PATOLOGA SUPRARRENAL

Dra. NORA M PALAZZI T

MDICO INTERNISTA.

SNDROME DE CUSHING
RESUMEN ANATOMOFISIOLGICO:

A. CONSTA DE TRES CAPAS:

- GLOMERULOSA: Mineralocorticoides.
- FASCICULADA: Glucocorticoides.
- RETICULAR:
Andrgenos y
estrgenos.
B. REGULACIN:
- HIPOFISIS: ACTH ( Fasciculada y reticular
y menos la glomerulosa).

REGULACIN DE LA SECRECIN
ADRENAL

SINDROME DE CUSHING
FUNCIN DEL CORTISOL: (15 30 mg/d)- vida media es de

90min- Concentracin plasmtica (10-20ug/dl) se une a CBG

5% esta libre.
Estimula la Gluconeognesis y la sntesis de glucgeno heptico.
Favorece la aterosclerosis e hiperlipidemia.
Retienen sodio y eliminan potasio.
Disminuye linfocitos y eosinofilos
Hiperexitabilidad del SNC y euforia.
Aumenta PA y el volumen sanguneo.
Activan el folculo piloso
Antiinflamatorio y antirreumtico .
Disminuye la resistencia a las infecciones.

SNDROME DE CUSHING
DEFINICIN:

Es el cuadro clnico que resulta de la

hipersecrecin de
cortisol por las glndulas suprarrenales
(tambin andrgenos en algunas mujeres).
ENFERMEDAD DE CUSHING: Es la forma ms
frecuente del sndrome de Cushing endgeno
( 75%), debido a un adenoma hipofisario
benigno que secreta cantidades excesivas de
hormona adenocorticotropina (ACTH).

SNDROME DE CUSHING
CLASIFICACIN DEL SNDROME DE CUSHING:
Sndrome de Cushing dependiente de ACTH.

1. Secrecin inapropiada de ACTH.

- Hipofisaria
- Enfermedad de Cushing
2. Por secrecin de ACTH ectpica.
- ACTH por tumores malignos sin clnica .
- ACTH por tumores ms benignos sintomaticos.
- CRH ectpico ( excepcional).

SNDROME DE CUSHING
CLASIFICACIN DEL SNDROME DE CUSHING:
Sndrome de Cushing independiente de ACTH:

1. Adenoma suprarrenal.
2. Carcinoma suprarrenal.
3. Hiperplasia macronodular autnoma.
4. Displasia bilateral micronodular.
Cushing excepcional de etiologa poco definida:

- Cushing analtico en la depresin.

- Cushing inducido por el alcohol
Cushing yatrognico

SNDROME DE CUSHING
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Hbito Cushing:

1. Cara de luna llena.

2. Giba de bfalo.
3. Hipotrofia de los miembros (catabolia
proteica y miopata).

SNDROME DE CUSHING
MANIFESTACIONES CLNICAS

Por exceso de Corticoides

97%
94%
88%
62%
62%
56%
56%

Obesidad centrpeta
Pltora facial
Cara de luna llena
Equimosis
Alteraciones
psiquitricas
Estras cutneas
Fatiga, debilidad muscular

54%
50%
50%
47%
43%
25%
21%
15%

Joroba de bfalo
Osteoporosis, fracturas
Intolerancia a glucosa, DM
Cefaleas
Dorsalgia
Infecciones recurrentes
Dolor abdominal.
Clculos renales

SNDROME DE CUSHING
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Por exceso de Andrgenos

100% - Disminucin de libido

84% - Alteraciones menstruales
81% - Hirsutismo
21% - Acn, seborrea facial
13% - Calvicies femeninas

SNDROME DE CUSHING
MANIFESTACIONES CLNICAS
Por exceso de Mineralocorticoide

74% - HTA
55% - Cambios en el EKG
50% - Edema maleolar

SNDROME DE CUSHING
CULES SON LAS PRUEBAS DE DETECCIN

DEL SNDROME DE CUSHING?

1. CONFIRMATORIA:
2. DIFERENCIACIN.
3. LOCALIZACIN.

SNDROME DE CUSHING
DIAGNSTICO :

1. CONFIRMATORIA.
a. Determinacin urinaria de cortisol libre en 24
h/creatinina. ( N< 100ug/24h).
b. Prueba de Lidle: Dexametasona (Dx),
0,5mg/6h/2d y determinar 17OH-urinarios
(+>5mg/24h ).
c. Supresin Dx 1mg /11pm, medir cortisol srico
8am
(<5mg/dl N). Sino suprime se adm 8mg .

SNDROME DE CUSHING
DIAGNSTICO :
Prueba de diferenciacin: Distinguir entre

Enfermedad dependiente e independiente de

ACTH
1. Medir ACTH plasmtico.( N 10 20 pg/dl)

- Cushing Suprarrenal : < 10pg/ml y con

estimulacion CRH nunca es > de 10pg/ml.
- Enfermedad de Cushing. ACTH >10pg/ml y
con estimulacin CRH > 50%
-Cushing ectpico: > 250pg/dl.

SNDROME DE CUSHING
DIAGNSTICO.
Prueba de diferenciacin:

- Determinacin de ACTH seno petroso y

periferico.
a. Enfermedad de Cushing:
Gradiente >= 2 basal y estimulo CRH
>= 3
b. Cushing ectpico: <2 Basal y <3
estimulo CRH

SNDROME DE CUSHING
DIAGNSTICO:
LOCALIZACIN.

1. Estudios de Imgenes: RMN, Tomografia

helicoidal,
cintilografia con iodo colesterol.
TRATAMIENTO.

FEOCROMOCITOMA
QU ES EL FEOCROMOCITOMA?

Es un tumor de la mdula suprarrenal,

formado por clulas cromafin, las cuales
secretan aminas y peptidos bigenos como
adrenalina, noradrenalina y dopamina. Nacen
de la clulas derivadas de la cresta neural.
QU TAN FRECUENTE SON LOS

FEOCROMOCITOMAS?
Son raros : 1-2/100.000 adultos/ao. 0.3%

FEOCROMOCITOMA
DONDE SE LOCALIZAN?
Suprarrenal: 90%.
Extrasuprarrenal: 10% (paragangliomas).

- Abdomen. (rgano Zuckerandl, bifurcacin

aorta y pared vesical).
- Cadena paraganglionar: ( base de encfalo
hasta testculos)

FEOCROMOCITOMA
CUL ES LA REGLA DE LOS 10?
10%
10%
10%
10%

Extrasuprarrenales.
Bilaterales.
Familiares.
Malignos.
Metastasis: 3 a 14% de los casos ;
aparecen en ganglios regionales, hgado,
hueso, pulmn y msculo.

FEOCROMOCITOMA
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Cefalalgias paroxsticas.
Diaforesis.
Palpitaciones

ESPECIFICIDAD 94%
SENSIBILIDAD
91%

HIPERTENSION
90-95%

FEOCROMOCITOMA
MANIFESTACIONES CLNICAS:
OTRAS:
Hipotensin ortosttica 40%.
Temblor.
Palidez.
Ansiedad
Estreimiento.
Rubor facial (raro).

FEOCROMOCITOMA
MANIFESTACIONES NO TPICAS:
Hiperglicemia, hipercalcemia, acidosis lactica,

e hipopotasemia.
Arritmia cardiaca, miocardiopata.
Crisis de fibrilacin auricular y ventricular
precipitada por liberacin de catecolaminas
durante la ciruga o el uso de medicamentos
(antidepresivos tricclicos, metoclopramida)
Edema pulmonar .

FEOCROMOCITOMA
QU SUSTANCIA ELABORAN?
Secretan noradrenalina y son intrasuprarrenales

(PNMT).
POR QU VARA LA PRESIN ARTERIAL?
1. Los tumores elaboran aminas bigenas distintas:
adrenalina ( betaadrenergico estimulante )
noradrenalina (alfa estimulante ).
2. Tamao del tumor
Catecolaminas.
3. La reaccin tisular a la concentracin de
catecolaminas del medio no es constante.

FEOCROMOCITOMA

CMO SE ESTABLE EL DIAGNSTICO?

1. Medicin de concentracin urinaria de

metanefrinas (NM). Esp 100% -Sen 67-91%
2. Normetanefrinas. (NMN). Esp 100% - Sen 67-91%
3. Acido Vanilimandlico (VMA). Esp 98%-Sen 2856%
4. Catecolaminas libres en orina /24h. Esp 98%-Sen
100%

FEOCROMOCITOMA
RESULTADOS DE LAS PRUEBAS DIAGNSTICAS:
Catecolaminas plasmticas:

1. > 2000 pg/ml: Feocromocitoma.

2. <500 pg/ml: Normal
3. 500-2000 pg/ml: Indeterminado.
Supresin con clonidina: agonista alfa2 de accin

central que suprime el SNS, la liberacin de

catecolaminas. (0,3mg VO / 1,2,3 h/ <500pg/ml)

FEOCROMOCITOMA
CMO SE LOCALIZA EL FEOCROMOCITOMA?
1. Tomografa Computarizada: Esp 70%- Sen 98%

RMN: Esp 67% - Sen 100%.

3. Gammagrafa con m(131)yodobencilguanidina(MBG). Esp 100% 78% Sen.
2.

. TRATAMIENTO: Quirrgico.

HIPERALDOSTERONISMO
DEFINICIN:
Conjunto de Sndromes que se caracterizan

por el exceso de produccin de aldosterona,

que pueden ser dependientes de la
hiperactividad del Sistema Renina Aldosterona
o Secundario, cuyo representante es la
Hipertensin
Renovascular
o
Primario
independiente del sistema RAA.

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
DEFINICIN:
Constituye un Sndrome asociado a:
Hipertensin Arterial.
Aldosterona elevada de origen autnomo
Actividad de Renina Plasmtica Suprimida
(ARP).
Hipopotasemia
Alcalosis Metablica
Manifestaciones clnicas asociadas.

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
INCIDENCIA: 0,5% - 20% de los HTA.
ETIOLOGA: Adenoma suprarrenal productor

autnomo de aldosterona (60%), hiperplasia

suprarrenal bilateral (HAI), o unilateral (<1%),
carcinoma suprarrenal(raros).
FISIOPATOLOGA:

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
FISIOPATOLOGIA

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Edad de presentacin entre 30-50aos.
Sexo femenino
Hipertensin arterial
Hipokalemia e hipercaliuria.
Hipernatremia.
Alcalosis metablica.
Aldosterona plasmatica elevada (>200pg/ml).

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
DIAGNSTICO
Hipopotasemia espontanea <3,5meq/lt
Medicin de Aldosterona Plasmtica o su

excresin.
No respuesta de la Renina Plasmtica a
estmulos con solucin salina (ortostatismo,
diureticos, captopril, etc) ,0,5ngAI/ml c/h
AP>200pg/ml
AP/ARP basal o estmulos debe ser >200
pg/ml.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO:

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
DIAGNSTICO
ESTUDIOS DE IMAGENES:
Ecografa suprarrenal
TAC-RMN
Cintilografia suprarrenal con Iodo colesterol

131 con o sin supresin con dexametasona

Venografa suprarrenal.
Medicin de niveles de aldosterona en venas
suprrarenal y comparacin.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
DEFINICIN:

ISP: Es la perdida de las hormonas adrenocorticales,

debido a la destruccin o afeccin de la corteza
suprarrenal.
ISS: Es causada por secrecin hipofisaria disminuida
de ACTH.
IST: Terciario se debe a que el hipotlamo no
produce CRH.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CAUSAS :
ISP: Adrenalitis autoinmune, infecciosa (micosis,

TBC, VIH, sepsis), MT (pulmn, mama, entricos),

medicamentos (ketoconazol, aminoglutetimide,
rifampicina)
ISS: Prdida de clulas corticotropas de la Hipofisis

anterior o tallo hipofisario.

IST: Uso de medicamentos esteroideos, tumores,

enfermedad infiltrativa, radioterapia.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
MANIFESTACIONES CLNICAS:

- Debilidad, fatiga, anorexia, manifestaciones

digestivas.
- Hipotensin ortosttica, artralgias, mialgias, sed de
sal.
-Psiquiatricas: prdida de la memoria, psicosis.
-Prdida de peso.
-Hiperpigmentacin de la piel 90%.
-Hipotensin arterial, perdida del vello axilar y
pbico.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
ANORMALIDADES DE LABORATORIO:

-Hiponatremia e hiperpotasemia.
-Anemia normocitica normocromica, eosinofilia
y linfocitosis.
-Hipercalcemia moderada.
-TSH elevada.
DIFERENCIA ENTRE ISP y ISS:
Secundaria no hay hiperpigmentacin de la piel
ni hiperpotasemia.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
DIAGNSTICO DE IS:

1. Cortisol plasmtico en caso de estrs fisiolgico

(<5ug/dl).
2. Medicin de ACTH.
3. Test de estimulacin con ACTH (Cortrosyn) EV/4 5d infusin contnua.
4. Estimulacin con CRH.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
TRATAMIENTO:

1. Restituir : sal, glucosa, esteroides y

tratamiento de mantenimiento.
2. Determinar el factor precipitante.
3. Vigilar PA, electrolitos, Peso.