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SNDROME DE

PRUNE BELLY
FERNANDA CARDOSO
NANCY MENDONA
Coordenador: Paulo R. Margotto
Escola Superior de Cincias da
Sade/SES/DF
www.paulomargotto.com.br

RELATO DE CASO

Internao perinatal:
- Me: M.S.D.S.B.
- Procedncia: Sobradinho
- GII PI CO
- TS me: AB +
- ECO (21/09/06): L.A aumentado +
dilatao vesical+ hidronefrose bilatera
estenose ureteral
- I.G: 39+1

RELATO DE CASO

Dados do nascimento:

DN: 05/01/07 s 04:03

Sexo: masculino
Apgar: 7/9
2855g; 46 cm; 35 cm
Capurro: 39+1

RELATO DE CASO

Descrio em sala de parto:


Feto vivo, parto normal, chorou ao
nascer, sexo masculino. Evoluiu com
desconforto respiratrio desde o
nascimento. Ao primeiro exame
fsico; abdome em batrquio, com
massas palpveis bilateralmente,
consistncia lenhosa.

H.D: RNT, AIG, Hidronefrose


bilateral, dilatao vesical

RELATO DE CASO
Evolues:
- 05/01: parecer da cirurgia+eco renal
Cefalexina
- 05/01: ECO = Volumosa hidronefrose
bilateral fazendo impresso dos rins nos
flancos abdominais.
- 09/01: Relato de criptorquidia bilateral
Sonda vesical
Uretrocistografia miccional

RELATO DE CASO
Evolues:
- 10/01: EAS = hematria(traumtica ?)
- Ht = 51,9
Hg =17,4
HM = 4,88
NT: 5390
Plaq. = 249000
I: 98

- Leu.: 9800
I/T: 0,01
Seg.= 54 Bast.= 01 Linf.=38
Mono.=05 Eos.=02 Bas.=0

RELATO DE CASO
Evolues:
- 10/01: Uria = 82 Creatinina = 0,6
Na =136 K = 5,5 Cl = 108
- PH = 7,29 pCO2 = 44,8 pO2 = 44,1
HCO3 = 20,1 BE=4,1
- 11/01 : Uretrocistografia = bexiga
discretamente
aumentada,
com
evidncia de refluxo vesico-ureteral.
- 26/01 : cintilografia renal DMSA e
DTPA

RELATO DE CASO
Evolues:
- 15/01: Cirurgia peditrica - solicitou
gasometria, uria, creatinina e cintilografia
renal. Aps resultado de exames, discutiro
sobre indicao da ureterostomia bilateral
ou acompanhamento ambulatorial.
- 16/01: Solicitado EAS
Colhido sangue para exames
D11 de cefalexina

SNDROME DE PRUNE BELLY


Definio

- Eagle-Barret
- Trade
Ausncia ou deficincia da musculatura
abdominal
O no desenvolvimento dos testculos
Uma anormal expanso da bexiga e
problemas no trato urinrio superior, que
pode incluir a bexiga, ureteres e rins

SNDROME DE PRUNE BELLY


Incidncia:
- 1/35000 1/50000 nascidos vivos
- 95%
Etiologia:
- Duas hipteses:
* Defeito no desenvolvimento do
mesoderma primrio
* Obstruo do trato urinrio
durante o desenvolvimento fetal

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Quadro clnico:
- abdome
- rgos do trato urinrio
- Intestino visualizado
- Ausncia dos testculos
- Repetidas infeces do trato urinrio

- Refluxo vesicouretral

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Patologia
- Musculatura abdominal
* Miopatia: hipoplasia, assimetria
muscular
* Aparncia: enrugada

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Patologia
- Trato urogenital
* Uretra: extremamente dilatada,
pode ocorrer estenose
* Prstata: hipoplasia
* Bexiga: distenso
* Ureter: hidro ou mega - com
dilataes, diminuio peristalse, refluxo
* Rins: displasia, cistos, hipoplasia ou
hidronefrose, infeces de repeties
* Testculos: intra-abdominais

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Patologia :
- Respiratrio
* Hipoplasia pulmonar; insuficincia
respiratria
* Atelectasia e pneumonia lobar:
deformidade torcica, funo
diafragmtica e mecanismo de tosse
prejudicada.

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Patologia :
- Cardiovascular
* Defeito do septo atrial ou ventricular;
tetralogia de Fallot.
- Musculoesqueltico
* P eqinovaro
* Escoliose e deslocamento do quadril
* Polidactilia
* Pectus excavatum

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Diagnstico:
-

Clnico
Ultrassonografia(gestante e RN)
Testes sangneos
RX
Uretrocistografia miccional
Cintilografia renal
Outros

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Tratamento:
- antibioticoterapia,
- vesicostomia
- cirurgia de remodelamento da
parede abdominal
- correo de anomalia uro-genital
- Nefrostomia, ureterostomia
- Fisioterapia
- Resoluo uropatia fetal
mandatria

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
Rev. Col. Bras. Cir.vol.31no.6Rio de
JaneiroNov./Dec.2004
http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesa
ude/fisioterapia/variedades/prunebelly/prune
belly.htm
E:\Verso traduzida de http-www_pedsurology_com-prune.htm
E:\Verso traduzida de http-www_thefetus_net-page_phpid=557.htm
E:\Verso traduzida de http-www_emedicine_com-med-topic3055.htm

OBRIGADA!!!!Ddas Fernanda Cardoso e Nancy Mendona