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MALFORMACIONES

CONGENITAS DEL
APARATO DIGESTIVO

EXPUESTO POR:
Cesar Augusto Puma Laura
Nelson Valdivia Salgado
Carlos Alberto Mercado
Paja

INTRODUCCION:
Es la malformacion
esofagica mas
frecuente.
Patologia quirurgica
mas frecuente.

Manejo multidisciplinario de los pacientes con atresia de esfago:

DEFINICION:
La AE es una
malformacin
congnita, en donde
la luz esofgica se
encuentra
interrumpida,
originando 2
segmentos.
Generalmente
asociado a una FTE.

Manejo multidisciplinario de los pacientes con atresia de esfago:

EPIDEMIOLOGIA:
La incidencia varia
entre 2500 a 3500
RN vivos.
Asociado en un 6% a
cromosomopatas
(13, 18 y 21).

SOCIEDAD COLOMBIANA DE CIRUGIA PEDIATRICA: http://www.sccp.org.co/backup/plantilas/Libro%20SCCP/Lexias/Gastro/atresia


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EMBRIOLOGIA:

CLASIFICACION
ANATOMICA:

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DX PRENATAL:
A partir de la 18
semana de gestacion
mediante ecografia.
El signo principal es
el POLIHIDRAMNIOS.
Otro signo, Dilatacin
de la bolsa
esofgica.

DX POSTNATAL:
Si la sonda no
avanza, se puede
sospechar de AE.
Sintomas a las horas
de nacido:

Sialorrea.
Dificultad respiratoria.
Tos.
Ahogamiento.

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DX POSTNATAL:
Rayos X d trax
frontal y lateral.
Ecografa abdominal.
Hemograma.
Glucemia.
Creatinina.
Vsg.
Cariotipo.

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PRONOSTICO:

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TRATAMIENTO:
Cirugia.

COMPLICACIONES:
Estenosis de la
anastomosis.
Dehiscencia parcial de
la anastomosis
esofgica.
Refistulizacin.
Reflujo gastroesofgico
grave.

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DUPLICACIN
GSTRICA
Rara anomala. Ms
frecuente en mujeres
CLNICA
Masa abdominal.
Si impide o retrasa el vaciamiento
vmitos. Similar a una estenosis
pilrica.
Disfagia. - Ulceracin de la pared del
quiste hematemesis o melenas.
Ulceracin al peritoneo peritonitis.
Fstula a colon.
Torsin /volvulacin si el quiste es
pediculado

DX:
Palpacin.
Radiografa baritada.
Ecografa.
TRATAMIENTO
Ciruga: Exresis, marsupializacin de
la luz de la duplicacin del estmago o
gastrectoma parcial.

es la causa ms frecuente de obstruccin


intestinal neonatal. Puede presentarse a
cualquier nivel del intestino, duodeno,
yeyuno,
ileon de
y colon
La incidencia
la atresia intestinal es aproximadamente de un
caso por cada 3.000-4.000 nacidos vivos

ANOMALA
S
ASOCIADA
S

Genticas, especialmente algn tipo


de trisomas. La trisoma 21 se asocia
a atresia duodenal
Cardacas, frecuentemente canal
comn, ductus
Renales, frecuentes en las atresias
bajas
Hay que
sealar tambin que un 20% de los
Prematuridad,
casi constante
en las
casos
de atresia intestinal
se asocia
a
atresias complicadas
mucoviscidosis
y su consecuencia es el leo
meconial

Atresia duodenal
forma anatmica

lugar de atresia

Completa, con frecuencia


membranosa

Supravateriana

Incompleta, generalmente
estenosis provocada por
pncreas anular

Infravateriana

El diagnstico se realiza por la clnica y la


radiologa.

Atresia yeyuno-ileal
Generalmente solitarias, afectan por igual a ambos sexos;
siendo ms frecuentes en ileon distal (36%) o yeyuno
proximal (31%).

Tipos

herencia autosmico recesivo.

Atresias ano-rectales
Son las ms frecuentes en el
grupo de las atresias de
intestino grueso

leo meconial
impactacin del meconio a nivel del
ileon terminal y colon, y provoca
una obstruccin completa en el
periodo fetal
El simple (60%)

El complicado

impactacin de meconio
intestinal sin otra
patologa intestinal
asociada

El Vlvulo de intestino
delgado.
La atresia de ileon
El seudoquiste
meconial.
La estenosis ileal.

Malformacin congnita sin


una apertura anal obvia
La incidencia es de 1 por cada 5000 nacimientos.

Clasificacion
de
wingspread

ALTA (supraelevador):
Sospecha: meconio en orina pero no visible en el
perine.
TX: colonostomia temporal luego la correccion formal
a los 3-9 meses

Se asocian con malformaciones genitourinario,


BAJA (transelevador):
esqueletico
y cardiaco
Sospecha:
nios; meconio en el perine o en el
escroto,
nias; fistulas anocutaneas y anovestibular
TX: cirugia
menor; anoplastia
perineal
lubrodacra
en todos
Complicaciones:

DX: Rx
los casos, ecografia y TC
determinan el nivel de la
lesion

recurrencia de la fistula,
prolapso de la mucosa,
estreimiento e

ETIOLOGA.- Falta de emigracin entre las semanas 8 y 12 de


gestacin, de las clulas de la cresta neural a la pared
intestinal o fallo en la extensin crneocaudal de los plexos
mientricos y submucosos de dicha pared.

EPIDEMIOLOGIA.- incidencia aproximada es de 1:5.000


nacidos vivos, con una proporcin varn:mujer de 4:1

Anatomia
patologica:
evidencia de
segmentos de
pared intestinal
sin celulas
ganglionales:

85% solo afecta al recto y al


sigma

10% hasta el Angulo


heptico

5% todo el colon

MANIFESTACIONES CLINICAS: falta de


explusion de meconio, obstruccion
intestinal, vomitos, distension abdominal,
ausencia
de
deposiciones
Puede evolucionar a una enterocolitis fulminante

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL:

debida al Clostridium difficile produciendo


deshidratacin, shock y puede ser mortal en 24 horas.

EDEMA OPACO
(hallazgos
diagnosticos)

DX: ausencia de celulas ganglionales a la


biopsia rectal, dilatacion de asas
intestinales en la Rx de abdomen, edema
opaco
Cambio brusco de calibre del intestino
entre la porcin ganglinica (dilatada) y
la aganglinica (estrecha).
Contracciones en dientes de sierra en
el segmento aganglinico.
Pliegues transversales paralelos en el
colon proximal dilatado.
Colon proximal engrosado, nodular y
edematoso si hay enterocolitis
Retraso en la evacuacin del bario ms de
24 horas.

2do TIEMPO: Consiste en escindir


el segmento aganglinico y tirar
del segmento ganglinico hacia
abajo a travs del ano para
anastomosarlo al conducto anal

La rotacin y fijacin del intestino tiene


lugar dentro de los 3 primeros meses de
la vida fetal
Segn sea el momento de imposibilitar las
rotaciones se obtienen diferentes rotaciones:

MALROTACION
TIPO I
Situacion de No
rotacion

Duodeno esta anterior de los


vasos

Intestino se encuentra
sin fijar
Colon totalmente libre

Complicaciones: volvulo intestinal, cuadro


clinico grave por obstrucion completa,

MALROTACION
TIPO II

Duodeno no llega a colocarse en su posicion


normal

Se suele acompaar de bandas fibrosas (de


Ladd) que desde el parietoclico derecho
llegan a la raz del meso y comprimen el
duodeno a su paso, obstruyendo su luz de
manera extrnseca.

MALROTACION
TIPO III

Hernias de insr.delgado junto con repliegues


peritoneales con el mesocolon o parietoclico
derecho formando las llamadas hernias
paraduodenales o mesoclicas, que provocan
la obstruccin del intestino delgado.

MALROTACION TIPO
IV
Rotacion incompleta del
colon

El ciego aparece
debajo del higado o
adherido a el
Existen bandas fibrosas
que comprimen el
duodeno y provocan su
obstruccin.
DX: RX con contraste y enema
opaco

TX QUIRURGICO DE VOLVULO
1ero: desvolvular el intestino
2do: esperar unos minutos y ver la
recuperacion de la vascularizacion
3ero: resecar las partes que no
recuperaron la vascularizacion; si no
de delimita bien se puede volver a
entrar a las 48 horas

TX POSTOPERATORIO
EN GRANDES RESECCIONES: tratar
como un sindrome de intestino
corto;

alimentacion parenteral
exclusiva

luego dieta enteral con dietas


elementales
En caso
finalizar
con dieta oral
de malrotacion
sin
fraccionada
reseccion; el transito intestinal
regresa en 72 horas

La integridad de la pared
abdominal fetal depende
del apropiado pliegue
craneocaudal y lateral del
disco embrionario en torno
a las 5 semanas de
gestacion

El xonfalocele se da
en el momento en el
que el embrin
presenta las vsceras
de la regin
abdominal fuera de su
cuerpo

El tamao del
saco depender
de su contenido:
estmago,
intestino, hgado,
bazo.

Supone una insercin del cordn umbilical


sobre un saco de onfalocele central rodeado de
un revestimiento, es decir es la herniacin del
paquete abdominal por la raz del cordn
umbilical, recubierto por peritoneo

El cordn umbilical se
encuentra normalmente
inserto en la pared abdominal

A diferencia del
onfalocele el tamao
en el defecto de la
pared abdominal es
ms pequeo y lateral
al ombligo.

En la gastrosquisis
no hay saco de
revestimiento y las
vsceras herniadas
son una pequea
cantidad de
intestino o colon
ascendente.

Consecuencias de la exposicin
visceral:
Perdida de calor
Perdida de
fluidos
Perdida de
proteinas
Elevado riesgo de contaminacion y
sepsis debido a asusencia de
barrera cutanea

CORRECION DE LA HERNIA Y CIERRE DEL


DEFECTO ABDOMINAL
En evisceraciones pequeas
y aisladas

Aumenta la presion
abdominal por reintroducir
el contenido herniado

Complicaciones
respiratorias por
elevacion diafragmatica

DISECADO DEL SACO


En casos fallidos de cirugia
y por complicaciones
infecciosas
Se usan agentes como:
mercurocromo, thimerosal,
sulfadiazina argentica, nitrato
de plata, alcohol

Independientemente del mtodo


quirrgico empleado la hernia ventral a
lo largo de la lnea de cierre es un
hecho comn y requiere su posterior
reparacin en quirfano.

BIBLIOGRAFIA:
ANTONIO CURRAO ALONSO, abril 2002,
Principales Malformaciones Digestivas, enlace
externo;
http://www.neonatos.org/DOCUMENTOS/Malformacio
nes_digestivas.pdf