REPBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

HOSPITAL CENTRAL DR. URQUINAONA

POSGRADO DE OBSTETRICIA-GINECOLOGIA

PATOLOGIA MALIGNA DE
VULVA

Mc. Geraldine Contreras

Residente de Primer Ao
Maracaibo, Mayo, 2016

NEOPLASIAS VULVARES
CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD VULVAR
Sociedad Internacional de Estudio de las Enfermedades de la Vulva

1.

Trastornos epiteliales no neoplsicos de piel y mucosas:

- Liquen escleroso.
- Hiperplasia de clulas escamosas.

2.

Neoplasia vulvar intraepitelial

a) Neoplasias intraepiteliales escamosas:

- NIV indiferenciado: Bowenoide, Basaloide.

- NIV diferenciado
- NIV no especificado

b) Neoplasias intraepiteliales no escamosas :

- Enfermedad de Paget
- Melanoma vulvar no invasivo.

3.

Tumores invasores

LESIONES PREINVASORAS DE LA VULVA

Distrofia vulvar
Alteraciones epiteliales difusas o localizadas, generalmente blanquecinas o rojizas. Con
engrosamiento o adelgazamiento de la piel.
- Liquen escleroso.
- Hiperplasia de clulas escamosas.

NEOPLASIAS VULVARES
Neoplasia vulvar intraepitelial
Conjunto de lesiones malignas confinadas al espesor de la piel y la muscosa vulvar
Enfermedad de Bowen, eritroplasia de Queyrat

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

NIV escamosa:

NIV usual (o clsica) se suele asociar con un tipo de VPH de alto

riesgo . Es multifocal , se detecta en mujeres <50 aos.
- NIV diferenciada se desarrolla junto con prurito vulvar de larga data,
Aparece en mujeres mayores se asocia con trastorno epiteliales no
neoplsicos

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

NIV usual

NIV Basalioide

Clulas basales y parabasales alcanzan las

capas superficiales de la epidermis

NIV Bowenoide

Multinuecleacin, cuerpo redondos y

coilocitosis

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

NIV usual

FOCALIDAD
Multifocal en
vulva
Multicntrica en
cuello uterino

ESPESOR
Maculopapular

SUPERFICIE
Asimtrica
Sobreelevada

COLOR
Pigmentadas
Marrn, blanco,
gris o rojo

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

NIV diferenciado:
Presencia de clulas anmalas confinadas a la porcin basal y parabasal.
Asociadas con hiperplasia esclerosa

Apariencia circunscrita y de cualquier color, entre rojizo y blanquecino

Prurito.
Hallazgo casual

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

NIV diferenciado

FOCALIDAD
Solitaria.
Adyacente a
liquen escleroso

SUPERFICIE
Sobreelevada.
Bordes bien
delimitados
hiperqueratsicos

ESPESOR
Ndulos o
infiltracin

COLOR
Gris, blanco o
rojo

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

VIN I

VIN II

VIN III

Afectan el tercio inferior

Alcanza el estrato inferior

Todo el espesor epitelial

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

Diagnstico paraclnico:

Biopsia
Test de Collins.
Citologa

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

Tratamiento:

Escisin local.
Vulvectoma cutnea con transplante de piel.
Asas de electrociruga
Imiquimod al 5%

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

Mujeres jvenes y embarazadas

Lesiones
aisladas

unifocales

Abstencin teraputica y control

multifocales Exresis local simple

Lesiones multifocales, confluentes o Vulvectoma cutnea parcial

extensas
Tcnica combinada: Exresis + lser
Lesiones muy extensas

Vulvectoma cutnea total

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

VIN no escamosa
Enfermedad de Paget

Presencia de manchas o placas

mltiples,
eritematosas
o
blanquecinas,
con
bordes
irregulares y aspecto eccematoso

Grandes clulas tumorales anaplsicas aisladas o en pequeos grupos en la epidermis o en anexos cutneos, que se
caracterizan por su clara separacin (halo) de las cel. epiteliales circulantes y por su citoplasma claro, vacuolado, con
nucleolo prominente (cel. En ojo de perdiz o cel. De Paget).

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

Enfermedad de Paget:
Asociado a adenocarcinoma invasor en el 20% de los casos.
Prurito y escozor crnico.
Biopsia.
Escisin local amplia.
Vulvectoma cutnea con transplante de piel.

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

VIN no escamosa
Melanoma in situ

Lesiones elevadas, pigmentadas,

con
borde
irregular
y
frecuentemente ulceradas

Las clulas presentan un citoplasma abundante con algunos grnulos finos de melanina. El ncleo puede
no presentarse hipercromtico

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

Melanoma in situ

Lntigo maligno

Desarrollo
lento, extensin
horizontal que
afecta a zonas
expuestas al sol

- Escisin local amplia

Melanoma de
crecimiento
superficial
Evolucin
preferente antes
de
invadir
el
estroma

Nodular
Slo crece en
profundidad

CANCER DE VULVA
Constituyen el 3-5% de los cnceres genitales femeninos.
Edades avazadas.
Factores asociados: Obesidad, paridad baja, tabaquismo,

inmunodepresin.
Asociado a VPH, lesiones crnicas de tipo inflamatorio.
Carcinoma escamoso 90%.

CANCER DE VULVA
Constituyen el 3-5% de los cnceres genitales femeninos.
Edades avazadas.
Factores asociados: Obesidad, paridad baja, tabaquismo,

inmunodepresin.
Asociado a VPH, lesiones crnicas de tipo inflamatorio.
Carcinoma escamoso 90%.

Variedades histologicas del cancer de vulva

Tipo

Carcinoma in situ

4.8

Carcinoma microinvasor

3.1

Carcinoma epidermoide

78.8

Melanoma

2.4

Adenocarcinoma

1.5

Basocelular

2.7

Verrucoso

4.8

Otras variedades

3.3

CANCER DE VULVA

Sintomatologia:
0.6% asintomtico.
Masa o ulceracion en la vulva.
Prurito (53%), escozor o ardor.
Atrofia vulvar.
Dolor (7%)
Sangrado (6%).

CANCER DE VULVA
Hallazgos exploratorios:
Lesion unifocal y de tamao variable.
Apariencia macroscopica: Ulcerosa, exofiticas o infiltrantes.
Necrosis.
Coloracion: Rojo a rosado o blanquecino.
Puede ser multifocal y asentar en un tegumento distrofico.

Clulas inmaduras de tipo basal o parabasal con marcada atipia. Ncleos grandes, hipercromticas, con
cromtica en gruesas bandas.

CANCER DE VULVA
Diagnostico:
Biopsia.
Citologa por puncin- aspiracin: Adenopata.
Cistoscopia.
Rectoscopia.
Rx de trax.

CLASIFICACION DE LA FIGO
Estadio 0: Cancer in situ (carcinoma preinvasor)
Estadio I: Tumor confinado a vulva o a vulva y perine, de 2cm o menos de diametro mayor.
IA: Con invasion del estroma no mayor de 1.0 mm.
IB: Con invasion del estroma mayor de 1.0 mm.
Estadio II: Tumor confinado a vulva o a vulva y perine, de mas de 2cm de diametro mayor.
Estadio III: Tumor que invade alguna de las siguientes estructuras: uretra distal, vagina,
ano o metastasis ganglionares unilaterales.
Estadio IV:
IVA: Tumor que invade algunas de las sigueintes estructuras: mucosa vesical, mucosa
rectal,mucosa uretral superior; o esta fijado a huesos o hay metastasisganglionares
bilaterales.
IVB: Cualquier metastasis a distancia incluyendo ganglios pelvianos.

CLASIFICACION TNM
Tumor primario
Tis: Carcinoma in situ.
T1: Tumor confinado a vulva o perin <2cm de dimetro mayor.
T2: Tumor confinado a vulva o perin >2cm de dimetro mayor.
T3: Tumor de cualquier tamao que invade uretra distal, vagina o ano.
T4: Tumor de cualquier tamao que invade mucosa rectal o vaginal, uretra proximal o se fija
a huesos pelvianos.

Adenopatas regionales
N0: Adenopatas no palpables.
N1: Metstasis ganglionar unilateral.
N2: Metstasis ganglionar bilateral
Metstasis a distancia
M0: No metstasis.
M1: Metstasis a distancia (incluyendo ganglios pelvianos)
T: Extensin del tumor primario; N: Presencia o ausencia y a la extensin de la metstasis de los ganglios regionales linfticos;
M: Presencia o ausencia de metstasis distante

Comparacin de las clasificaciones de la FIGO y TNM

FIGO

TNM

Estadio 0 Tis NO MO
Estadio I TI NO MO
Estadio II T2 NO MO
Estadio III T3 NO MO

TI NI MO
T2 NI MO
T3 NI MO
Estadio IV A T1 N2 MO
T2 N2 MO
T3 N2 MO
T4 CN M0
Estadio IV B CT CN M1

CANCER DE VULVA
Tratamiento
Vulvectomia radical en bloque.
Linfadenectomia ipsilateral o bilateral.
Radioterapia.

Tamao y localizacin del tumor primario

Profundidad de la invasin
Datos de mal pronostico histolgico
Estad clnico de los ganglios inguinales
Coexistencia de otra patologa vulvar
Edad y estado general de la mujer

OTROS CANCERES
Melanoma

Tumores elevados, pigmentados con

bordes irregulares, a menudo ulcerados
y rodeados de una margen inflamatorio

OTROS CANCERES
Melanoma:
Asintomtico o hallazgo casual.
Prurito o sangrado.
Mas comn: Crecimiento superficial, nodular (mayor agresividad), variedad

mucocutanea (menos frecuente).

Tratamiento quirrgico conservador: Ganglios negativos e invasion superficial.
Mayor extension: Vulvectomia radical en bloque con linfadenectomia
inguinofemoral bilateral.
Quimioterapia.

OTROS CANCERES
Carcinoma verrucoso.
Asociado a VPH tipo 6 y el liquen escleroso.
Aparece en boca o en genitales.
Condiloma gigante con base indurada.
Reseccion local amplia sin linfadenectomia.

Hiperqueratosis y paraqueratosis

Clulas epiteliales escamosas grandes, bien diferenciadas, con apariencia benigna

OTROS CANCERES
Sarcoma de la vulva:

SARCOMA DE LA VULVA
Liposarcoma

SARCOMA DE LA VULVA
Linfoma (tipo histiocitico)

SARCOMA DE LA VULVA
Rabdomiosarcoma

Tiene una forma tpica de raqueta (redondeada en la zona que contiene el ncleo y afilada en el otro extremo) o fusiforme. En las
ms diferenciadas, dentro del citoplasma, pueden percibirse estriaciones que recuerdan a las de las clulas musculares maduras.

SARCOMA VULVAR
Fibrosarcoma

Clulas fibroblsticas fusiformes y

elongadas, dispuestas en fascculos
entrecruzados, con considerable
sustancia intercelular colgena. Los
ncleos
son
ovoides,
hipercromticos, sin atipa celular ni
actividad mittica evidente. Crecen
lentamente y estn bien delimitados

SARCOMA VULVAR
Angiosarcoma

Ncleos de gran variedad de tamao,

pleomrficos, hipercromticos y con la
presencia de ncleos vesiculados y
nucleolos
nicos
o
mltiples
prominentes.

SARCOMA VULVAR
Sarcoma epitelial

Clulas
gigantes
multinucleadas son de
aspecto histiocitario

SARCOMA VULVAR

Clulas tumorales
fusiformes
con
reas densamente
celulares y reas
ms laxas

Gracias por su atencin