NEUROPATIAS

GUSTAVO ZALDAA MELENDEZ

MD.MPH.MSc.UL.
DEPARTAMENTO DE MEDICINA INTERNA.
ESCUELA DE MEDICINA UES. HNR

QUE ES NEUROPATIA?
Es

la Inflamacin y degeneracin de los nervios

perifricos.

Es un trmino colectivo para un sndrome neurolgico

que incluye todas las enfermedades inflamatorias y

degenerativas que afectan al sistema nervioso perifrico.
Los rasgos principales de presentacin incluyen
alteraciones motoras y sensitivas diseminadas de los
nervios perifricos. Esta patologa se observa usualmente
en jvenes o adultos de mediana edad, presentndose
ms en hombres que en mujeres.

NEUROPATIAS PERIFERICAS
Las enfermedades pueden afectar:
El cuerpo celular de una neurona
Sus prolongaciones perifericas(axones)
Las vainas de mielina que las recubren.
La mayor parte de los nervios perifericos son mixtos y
contienen fibras:
Sensitivas
Motoras
Autonomas.

NEURONA

NEURONA

NEURONA

CLASIFICACION
ESTRUCTURAS COMPROMETIDAS O PREFERENCIAS LESIONALES:
Neuropatas desmielinizantes agudas:
Sind. Guillain Barre
Neuropatas desmielinizantes crnicas:
Amiloidosis primarias
Neuropata desmielinizante inflamatoria crnica (CIDP)
Enfermedad de Charcot Marie Tooth
Neuropatas axonales agudas:
Porfiria aguda intermitente,
intoxicacin por drogas
exposicin a Txicos
Neuropatas axonales crnicas:
1. Metablicas (Diabetes, uremia, etc.)
2. Toxicas (Alcohol, medicamentos, etc.)
3. Carenciales ( Enf. celiaca, Vit B1, B6, B12 )
4. Infecciosas ( Lepra, Sfilis, HIV, etc.)
5. Hereditarias ( Enf. de Friedrich, CMT2, etc.)
6. Vasculares ( Vasculitis, Lupus, artritis
reumatoidea, etc.)
7. Inmunolgicas ( Sgroen, Disproteinemias, etc.)
8. Paraneoplasicas ( Pulmn, etc.)

CLASIFICACION
Por su Evolucin:
AGUDAS: Menos de 1 semana
SUBAGUDAS: Menos de 1 mes.
CRONICAS: Mas de 6 meses.

CLASIFICACION

CLASIFICACION
Poli neuropatas y Mono neuritis Mltiple:
A. Neuropatas Hereditarias:
. Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
. Enfermedad de Djerine-Sottas
. Ataxia de Friedreich.
. Enfermedad de Refsum.
. Porfiria
1.

CLASIFICACION
B. Neuropatas concomitantes con Trastornos
sistmicos y Metablicos:
Diabetes Sacarina
Uremia
Alcoholismo y deficiencia nutricional
Paraproteinemias

CLASIFICACION
C. Neuropatas concomitantes con enfermedades
infecciosas e inflamatorias:
Lepra
VIH
Enfermedad de Lyme
Sarcoidosis
Poliarteritis
Artritis reumatoide.

CLASIFICACION
D. Neuropata Toxicas:
Acrilamida
rganos fosforados
Solventes del hexacarbono
Bromuro de metilo y disulfuro de carbono.
Metales como: plomo, mercurio, arsnico.
Fenitoina, vincristina, isoniacida, nitrofurantoina,
perhexilina y la piridoxina.

CLASIFICACION
E. Neuropatas relacionadas con enfermedades
malignas.
F. Poli neuropata idioptica aguda (SGB)
G. Poli neuropata inflamatoria crnica.
H. Neuropata relacionada con enfermedades criticas.

CLASIFICACION
2. Mononeuropatias:
Sindrome del Tunel del Carpo
Sindrome del pronador redondo
Lesion del Nervio Cubital
Lesion del Nervio Radial
Neuropatia crural
Meralgia parestesica
Sindrome del Tunel del Tarso
Paralisis de los Nervios ciaticos
Neurpatia facial
3. Paralisis de Bell.

CLASIFICACION
Trastornos Especficos
Neuropatas Hereditarias:
Charcot-Marie-Tooth (Tipo 1 al 4 y Tipo 1X)
Hereditaria con supuesta paralisis por presion
Amiotrofica neuralgica hereditaria
Sensitiva y autonoma hereditaria.
Enfermedad de Fabry
Suprarrenoleucodistrofia/Suprarrenomieloneuropatia.

CLASIFICACION
Trastornos Especificos
Neuropatas Hereditarias:
Enfermedad de Refsum
Enfermedad de Tangier
Porfiria.
Polineuropatia Amiloide Familiar

CLASIFICACION
Trastornos Especificos
Neuropatias Adquiridas:
Amiloidosis Primaria o por Cadenas.
Neuropatia Diabetica.
a. Poilineuropatia sensitiva y sensitivomotora distal
simetrica diabetica.
b. Neuropatia autonoma diabetica
c. Neuropatia diabetica de las raices de plexos (Sindrome
de Bruns-Garland)

CLASIFICACION
Trastornos Especificos
d. Mononeuropatia o Mononeuropatias multiples
diabetica.
Hipotiroidismo.
Sindrome de Sjogren.
Artritis Reumatoide.
Lupus Eritematoso Sistemico.
Esclerosis Sistemica(Esclerodermia)
Enfermedad Mixta del tejido conjuntivo
Sarcoidosis.

CLASIFICACION
Trastornos Especificos
Neuropatias Adquiridas:
Sindrome Hiperesosinofilico.
Enfermedad Celiaca (Enteropatia por Gluten)
Enfermedad Intestinal Inflamatoria.
Neuropatia Uremica.
Hepatopatia Cronica.
Polineuropatia de Enfermedad Grave.
Lepra (Enfermedad de Hansen)

CLASIFICACION
Trastornos Especificos
Neuropatias Adquiridas:
Enfermedad de Lyme
Neuropatia Difterica
Virus de VIH
a. Polineuropatia simetrica distal relacionada con VIH.
b. Poliradiculoneuropatia desmielinizante inflanatoria
relacionada con VIH.

CLASIFICACION
Trastornos Especificos
c. Poliradiculoneuropatia progresiva relacionada con VIH.
d. Mononeuropatia multiples relacionada con VIH.
e. Neuropatia/ganglionopatia sensitiva relacionada con
VIH.
Virus Herpes Varicela Zoster.
Citomegalovirus

CLASIFICACION
Trastornos Especificos
Virus de Epstein-Barr
Virus de la Hepatitis.

CLASIFICACION
Trastornos Especficos
NEUROPATIAS Relacionadas con Neoplasias Malignas:
Neuronopatia/Ganglionopatia Sensitiva Paraneoplasica.
Neuropatia secundaria a la Infiltracion Tumoral
Neuropatia como complicacion de Transplante de Medula
Osea.
Linfoma

CLASIFICACION
Trastornos Especficos
Mieloma Multiple
Neuropatia relacionada con Gammapatia monoclonal de

significacion incierta.

CLASIFICACION
Trastornos Especificos
NEUROPATIAS TOXICAS SECUNDARIAS A
TRATAMIENTOS FARMACOLOGICOS:
Cloroquina e Hidroxicloroquina.
Amiodarona
Colchicina
Talidomida.
Piridoxina (Vitamina B6)
Isoniacida.
Antirretrovirales

CLASIFICACION
Trastornos Especficos
Por Metales Pesados

Neuropatia por Hexacarbonos o Inhaladores de

Pegamento.
Plomo.
Mercurio.
Talio
Arsnico

CLASIFICACION
Trastornos Especficos
NEUROPATIAS DE CAUSA NUTRICIONAL:
Deficiencia de Cobalamina (Vitamina B12)
Deficiencia de Vitamina E
Deficiencia de Vitamina B6
Deficiencia de Niacina (Pelagra)
Deficiencia de Cobre
Neuropata relacionada con Ciruga Gstrica.

CLASIFICACION
Trastornos Especficos
Polineuropatia Sensitiva y Sensitivomotora Criptogena
(Idiopatica).
Mononeuropatias/Plexopatias/Radiculopatias:
Neuropatia del Nervio Mediano.
Neuropatia del Nervio Cubital
Neuropatia Radial.
Neuropatia Cutanea femoral lateral
Neuropatia Femoral
Neuropatia Ciatica
Neuropatia Peronea.

CLASIFICACION
Trastornos Especificos
Radiculopatias
Plexopatias:
Plexo Braquial
a. Neuropatia del Plexo braquial mediada por mecanismos
inmunitarios.
b. Plexopatias braquiales relacionadas con Neoplasias.
c. Plexopatias perioperatorias
d. Plexo Lumbosacro.

CLASIFICACION
Trastornos Especificos
Plexo Lumbosacro
Enfermedad Neoplasico recurrente o Plexopatia inducida

por radiacion.

CLASIFICACION
Trastornos Especficos
NEUROPATIAS MEDIADAS POR MECANISMOS
INMUNITARIOS:
Sindrome de Guillain-Barre
Polineuropatia desmielinizante Inflamatoria cronica.
Neuropatia motora multifocal
Neuropatias con Gammapatia monoclonal
a. Mieloma multiple

CLASIFICACION
Trastornos Especficos
b. Gamma Pata Monoclonal de importancia incierta.
Neuropata Vasculitica.
Neuropata paraneoplasica Anti-Hu.

SIGNOS Y SINTOMAS
Signos sensitivos habituales en la Neuropatas perifricas:
Signos positivos (en mas): Dolor, disestesias, hiperestesias,
hiperpatia
Signos negativos (en menos): Hipoestesias, anestesias, etc.
Alteraciones globales de la sensibilidad profunda:
Estereognosia, vibratoria y sentido postural
Signos motores habituales en las Neuropatas perifricas:
Disminucin de la fuerza muscular de predominio distal
Hipo o arreflexia osteotendinosa
Atrofia muscular de predominio distal
Fasciculaciones
Parlisis en casos extremos

SIGNOS Y SINTOMAS

EXAMENES DE LABORATORIO
Biometria hematica completa.
Quimica sanguinea:

Electrolitos sericos.
b. Prueba de Funcion renal y hepatica
c. Glucosa sanguinea en ayunas.
d. Pruebas de funcion tiroidea.
e. Analisis urinario
a.

EXAMENES DE LABORATORIO
Velocidad de eritrosedimentacion
Factor reumatoide.
Anticuerpos antinucleares
Prueba de proteinas de Bence Jones.
Electroforesis de proteinas sericas.
Anticuerpos citoplasmaticos antineutrofilicos
Pruebas serologicas para Hepatitis.
Inmunotransferencia para enfermedad de Lyme.

EXAMENES DE GABINETE
Electromiografa.
Estudios de la Conduccin Nerviosa.
Biopsias Nerviosas. Ej. Sospecha de amiloide o vasculitis.
Biopsias Cutneas. Ej. Neuropatas de fibras pequeas.
Biopsia de Medula Osea. Ej. Gammapatia monoclonal.

DIAGNOSTICO
OBJETIVO: Establecer etiologa
1. Anamnesis y examen clnico neurolgico minucioso:
cronologa de la afeccin, evolucin clnica, caractersticas
de la distribucin, predominio sensitivo o motor, etc.
2. EMG con velocidad de conduccin: Nos informara sobre
el tiempo de evolucin, severidad de los trastornos y sobre
todo si es preponderantemente axonal o desmielinizante.
3. Laboratorio Clnico
4. Puncin lumbar en algunas oportunidades
5. Biopsia Solo en casos excepcionales ( amiloidosis,
CIDP, etc.)

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE
Es una poliradiculoneuropatia aguda, frecuente,

fulminante y de origen inmunitario.

El riesgo es un poco mayor en los varones que en las
mujeres, y en los paises occidentales afecta mas adultos
que a nios.
CUADRO CLINICO:
Se manifiesta como un cuadro de paralisis motora,
arreflexica de evolucion rapida, con o sin alteraciones
sensitivas. Lo mas habitual es una paralisis ascendente
que el paciente nota al principio como un acorchamiento
de las piernas.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE
SUBTIPOS:
Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda.
Neuropatia axonica motora aguda.
Neuropatia axonica sensitivo-motora aguda
Sindrome de Miller-Fisher.
SINTOMATOLOGIA:
Debilidad proximal y simetrica.
Comienza en las piernas, luego brazos y puede llegar a

cara.
Afecta musculos de la respiracion y deglucion.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE
Sntomas sensoriales suelen ser menos notables que los

motores, pero se presentan parestesias disistesias

distales y dolor neuropatico y radicular.
Pueden ser frecuentes los trastornos autonomos como
taquicardia, irregularidades cardiacas, hipo e
hipertension, rubor facial, anomalias de la sudacion,
disfunsion pulmonar y perdida de control de los
esfinteres.
Datos de Laboratorio:
LCR proteina mayor de 1 a 10 gr/L sin pleocitosis.
Examenes de Gabinete:
Potenciales de accion mucular compuestos.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Porfiria
Difteria
Intoxicacion por metales pesados.
Enfermedad de Lyme
Botulismo, Poliomelitis
Lesion focal de medula (signos piramidales, deficit motor

asimetrico,afectacion temprana de esfinteres).

TRATAMIENTO:
Plasmaferesis.
Inmunoglobulina Intravenosa 400mg/kg/dia. Por 5 dias.

NEUROPATIA ALCOHOLICA
Su presentacin es frecuente en nuestro medio y es

debida a la toxicidad propia del alcohol y a los dficit

nutricionales que acompaan la adicin.
El compromiso neurolgico es fundamentalmente
sensitivo-motor de predominio distal, simtrica de
evolucin crnica con reagudizaciones relacionadas con
ingesta alcohlicas copiosas y falta de aporte
nutricionales, en oportunidades se acompaa de una
hiperalgesia llamativa.
El EMG revela un patrn de dao axonal

NEUROPATIA DIABETICA
Es posiblemente la Neuropata mas frecuente en nuestro medio.
Predominan los sntomas en la esfera sensitiva con dolores, algias

radiculares que por lo general afectan las manos y especialmente

los pies, con sensacin de quemazn, lancinantes (como
pinchazos)
Su evolucin es crnica y son muy frecuentes los sntomas
disautonomicos tales como hipotensin ortostatica, amiotrofias
diversas (cuadriceps) alteracin de fanereas cutneas, trastornos
de la sudoracin, etc.
Tambin la Diabetes puede ocasionar alteraciones de los pares

craneanos, especialmente el III par y radiculopatias lumbares.

El EMG revela una lesin mixta axon-mielinica