Malformaciones

de la va area
Dr. Gerardo Blanco

Nota de reconocimiento
Como base terica para fundamentar el Curso de Preparacin
para el Examen Nacional para Aspirantes a Residencias
Mdicas, se han retomado algunas partes de captulos de las
obras de diferentes autores, que han hecho aportes al enfoque
centrado en el aprendizaje. Sin embargo, es necesario aclarar
que la Universidad La Salle A. C. no es responsable por el
contenido de los textos de los artculos que se publican.
Cabe mencionar que se destinar para fines educativos, dando
testimonio y los correspondientes crditos a las obras
seleccionadas. Se sugiere al lector, la adquisicin de la obra
completa por la riqueza de su contenido.

Malformaciones de la va area
Clasificacin de Schneider

Agenesia pulmonar
Aplasia pulmonar
Hipoplasia pulmonar

Malformaciones de la va area
Agenesia pulmonar
Es la ausencia completa de bronquios,
tejido pulmonar, venas y arterias.

Malformaciones de la va area
Agenesia pulmonar
Sus manifestaciones clnicas van
desde
insuficiencia respiratoria,
cianosis, disnea moderada,
hipoventilacin, dextrocardia o
asintomtico

Malformaciones de la va area
Agenesia pulmonar
Diagnstico:
Placa simple de trax
Broncografa
Broncoscopa
Gamagrama pulmonar

Malformaciones de la va area
Agenesia pulmonar
El tratamiento
es conservador
tratando de evitar las infecciones
pulmonares.
Trasplante pulmonar

Malformaciones de la va area
Agenesia pulmonar
El pronostico est en relacin
al lado afectado, las malformaciones
agregadas y las infecciones frecuentes.

Malformaciones de la va area

Aplasia pulmonar
Existe un mun de bronquio, sin
tejido pulmonar, arteria o vena.

Malformaciones de la va area
Hipoplasia pulmonar
Arbol bronquial mal desarrollado total o
parcialmente con presencia de tejido
pulmonar en cantidad variable.

Malformaciones de la va area

Hipoplasia pulmonar
No altera el crecimiento
Infecciones respiratorias
Asimetra de la caja torcica

Malformaciones de la va area
Hipoplasia pulmonar
Se puede encontrar asociada a:
Hernia diafragmtica
Sndrome de la Cimitarra
Sndrome de Potter
Acondroplasia

Malformaciones de la va area
Hipoplasia pulmonar
En la placa simple vamos a
encontrar un pulmn pequeo,
desviacin del mediastino y de la
trquea.

Malformaciones de la va area
Enfisema lobar
Malformacin adenomatoidea
qustica
Quiste broncognico
Secuestro pulmonar

Malformaciones de la va area

5 SEM GEST

6 SEM GEST

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Enfisema lobar
Sobredistensin
de un lbulo
pulmonar por un mecanismo de
vlvula que permite la entrada pero
no la salida de aire.

Malformaciones de la va area
Enfisema lobar
Su etiologa es:
Desconocida
Displasia del cartlago bronquial
Obstruccin endobronquial
Compresin extrnseca

Malformaciones de la va area
Enfisema lobar
Los lbulos se afectan:
Superior izquierdo
42%
Medio derecho
35%
Superior derecho
21%
Inferiores
2%

Malformaciones de la va area
Enfisema lobar
Hay relacin 3:1 sexo masculino
La sintomatologa puede iniciar primeras
semanas
de
vida con insuficiencia
respiratoria, cianosis disnea leve a
moderada.

Malformaciones de la va area
Enfisema lobar
A la exploracin fsica se
encuentra polipnea, tiraje
intercostal, hipoventilacin con
timpanismo , puede haber cianosis.

Malformaciones de la va area
Enfisema lobar
El diagnstico se realiza con:
Placa de trax AP y lateral
Tomografa axial computada
Broncoscopa

Malformaciones de la va area
Enfisema lobar
Tratamiento:
Mejorar condiciones clnicas
Intubacin selectiva
Toracotoma
Lobectoma

Malformaciones de la va area
Malformacin adenomatoidea qustica

Se define como el
sobrecrecimiento de bronquiolos
terminales que sustituyen a los
alvolos, produciendo aumento de
volumen del lbulo afectado.

Malformaciones de la va area
Malformacin adenomatoidea qustica
Suele afectar un solo lbulo aunque se reporta
bilateralidad
No tiene localizacin predominante
Afecta por igual ambos sexos
Diagnstico prenatal 2 tipos

Malformaciones de la va area
Malformacin adenomatoidea qustica

Diagnstico prenatal 2 tipos:

Macroquistes (tipo I y II)
Microquistes (III)
Toracotoma
Colocacin de una catter

Malformaciones de la va area
Malformacin adenomatoidea qustica
Lbulo afectado:
Lado izquierdo 51%, derecho 35% y bilateral 14%
Inferior izquierdo
25%
Superior izquierdo
20%
Inferior derecho
19%
Superior derecho
10%

Malformaciones de la va area
Malformacin adenomatoidea qustica

Se presenta:
En el recin nacido
1 mes y 6 meses
6 meses a 14 aos

60%
10%
15%

Malformaciones de la va area
Malformacin adenomatoidea qustica
Cuadro Clnico:
Mortinatos con anasarca
Insuficiencia respiratoria progresiva en el
recin nacido
Infecciones pulmonares de repeticin en el
lactante

Malformaciones de la va area
Malformacin adenomatoidea qustica

Placa simple de trax

Trago de medio de contraste
Tomografa axial computada

Malformaciones de la va area
Malformacin adenomatoidea qustica

Tratamiento
Mejorar condiciones clnicas
Toracotoma
Lobectoma o Segmentectoma
Reportes de rabdomiosarcoma y
carcinoma

Malformaciones de la va area
Quiste broncognico
Formacin qustica que se desarrolla de una
yema pulmonar anormal a partir de la
quinta semana de gestacin; suele estar
cubierta por epitelio columnar y contener
cartlago y msculo liso.

Malformaciones de la va area
Quiste broncognico
Su dimetro va de 1 a 10 cm
2/3 se localizan en el pulmn
1/3 en el mediastino
Se han localizado en lengua, cuello, pared
torcica, pericardio, pncreas y glndula
suprarrenal

Malformaciones de la va area
Quiste broncognico
Manifestaciones clnicas:
Asintomtico (hallazgo radiolgico)
Tos, disnea, cianosis, insuficiencia respiratoria,
disfagia.
Neumotrax espontneo.

Malformaciones de la va area
Quiste broncognico
Diagnstico:
Placa de trax AP y lateral
Tomografa axial computada
Endoscopia

Malformaciones de la va area
Quiste broncognico
Tratamiento:
Quirrgico por toracoscopa o
toracotoma
Se
han
reportado
casos
de
malignizacin

Malformaciones de la va area
Secuestro pulmonar
Tejido pulmonar no funcionante que

no tiene comunicacin con el rbol

bronquial y que recibe circulacin de
un vaso sistmico anmalo.

Malformaciones de la va area
Secuestro pulmonar
Se divide en:
Intralobar: esta incorporado al pulmn
circundante.
Extralobar: esta separado del pulmn y cubierto
por su propia pleura.

Malformaciones de la va area
Secuestro pulmonar
La
circulacin
anmala es
subdiafragmtica en el 85% y torcica
en el 15%.
Hay mas de un vaso en el 20%
Retorno venoso por la cigos y
hemicigos.

Malformaciones de la va area
Secuestro pulmonar
Puede manifestarse por: Insuficiencia
respiratoria.
Infecciones respiratorias de
repeticin.
Hallazgo radiolgico.

Malformaciones de la va area
Secuestro pulmonar
Diagnstico mediante:
Placa simple de trax.
Tomografa axial computada.
Arteriografa.
Serie esfago-gstrica.

Malformaciones de la va area
Secuestro pulmonar
Tratamiento:
Toracotoma
Identificacin de vasos anmalos
Extirpacin o lobectoma

Defectos diafragmticos
Clasificacin

A) Posterolateral (Bochdalek).

B) Anterior (Morgagni).

C) Centrales, paraesofgicas.

D) Adquiridas, traumticas.

Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

Hernia de Bochdalek
Epidemiologa

Incidencia 1: 2,500 RN vivos. (USA)

8% malformaciones congnitas

1/3 mortinatos

80 85% lado izquierdo

< 10% saco herniario

Baker R. Mastery of Surgery, 2001.
Babiuk RP, et al. Embryological origins and development of the rat diaphragm. J Comp
Neurol 2003;455(4):47787.

Baker R. Mastery of Surgery, 2001.

Hernia de Bochdalek
Anomalas Asociadas

30 40% malformaciones asociadas

Excluyendo PCA y foramen oval permeable / Malrotacin.

60% anomalas cardiacas (CIV 42%)

VI hipoplsico e hipoplasia global

23% anomalas genitourinarias

17% anomalas CNS

10% - 34% anomalas cromosmicas

Trisoma 13, 18 y 21, monosoma X.

Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatal

lung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.

Baker R. Mastery of Surgery, 2001.

Hernia de Bochdalek
Fisiopatologa

Compresin del parnquima

pulmonar por vsceras herniadas.

Falta de maduracin y crecimiento

pulmonar.

Keijzer R, et al. Dual-hit hypothesis explains pulmonary hypoplasia in the nitrofen

model of congenital diaphragmatic hernia. Am J Pathol 2000;156(4): 1299306.

Hernia de Bochdalek
Diagnstico Neonatal

Cuadro clnico

Dificultad respiratoria

Taquipnea

Cianosis

Abdomen abatido

CsPs hipoventilacin

RsCs desviados

Luna de miel

Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

Manejo inicial

Intubacin endotraqueal (PRN)

Sonda orogstrica

Ventilacin mecnica

20-25 cmH20

60 - 80 rpm
Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

Tratamiento Quirrgico

Abierta / Laparoscpica

Abdominal / Torcica

MEDIATA vs. inmediata

Si el paciente no mejora, an con ECMO.

Baker R. Mastery of Surgery, 2001.

Pronstico

Sntomas 24 hrs

SV 100%

Sntomas < 24 hrs

SV 50%

Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatal

lung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.

Hernia de Morgagni
Epidemiologa

4 6 % defectos diafragmticos congnitos

> 90% lado derecho

Saco herniario presente

Malformaciones asociadas

14% Sx Down

58% cardiopata congnita

Pentaloga de Cantrell
Ashcraft, K. Ciruga peditrica, 3 Ed, 2000.

Cuadro clnico

1/3 asintomticos

Sntomas respiratorios

Vmito

Dolor abdominal clico

Constipacin

Incarcelacin / estrangulacin

Tamponamiento cardiaco
Ashcraft, K. Ciruga peditrica, 3 Ed, 2000.

Diagnstico

Rx Trax

Estudios contrastados

TC

Incidental
Ashcraft, K. Ciruga peditrica, 3 Ed, 2000.

Tratamiento

Ashcraft, K. Ciruga peditrica, 3 Ed, 2000.

Eventracin Diafragmtica

Alt. diafragma o parlisis

nervio frnico.

Lesin parto, ciruga, tumores,

infecciones.

> lado izquierdo

Adelgazamiento muscular,
flacidez

Elevacin del diafragma

Diagnstico

Cuadro clnico:

Dificultad respiratoria

Asimetra en movimientos
respiratorios

Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

Movimientos diafragmticos
paradjicos.

Exploracin fsica

Antecedentes

Sntomas tardos

Infecciones pulmonares

Tratamiento

Px sintomtico

Plicatura diafragmtica o
Imbrincacin

Abierta / Toracoscopa
Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.