.. (2012). Nelson Tratado de Pediatria. Espaa:

Elsevier.

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Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez.

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Ruza F.. (2003). Tratado de cuidados intensivos pediatrico. Madrid, Espaa: Ediciones Norma-Capitel.