INMUNODEFICIENC

IAS
Dra. Maria Zeidy Lambertt Maresma

INMUNODEFICIENCIAS
Grupo heterogneo de enfermedades
de etiologa diversa, que tienen en
comn alteraciones en el nmero o la
funcin de uno o ms componentes del
sistema inmunolgico. Pueden ser
primarias (IDP), debidas a defectos
intrnsecos del sistema inmune y
secundarias (IDS), cuando la causa es
externa.

Clasificacin
Deficiencias principalmente en la produccin de
anticuerpos:

Agammaglobulinemia ligada al X o de Bruton.

Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.
ID variable comn (IDVC).
Sndrome de hiper-IgM.
Deficiencias selectivas de clases y subclases de
inmunoglobulinas.

II. ID Combinadas (IDC).

IDC severa ligada al X.

IDC severa autosmica.
Sndrome de Omenn.
Deficiencia en la expresin de molculas de
histocompatibilidad.
Disgenesia reticular.
Deficiencia de la enzima adenosn desaminasa (ADA).
Deficiencia de la enzima purn nuclesido fosforilasa
(PNP).
Defectos en la produccin de citocinas.
Defectos de la activacin linfocitaria.
ID de clulas T.
ID de clulas asesinas naturales (AN).

Otros Sndromes de IDP bien definidos

Sndrome de WisKott-Aldrich.
Sndrome linfoproliferativo ligado al X
(Sndrome de Duncan).
Disregulacin inmune ligada al X con
Sndrome de poliendocrinopata.
Sndrome de Di George.
Candidiasis mucocutnea crnica.
Hipoplasia de cartlago y pelo.

IV. Sndromes de ruptura

cromosmica asociados con ID.
Ataxia telangiectasia.
Sndrome de Nijmegen.
Anemia de Fanconi.

V. Sndrome linfoproliferativo
autoinmune.
VI. Desrdenes fagocticos.

Defectos del metabolismo oxidativo.

Enfermedad granulomatosa
crnica.
Deficiencia de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa.
Deficiencia de mieloperoxidasa.
Deficiencia en la adhesin

VI. Desrdenes fagocticos.

Asociadas a dilucin pigmentaria.
Sndrome de Bguez-Chdiak- Higashi.
Sndrome de Griscelli.
Sndrome de hiper IgE (Sndrome de Job).
Neutropenias congnitas, inmunes,
autoinmunes y aloinmunes.
Otros desrdenes fagocticos:
Deficiencia especfica del grnulo.
Sndrome de Watchman-Diamond.
Sndrome de periodontitis agresiva.
Deficiencia de tuftsina.

Deficiencias del Sistema de

Complemento.
Deficiencias de componentes aislados:
C1q, C1r, C1s, C2, C3, C4.
Deficiencias de componentes del
complejo de ataque a la membrana: C5,
C6, C7, C8, C9.
Deficiencia de factores reguladores del
complemento: D, I, H, properdina,
protena de unin a C4, factor
acelerador, lectina de unin a la manosa,
C1 inhibidor.

Diagnstico
de las IDP

Informacin general de hoy

Antecedentes
Patolgicos
Personales.
Historia Familiar

Examen fsico

Exmenes
complementarios

Antecedentes Patolgicos
Personales

Infecciones recurrentes, fenmenos atpicos,

autoinmunes y neoplsicos.
Retardo en la cada del cordn umbilical.
Edemas, manifestaciones hemorragparas,
exantema crnico, diarreas persistentes,
anorexia intensa.

Historia Familiar
IDP familiar, muertes tempranas en la infancia,
abortos espontneos, enfermedades
autoinmunes, neoplsicas, consanguinidad
paterna.

Examen fsico
Retardo del crecimiento pondoestatural.
Ausencia de tonsilas y ganglios
linfticos.
Hepatoesplenomegalia, manifestaciones
hemorragparas.
Telangiectasias, ataxia cerebelosa.
Dermatitis, eczema crnico, verrugas,
coloracin anormal de piel y pelos,
abscesos mltiples, alopecia.
Ulceras orales, periodontitis crnica,
gingivoestomatitis, erosin dental,
candidiasis oral o esofgica.

Exmenes complementarios.
Hemograma completo: anemia,
leucopenia, trombocitopenia.
Eritrosedimentacin.
Pruebas Bioqumicas.
Estudios virolgicos, microbiolgicos y
micolgicos.
Electroforesis de protenas:
albuminemia, hipogammaglobulinemia.
Evaluacin de la respuesta de
anticuerpos: Cuantificacin de clases y
subclases de inmunoglobulinas sricas,
titulacin de anticuerpos naturales,
recuento de linfocitos B, respuesta
proliferativa in vitro de linfocitos B.

Exmenes complementarios.

Evaluacin de la respuesta de clulas T y AN:

Ecografa de timo, prueba cutnea de
hipersensibilidad retardada, recuento de
linfocitos T, respuesta proliferativa in vitro de
linfocitos T, pruebas funcionales de clulas
AN.
Evaluacin del sistema mononuclear
fagoctico: evaluacin de la adherencia,
quimiotaxis y fagocitosis,
quimioluminiscencia, molculas de adhesin,
produccin de monocinas y enzimas.
Evaluacin del complemento: actividad
hemoltica de la va clsica y alternativa,
determinacin de componentes aislados del
complemento y de factores reguladores.

Diagnstico Diferencial de las IDP

Fibrosis qustica.
Malformaciones congnitas: pulmonares,
cardacas, digestivas, genitourinarias.
IDS: recin nacido pretrmino, malnutricin,
alcoholismo materno, deficiencia de vitaminas (A,
complejo B, C, E), oligoelementos (hierro, cido
flico, cinc, cobre, magnesio), desrdenes
genticos, enfermedades metablicas, digestivas,
alrgicas, del tejido conectivo, endocrinas,
reumatolgicas, renales, hematolgicas,
oncolgicas, dermatolgicas, del sistema nervioso,
infecciosas crnicas, esplenectoma, tranfusiones
mltiples, hemodilisis, stress, tratamientos
inmunosupresores, condiciones
medioambientales, iatrognicas (anestesia
general y anticonvulsivantes), quemaduras
extensas.

Tratamiento

General: evaluacin nutricional y sicolgica.

Evitar las infecciones: extremar las
medidas higinicas, evitar la exposicin a la
infeccin, no administrar vacunas con
grmenes vivos atenuados y evitar
procedimientos invasivos.
Tratamiento de la infeccin aguda.
Tratamiento especializado.
Administracin de Inmunoglobulinas.
Indicaciones: IDC, IDP e IDS
predominantemente de anticuerpos.
Dosis: 100-200 mg/kg/dosis, por va
intramuscular,
200-400 mg/kg/dosis, por va

Factores de Transferencia. (Hebertrans).

Indicaciones: IDP de linfocitos T, clulas AN,
fagocticas y de complemento, deficiencia
selectiva de IgA, IDC y algunas IDS.
Dosis: 1 Unidad intramuscular o subcutnea,
desde diaria hasta 3 veces por semana,
durante 8-12 semanas.
3. Levamisol.
Indicaciones: similares al Hebertrans.
Dosis: 2.5-5mg/Kg/dosis 1 vez por semana
durante 8 semanas.
Biomodulina T.
Indicaciones: Hipoplasia tmica con
deficiencia de clulas T.
Dosis: 3mg intramuscular 2-3 veces por

Citocinas.
Interleucina 2: IDC severa e IDVC.
Interfern gamma: enfermedad
granulomatosa crnica.
Interfern alfa 2 B recombinante: IDP e IDS
con infeccin por herpes virus, virus de la
hepatitis B, C y virus papiloma humano.
Dosis: 3 x106 U diario, 1, 2 3 veces a la
semana, durante 2-3 meses. Intramuscular,
subcutneo, intratecal, intralesin e
intraperitoneal, segn tipo y ubicacin de la
infeccin.
Factores estimulantes de colonias para
granulocitos: neutropenias severas crnicas
congnitas, cclicas y secundarias.

Componentes y derivados de la sangre.

Concentrados de granulocitos: pacientes con
neutropenia menor de 0.5x109/L e infeccin
bacteriana severa.
Concentrados de eritrocitos lavados: dficit
selectivo de IgA, con presencia de
anticuerpos anti-IgA.
Componentes sanguneos irradiados: IDP e
IDS a enfermedad de Hodgkin( 25 Gy (2500
rad).
Plasma fresco congelado: angioedema
hereditario familiar que no resuelve con
tratamiento de drogas (danazol, EAC, cido
tranexmico).
7. Trasplante alognico de mdula sea:

Referencias bibliogrficas.
Abbas Ak, Lichtman AH. Captulo 1: General Properties of immune
responses. En: Abbas Ak, Lichtman AH, eds. Cellular and Molecular
Immunology, 2005. Elsevier Saunders. Philadelphia; p 3-15.
Paradoa M, Marsn V. Captulo 41: Inmunodeficiencias congnitas
y adquiridas. En: Suardaz J, Cruz C, Colina A, eds. Laboratorio
Clnico, 2007. Editorial Ciencias Mdicas. La Habana; p 485-95.
Macas C, Ballester JM, Alfonso ME, Marsn V, de la Torre E.
Captulo 68: Inmunodeficiencias. En: de la Torre E, Pelayo EJ, eds.
Pediatra, 2007. Editorial Ciencias Mdicas. La Habana; p 835-63.
Chinen J, Shearer WT. Advances in Basic and Clinical Immunology
in 2007. J Allergy Clin Immunol 2008; 122: 36-41.
Garca JM, Espaol T, Gurbindo MD, Casas CC. Update on the
treatment of primary immunodeficiencies. Allergol Immunopathol
2007; 35: 184-92.
Morimoto Y, Routes JM. Immunodeficiency overview. Prim Care
2008; 35: 159-73.

INMUNIDAD
Dra. Maria Zeidy Lambertt Maresma

INMUNIDAD.
Conjunto de mecanismos encaminados hacia
la diferenciacin entre lo que es peligroso y
lo que no lo es, desde el punto de vista
biolgico, con la consiguiente destruccin de
lo peligroso.
Inmunidad innata o natural: Conjunto de
mecanismos de defensa del husped
presentes desde el nacimiento. Caracterizada
por una pobre especificidad, diversidad
limitada y no tener memoria inmunolgica.
Est constituida por: barreras fsicas y
qumicas; clulas: granulocitos, monocitos,
macrfagos, eosinfilos, basfilos,
mastocitos, clulas dendrticas y asesinas

Inmunidad adaptativa: Caracterizada por

una exquisita especificidad, gran diversidad y
memoria inmunolgica. Mediada por
anticuerpos o clulas T.
Inmunidad activa: Cuando el organismo
participa en la formacin de los mediadores
de la respuesta inmune, ya sea por medio de
infecciones o vacunas.
Inmunidad pasiva: Cuando el organismo
recibe los mediadores inmunes preformados,
ya sea por va trasplacentaria o mediante la
administracin de gammaglobulinas,
antitoxinas o factores de transferencia.

RESPUESTA
INMUNE
Dra. Maria Zeidy Lambertt Maresma

RESPUESTA INMUNE.
Respuesta colectiva y coordinada de las
clulas y molculas que constituyen el
sistema inmune.
Tipos de respuesta inmune adaptativa:
Inmunidad humoral: Mediada por los
linfocitos B y sus productos secretados
(anticuerpos).
Inmunidad celular: Mediada por linfocitos T y
sus productos (linfocinas).

Clulas del sistema inmune.

Linfocitos: T, B y clulas AN. Los linfocitos T
maduran y se diferencian en el timo a clulas
efectoras CD4 o CD8, de acuerdo a su
funcin auxiliadora o citotxica,
respectivamente. Los linfocitos B maduran en
la mdula sea y se diferencian, a clulas
plasmticas productoras de anticuerpos. Las
clulas AN tienen receptores diferentes a los
T y B y participan en la respuesta inmune
innata.
Clulas presentadoras de antgenos: clulas
dendrticas, dendrticas foliculares y fagocitos
mononucleares. Especializadas en la captura,
procesamiento y presentacin de antgenos a

Anticuerpos o inmunoglobulinas.
Se unen de manera especfica al antgeno, tienen
alta diversidad, afinidad y avidez. Estn distribuidos
en los fluidos biolgicos y sobre la superficie celular.
Existen cinco clases de inmunoglobulinas: IgG, IgA,
IgM, IgD e IgE. La IgG se subdivide en cuatro
subclases: IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4. La IgA en otras
dos: IgA1 e IgA2.
La IgM es la primera en sintetizarse. En el recin
nacido normalmente se encuentra en bajas
concentraciones sricas, su elevacin indica la
posibilidad de infeccin intrauterina. La IgG al
nacimiento, es fundamentalmente materna por la
transferencia placentaria, y protege al nio en los
primeros meses de vida. La IgA predomina en las
secreciones: calostro, leche materna, saliva,
lgrimas, secreciones nasales, farngeas,
bronquiales, digestivas y genitourinarias.

INMUNIZACIN
Dra. Maria Zeidy Lambertt Maresma

Vacunacin: Se llama as al acto fsico de aplicacin

de una vacuna en un ser humano
Inmunizacin: Es la proteccin de larga duracin o
de por vida en un ser humano como consecuencia
de la aplicacin de una vacuna.
Componentes de las vacunas
Liquido de suspensin (diluente)
Preservativo y antibitico
Estabilizadores
Adyuvante

Liquido de suspensin: Puede ser el agua estril,

una solucin salina o complejo fluido que contienen
protenas u otros componentes derivados del medio
o sistema biolgico en el cual la vacuna es
producida.
Preservativo: Son aquellas sustancias cuya funcin
es inhibir o prevenir el crecimiento bacteriano o viral
en las vacunas: ejemplo el timerosal en las vacunas
muertas y los antibiticos (neomicina) en las
vacunas vivas.
Estabilizadores: Son las sustancias que tienen
como objetivo estabilizar el anfgenos o los
anticuerpos: ejemplo: rojo congo, cloruro de
magnesio
Adyuvantes: Son aquellos productos que se
agregan a las vacunas para reforzar su potencia
inmunolgica: ejemplo: Hidrxido y fosfato de
aluminio, escualeno.

Clasificacin de las vacunas

En los momentos actuales las vacunas se clasifican en 2 grupos
Vivas atenuadas, llamadas tambin replicativas
Muertas
Las vacunas vivas atenuadas se clasifican a su vez en
bacterianas: ejemplo: BCG y virales: ejemplo: Parotiditis
Rubola, Sarampin, fiebre amarilla etc
Las vacunas muertas se clasifican de la siguiente forma
De clulas enteras
Viral: Polio, Influenza
Bacterianas
Pertusi, F. Tifoidea
De fracciones
Subunidades: Hepatitis B, Papiloma virus
Toxoide: Diftrico y titnico
Polisacridos
Puros: Neumococo y meningococo
Conjugados: H Influenzar tipo B y el Estreptococo
neumoniae

Diferencias entre vacunas vivas atenuadas y

muertas
En las vacunas vivas la cantidad de anfgeno
que se aplica a la persona es de poca
cantidad ya que esta se replica en el
organismo produciendo una gran cantidad de
anfgenos.
Generalmente se aplica en una sola dosis y
no son necesarias las reactivaciones
En las vacunas muertas la cantidad de
anfgeno que se aplica es grande,
generalmente hay que aplicar 2 o 3 dosis y
varias reactivaciones para mantener la
proteccin en el ser humano

Simultaneidad de las Vacunas y Ganma

Vacuna muertas:
Se pueden aplicar 2 o ms vacunas el mismo da o en
das diferentes en sitios diferentes con jeringuillas y
agujas diferentes
Vacunas vivas y muertas:
Se pueden aplicar el mismo da o en das diferentes en
sitios diferentes con jeringuillas y agujas diferentes
Vacunas vivas:
Se pueden aplicar el mismo da o en das diferentes en
sitios diferentes con jeringuillas y agujas diferentes. Si no
se aplican el mismo da hay que esperar un mes entre
ambas para evitar interferencias.
Vacunas muertas y Ganma:
Se pueden aplicar el mismo da o en das diferentes en
sitios diferentes con jeringuillas y agujas diferentes.
Vacuna viva y Ganma:
Si se aplica primero la vacuna hay que esperar 14 das
para aplicar la Ganma. Si se aplica primero la Ganma hay

Precauciones y contraindicaciones de las vacunas

Precauciones:
Es una condicin en el ser humano donde existe la
posibilidadde tener un evento adverso
Contraindicacin:
Es una condicin en el ser humano donde existe una
alta probabilidad de tener una reaccin adversa.

Tanto las precauciones como las contraindicaciones

pueden ser permanentes y temporales.

 Contraindicaciones permanentes:
Reaccin anafilctica a una vacuna especfica
Encefalitis antes de una semana de la vacunacin.
Contraindicaciones transitorias
Embarazo
Inmuno supresin

Precauciones permanentes
Hipotona hiporesponsiva
Fiebre de 40 C ms
Convulsiones
Llanto sbito

Precauciones transitorias
Aplicacin de quimioprofilaxis
Padecer una enfermedad

Sitios anatmicos de aplicacin de las vacunas

La vacuna por va intradrmica

Se aplicara en el tercio inferior del deltoides
izquierdo. Ejemplo BCG

La vacuna por va subcutnea

Se aplicara en el tercio inferior del msculo
deltoides. Ejemplo PRS

La vacuna Intramuscular
Se aplicara en el tercio inferior del msculo
deltoides.
En el menor de un ao, se aplicar en el tercio
medio de la cara antero lateral del muslo.

Cadena de fro
Es el proceso dinmico de conservacin, almacenaje,
transportacin y distribucin de las vacunas desde el
lugar de origen hasta la institucin de salud, donde
van a ser aplicadas en el ser humano para
garantizar un producto de alta calidad

Termo estabilidad de las vacunas

Todas las vacunas son sensibles al calor, en mayor
intensidad en las vacunas vivas y en menor
intensidad en las vacunas muertas.
Como regla general las vacunas vivas se deben
conservar en congelacin por largos periodos de
tiempo (-10 a -20 C), y las vacunas muertas entre 4
y 8 C.
Es importante sealar que las vacunas vivas se
pueden guardar entre 4 y 8 C por un perodo de 3 a
4 meses en los refrigeradores de las area de salud