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COAGULOPATIAS

Discentes: Ana Cludia Sobral, Elaine, Giselle, Irlana Moreira, Luise


Lopes
Docente: MSC. Ana Paula Mariano
Hereditrias
A

Seo
Padro

Definies

Hereditrias
B

Rara
s

Adquiridas

Referncias

Apresenta
o

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1

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COAGULOPATIAS
DISCENTES: ANA CLUDIA SOBRAL, ELAINE, GISELLE, IRLANA MOREIRA, LUISE LOPES
DOCENTE: MSC. ANA PAULA MARIANO

O que so?
As doenas hemorrgicas provocadas por alterao no
mecanismo da coagulao podem ser classificadas, de
um modo geral, em hereditrias e adquiridas.

Fonte: pt.slideshare.net

Classificao
As

coagulopatias hereditrias so resultados


de mutaes nos genes que codificam os
fatores da coagulao, que transmitidos entre
as geraes.

As

coagulopatias adquiridas surgem em


indivduos normais, sem histria prvia de
sangramento e em geral so secundrias a
uma grave doena de base.

Hereditrias
Hemofilia A
Tem

como caracterstica a ausncia ou deficincia do

fator VIII (oito).


Hemartroses

(sangramento

nas articulaes) so mais frequentes.

Fonte: pt.slideshare.net

Fonte: detodopsico.blogspot.com

Defeitos moleculares

(1)

em decorrncia do grande tamanho do gene do fator

VIII;

(2) da presena de ilhas CpG que facilitam a ocorrncia


de substituies do tipo CT e GA;

(3) da organizao peculiar do gene do fator VIII, que


contm cpias de um outro gene (gene A).

Diagnstico
Historia familiar
Estudo de
laboratorio
Contagem dos
fatores
Estudo dos
portadores
Fonte: pt.slideshare.net

Manifestaes Clinicas
(atividade residual entre
1-5%)hemorragia
secundria
trauma
pequeno ou cirurgica .

nveis plasmticos entre 540%)


hemorragias
secundrias a traumatismos
e cirurgias

(atividade

plasmtica
residual de fator VIII ou
IX inferior a 1%)
Sangramento
espontneo desde a
infncia

Diagnostico Diferencial

Diferenciao da Hemofilia A e B feita atravs da dosagem dos fatores VIII e IX;

Diferenciao da A e a doena de von Willebrand o estudo da atividade


antignica e funcional

Fonte: jornalpontoinicial.com.br

Tratamento

Hemo 8r Alfaoctocogue - fator VIII de coagulao (recombinante)

Hereditrias
Hemofilia B
A hemofilia B uma doena causada pela mutao no gene do
fator IX.
Tambm conhecida como doena de Christmas.
Os dados clnicos e de laboratrio so similares aos da hemofilia
do tipo A.

A incidncia da Hemofilia B na populao mundial de 1:30.000


nascidos.

classificada como o segundo tipo de hemofilia mais frequente na


populao brasileira, quando comparada com a Hemofilia A.

Defeitos moleculares
O

gene da Hemofilia B, na maioria das vezes sofre

pequenas alteraes, sendo que os grandes rearranjos


ocorrem em menores frequncias.

Ocorrem

Mutaes Pontuais:

- Insero ou delees de Nucleotdeos


- Substituio de Nucleotdeos

Insero ou delees de Nucleotdeos

Fonte: Tortora, Gerard J., Microbiologia


2012

Substituio de Nucleotdeos

Diagnstico

Diagnstico Clnico

Fonte: unprofesor.com/genetica-de-hemofilia

Diagnostico Laboratorial

Fonte: Mistrio da Sade, Coordenao Geral de Sangue e Hemoderivados; Hemovida Web-Coagulopatias, 2009

Manifestaes Clinicas
As hemofilias B so classificadas como:

Diagnostico Diferencial

As dosagens dos fatores VIII e IX so indispensveis


para o diagnstico diferencial das hemofilias A e B.

Fonte: unprofesor.com/genetica-de-hemofilia

Tratamento

CONCENTRADO DE FATOR IX

PLASMA FRESCO CONGELADO (FFP)

AGENTES ANTIFIBRINOLTICOS

Deficincia do fator II
( Protrombina)

A deficincia de protrombina ( fator II), uma coagulopatia rara, de


carter autossmico recessivo. mais frequente nas regies onde
casamentos consanguneos so comuns.

Esse pacientes geralmente apresentam menos 10 % de atividade


de protrombina, a deficincia completa incompatvel com a vida .

O gene de protrombina esta localizado no cromossomo 11.

Deficincia do fator V

A deficincia do fator V uma doena hemorrgica rara, de carter


autossmico recessivo.

Manifesta-se de forma varivel, desde hemorragias leves a grave.

Apresentam nveis do fator V muito baixos ou indetectveis .

O gene que codifica o FV se localiza no cromossomo 1.

Deficincia do fator VII

uma coagulopatia rara, autossmica recessiva, caracterizada por uma grande


diversidade gentica e uma pobre correlao entre nivel de atividade coagulante
do FVII e os sintomas hemorragicos.

a mais prevalente.

O gene localizado no longo brao do cromossomo 13

Deficincia de fator X

uma coagulopatia rara, hereditria de carater recessivo, corresponde a


aproximadamente 7% de todas as doenas hemorrgicas raras.

Das coagulopatias raras apresenta quadro clinico mais grave.

Localizando no cromossomo

13.

Fonte: unprofesor.com/genetica-de-hemofilia

Deficincia do fator XI
( Fator anti-hemoflico C)

uma coagulopatia autossmica recessiva, com alta prevalencia

entre judeus.

uma doena Hemorrgica leve ou moderada e recebe o nome de

Hemofilia C.
O

gene que controla a produo plasmtica, encontra-se na parte

distal do brao longo do cromossomo 4.

Deficincia no fator XIII

uma coagulopatia rara, autossmica recessiva com prevalncia estimada


de 1 caso para cada 2 milhes de habitantes.

Essa deficincia afeta pessoas de todas as raas e geralmente h histrico


de consanguinidade na famlia.

O defeito gentico pode ocorrer no gene responsvel pela codificao da


subunidade A do fator XIII, localizado no cromossomo 6.

Tratamento

O tratamento dos pacientes que sangram baseia se no uso


de concentrados dos fatores deficientes ( FVII,FXI,FXIII) ou de
complexo Protrombnico.
LORENZI, 2015

O que so?

As

coagulopatias adquiridas so doenas na qual a capacidade do sangue de coagular prejudicada.

Defeito

na sntese de fatores coagulantes.

Fonte:slideshare.net

Coagulopatias Adquiridas

Nas coagulopatias adquiridas h comprometimento mltiplo.

Alteraes
vasculares

Deficincia de um
ou mais fatores
de coagulao

COAGULOPATI
A

Plaquetria

Coagulopatias Adquiridas

As coagulaopatias so divididas em quatro grupos com etiopatologia


diversas:
COAGULAO
INTRAVASCULAR
DISSEMINADA (CIVD)

DEFEITOS NA SNTESE DE
FATORES COAGULANTES

ETIOPATOLOGIA
PRESENA DE INIBIDORES
PATOLGICOS DA
COAGULAO.

DEFICINCIA CAUSADA
POR DOENAS DO
FGADO.

Coagulopatia Intravascular
Disseminada

O que ?

Desenho mostrando uma artria e alguns dos constituintes do sangue.


Fonte: http://www.santagenoveva.com.br/santagenoveva/dicas_avc.htm

Como ocorre esse processo?

A sndrome pode ser extremamente grave e ser de evoluo crnica ou subclnica.

A CIVD pode estar associada as seguintes condies:

Fonte: bvsms.saude.gov.br

Fonte: bvsms.saude.gov.br

Etiopatogenia

Na CIVD ocorrem:
1

Ativao das protenas inativas da coagulao, por vrias causas, resultando na


presena de trombina intravascular e formao de fibrina;

Fibrinlise secundria devido a ativao do plasminognio e formao da plasmina

Consumo dos fatores de coagulao I, V, VIII, IX e X;

Reduo do n de plaquetas (plaquetopenia de consumo);

Por causa de fibrinlise, surgem produtos da degradao do fibrinognio/fibrina (PDF).


Os PDFs se combinam com monmeros de fibrina, formados pela ao da trombina,
dando origem a complexos que interferem com a coagulao, aumentando a tendncia
s hemorragias;

Formao de trombos em grandes e pequenos vasos e tecidos e orgos, resultando em


isquemias;

Anemia hemoltica microangioptica e prpura plaquetopnica. Os esfregaos de


sangue perifrico revelam alteraes morfolgicas eritrocitrias e plaquetrias
(esquizcitos e macroplaquetas), causadas pela presena de trombos na
microcirculao.

Fatores que podem desencadear


CIVD

Uma srie de fatores podem desencadear CIVD em vrias doenas. Devese pensar num quadro desse tipo sempre que ocorrer necrose de tecidos,
leso de endotlio ou a introduo de substncias qumicas estranhas na
corrente circulatria (veneno de cobra, lquido amnitico, etc).

Numa tentativa de enumerar os fatores que intervm na CIVD, esto:

Coagulopatias Adquiridas
Quadro Clinico
Inflamatria sistmica;
Febre,

hipotenso e acidose.

Manifestaes de sangramento;
Petquias

e equimoses,

Sangramento

em locais de puno venosa e cicatriz cirrgica ou

traumtica.
Sinais de trombose.

Principais Manifestaes
Clnicas

Quadro Clnico

FORMA AGUDA:

Embolia por lquido amnitico;

Infeces agudas severas;

aborto sptico, infeces bacterianas, virus ou parasita.

Descolamento de placenta;

Intoxicaes qumicas;

Traumatismo com leso tecidual.

Quadro Clnico

FORMA SUBAGUDA:

Tem inicio mais insidioso;

Leucemia promieloctica, carcinomas, feto morto retido, tromboses localizadas.

FORMA CRNICA

Doenas hepticas ;

Cncer de pncreas ou prstata ;

Lupus eritematoso disseminado.

Quadro Clnico

Fonte: curtindopatologia.blogspot.com.br

Diagnstico Laboratorial
Tabela 1. Caractersticas laboratoriais das formas agudas e crnicas da CIVD .

Testes
crnica
Plaquetopenia
TP
TTPA
TT
Fibrinognio
aumentando
Fator V e VIII
Teste de Sulfato de protamina
Produtos de degradao da
Fibrina-Fibrinognio

CIVD aguda
Moderada a severa
Prolongado
Prolongado
Prolongado
Diminudo
Diminudo
Positivo
Positivo (+ +)

CIVD
Discreta a severa
Normal ou pouco
Normal ou
Normal ou Moderado
Normal, diminudo ou
Normal
Positivo
Positivo (+)

TP = Tempo de Protrombina; TTPA = Tempo de Tromboplastina parcial ativado; TT = Tempo de Trombina


Fonte: Adaptado Lorenzi T.F. 2006

Achados laboratoriais

Esquistocitos

Bipsia Renal: Deposito de

fibrina

Fonte:es.slideshare.net/

Tratamento

O tratamento imediato de uma doena de base diagnosticada o mais


importante.

Lembrar que esse tratamento deve ser sempre individualizado.

Fonte: brasilblogado.com

Tratamento
Monitorizao constante do paciente durante o tratamento.
Exames clnicos e laboratoriais:

Estado homorrgico;

Da fibrinlise;

Do componente trombtico.

Avaliar sempre as funes hepticas:

Antitrombina deficiente - possibilidade de trombose.

Referncias

LORENZI, Therezinha F. Manual de Hematologia: propedutica e clnica- 4.ed.- Rio de Janeiro:


Guanabara Koogan, 2015

PINTO, Maria Carolina Tostes; FRANCO, Rendrik F. COAGULAO INTRAVASCULAR DISSEMINADA;


Medicina, Ribeiro Preto, Simpsio: HEMOSTASIA E TROMBOSE; pg. 282-291, jul./dez. 2001.

PINTO, Giovanny Rebouas. Hematologia: Coagulopatias hereditrias e adquiridas. Universidade


Federal do Piau, Parnaba 2010.

SANTANA, Ruth Carneiro L. POLTICA DE GESTO DO MINISTRIO DA SADE PARA TRATAMENTO DOS
PACIENTES COM COAGULOPATIAS HEREDITRIAS, 2010. Monografia (Especialista em Gesto em
Assistncia Farmacutica) Universidade Catlica de Braslia, 2010.

ZAGO, Marco Antonio; FALCO, Roberto Passeto, et al. Tratado de Hematologia. So Paulo: Ed.
Atheneu, 2013