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FAHESA Faculdade de Cincias Humanas, Econmicas e da Sade de

Araguana
ITPAC Instituto Tocantinense Presidente Antnio Carlos
CURSO DE MEDICINA

Lpus Eritematoso Sistmico


Reviso Bibliogrfica
Discente: Mayra Santos Azevedo

Introduo
O LES uma doena autoimune multissistmica
crnica, cuja caracterstica mais marcante, do ponto
clnico
e patolgico, o desenvolvimento de focos
inflamatrios em vrios tecidos e rgos do corpo.

A doena evolui com perodos de exacerbaes e


remisses.

Epidemiologia

O LES afeta predominantemente mulheres (relao de


9:1).
Comumente, a doena comea na segunda e na
terceira dcadas de vida.
LES mais comum em afro-americanos que na
populao branca.
A incidncia de 3,9 por 100.000 entre mulheres
brancas e 0,4 por 100.000 entre homens brancos.

(CURRENT,2011)

Epidemiologia (cont.)

Nas mulheres brancas, a prevalncia de 130 por


100.000.
A incidncia do LES pode ter triplicado desde a dcada
de 1970.
(CURRENT,2011)
No Brasil, estima-se uma incidncia de LES em torno
de 8,7 casos para cada 100.000 pessoas por ano, de
acordo com um estudo epidemiolgico realizado na
regio Nordeste.
(MINISTRIO DA SADE, 2013)

Patogenia

A LES resultado da ao de diversos auto-anticorpos,


produzido por um desequilbrio do SI.

Quando os auto-anticorpos se ligam a seus antgenos


(os auto-antgenos),formam-se imuno-complexos que
ativam o sistema complemento, dando incio ao
processo de quimiotaxia e inflamao tecidual.

Patogenia (cont.)

Os Complexos imunes circulam no sangue e podem


depositar-se em diversos rgos, onde causa a
vasculite, etc.
Eles no so solveis para que haja permeabilidade
vascular, ento preciso que ocorra a liberao de
aminas vasoativas (histaminas e serotoninas).
Depositam-se em vasos com presso sangunea
aumentada ( p.ex. glomrulos dos rins e o crebro).
Uma vez formados e depositados comeam a
inflamao, eles fazem a lise da membrana basal da
clula afetada e das clulas vizinhas. O ncleo da clula
sofre a maior agresso, e o que caracteriza a doena.

Patogenia (cont.)

Para ocorrer LES necessrio a interao entre


fatores genticos e exposies ambientais.
H um elevado grau de concordncia entre gmeos
univitelinos.
Exposio aos raios UV.
Estrgenos aumentam a atividade dos Ly B.
Substncias produzidas pelo tabaco desenvolvem
anticorpos anti-DNA.
Vrus so responsveis por modificaes antignicas e
simulam auto-antgenos.
Medicamentos podem contribuir para a patogenia.

Fisiopatologia

Figura Fisiopatologia do LES. Fonte: ANTCZAK, S. E.


Fisiopatologia Bsica, Rio de Janeiro: Guanabara, 2005, p. 167.

Tipos de Lpus

Figura Tipos de LES.


Fonte:http://image.slidesharecdn.com/lpuseritematososistmico160515210455/95/lpus-eritematoso-sistmico-imunologia-1-638.jpg?
cb=1463346398

Tipos de Lpus (cont.)

Lpus discide: Leso cutnea crnica.Costuma deixar


seqelas
cicatriciais(ex.,alopcia
irreversvel).
Aproximadamente 10% a 20% progridem para o LES.

Lpus Eritematoso Sistmico: multissistmico.

Lpus cutneo subagudo:


eritematodescamativas difusas.

Lpus neonatal: Raro; bebs recm-nascidos de mes


com LES ou outros distrbios do SI; Cerca de 50 % dos
bebs acometidos nascem com uma doena cardaca.

leses

cutneas

Tipos de Lpus (cont.)


Lpus induzido por frmacos:
uma forma branda do LES.
Algumas caractersticas o diferenciam do LES:
1. A distribuio entre os sexos quase igual.
2. No acomete rim ou SNC.
3. No consome complemento.
4. No so encontrados os anticorpos anti-DNA nativos.
5. Os achados clnicos e a maioria das anormalidades
laboratoriais geralmente revertem para o normal quando o
frmaco causador suspenso .
6. As histonas so caractersticas.
. Conduta: suspenso do frmaco, eventualmente AINE e CTC
em dose baixa.
. Principais: procainamida, hidralazina e isoniazida .

Manifestaes clnicas
CONSTITUCIONAIS: fadiga, febre e perda ponderal.
PELE E MUCOSAS:
Erupo malar (asa de borboleta): + caracterstica!
Fotossensibilidade(surgimento
de uma erupo
cutnea eritematosa logo aps exposio a luz).
Lpus cutneo subagudo
Lpus discide
Leses
no especficas do LES: alopcia no
discide, vasculite cutnea, fenmeno de Raynaud.

Manifestaes Clnicas
(cont.)
CARDACAS:
Dor pericrdica ( pericardite) + freqente!
Derrame pericrdico muito comum.
Endocardite de Libman-Sacks uma forma verrucosa
e no bacteriana de endocardite ou valvulite
cardaca.Correlao com SAAF.
NEUROLGICAS:
Cefalia: + freqente!
Convulses
AVE isqumico no LES pode ser resultante de processos
distintos:
trombose
cerebral
na SAAF,
embolia
cerebral,endocardite de Libman-Sacks, vasculite cerebral e
embolia arterioarterial.

Manifestaes Clnicas
(cont.)
HEMATOLGICAS:
Anemia imuno-hemoltica (+ trombocitopenia autoimune = Sndrome
de Evans).
Anemia da doena crnica;anemias carenciais.
Leucopenia, linfopenia.
GASTRINTESTINAIS:
Arterite mesentrica.
Hepatite auto-imune.
OCULARES:
Ceratoconjuntivite seca (Sndrome de Sjogren), associada ou no
xerostomia.
Glaucoma e catarata (corticide).
PSIQUITRICAS
A psicose lpica aparece geralmente no 1 ano da doena.

Manifestaes Clnicas
(cont.)

Figuras Fonte: Medcurso 2015.

Manifestaes Clnicas
(cont.)

Figuras Fonte: Medcurso 2015

Manifestaes Clnicas
(cont.)

Figuras Fonte: Medcurso 2015.

Marcadores sorolgicos

FAN por ser muito sensvel para LES, pode ser


utilizado como triagem (>1:80).
Anti-DNA e o anti-Sm so marcadores especficos de
LES.
Anti-DNA dupla-hlice bastante sensvel ao LES e
possui importante relao com a atividade da doena e
com a nefrite lpica.
Anti-Sm altamente especfico para LES, sendo
considerado por alguns autores como o mais especfico
da doena.
Anti-RNP est associado doena mista do tecido
conjuntivo (DMTC) s sndromes de overlap com a
esclerodermia e polimiosite.

Marcadores sorolgico
(cont.)

Anti-Ro/Anti-La geralmente aparecem em conjunto. As


gestantes lpicas anti-Ro positivas tm chance
aumentada de terem filhos com bloqueio cardaco
congnito ou lpus neonatal.
Anti-histonas esto presentes em 95-100%.
Anti-P correlaciona-se com psicose lpica e
depresso.
Anticorpos antimembrana se ligam a antgenos
da superfcie de algumas clulas. Os principais
exemplos so os anticorpos anti-hemcia, da classe,
antilinfcito, antiplaqueta e antineuronais.

Diagnstico

Anamnese e exame fsico


Hemograma completo
Teste de Coombs direto
Velocidade de hemossedimentao (VHS)
Protena C reativa
Eletroforese de protenas
TGO e TGP
FA
Bilirrubinas total e fraes
Desidrogenase lctica (LDH)
Uria e creatinina

Diagnstico (cont.)

Eletrlitos (clcio, fsforo, sdio, potssio e cloro)


EAS
Complementos (CH50, C3 e C4);
Albumina srica
Proteinria de 24 horas
VDRL
Avaliao de autoanticorpos (FAN, anti-DNA nativo,
anti-Sm, anticardiolipina IgG e IgM, anticoagulante
lpico, anti-La/SSB, anti-Ro/SSA e anti-RNP

Diagnstico (cont.)

At meados de 2012, o diagnstico formal de LES se


baseava nica e exclusivamente nos critrios de
classificao definidos pelo American College of
Rheumatology (ACR) em 1997.
De acordo com este sistema, preciso ter 4 ou mais
critrios de forma simultnea ou intercalada, ao longo
do tempo.
Foram muito criticados por no permitirem uma
confirmao padronizada da doena onde a mesma
evidente.

Diagnstico (cont.)

Tabela 1 - Critrios da ACR (1997). Fonte: Medcurso 2015.

Diagnstico (cont.)

Tabela 1 (cont.) - Critrios da ACR (1997). Fonte: Medcurso


2015.

Diagnstico (cont.)

Em 2012 foi publicado um sistema aternativo: Critrios


do
SLICC
(Systemic
Lupus
International
Collaborating Clinics).
Neste preciso ter :
4 ou + dos 17 critrios (pelo menos 1 critrio clnico
+ pelo menos 1 critrio imunolgico).
Ou somente: bipsia renal padres de nefrite lpica +
positividade para FAN e/ou Anti-DNAds...

Diagnstico (cont.)

Tabela 2- Os critrios de classificao do SLICC (2012). Fonte:


Medcurso 2015.

Diagnstico (cont.)

Tabela 2(cont) - Os critrios de cassificao do SLICC (2012). Fonte:


medcurso 2015.

Diagnstico Diferencial

Lpus induzido por frmacos


Esclerodermia
Artrite reumatide
Miopatia inflamatria (sobretudo dermatomiosite )
Roscea
Vasculite (p.ex: poliarterite nodosa).
Endocardite
Doena de Lyme

Tratamento

O Tratamento visa o controle de sintomas, a


preveno de complicaes, aumento da sobrevida do
paciente.
Os pacientes com LES necessitam de repouso
relativo (10h de sono).
O paciente precisa se proteger da luz UV, com protetor
solar, bem como a proibio do fumo.
Todo paciente com uso de prednisona >20mg por
mais de 2 semanas, NO deve ser vacinado com
vacinas de vrus vivos.

Tratamento (cont.)

Recomenda-se reposio de clcio e vitamina D


nas pacientes em menopausa e em todos os
usurios de corticides.

Bisfosfonados em doses profilticas (alendronato)


para quaisquer pacientes que utilizam corticides em
doses >5mg/dia de prednisona.

Paciente candidato

pulsoterapia
com
metilprednisolon, existe risco de estrongiloidase
disseminada em pacientes previamente infestados
pelo parasita. Tiabendazol pode ser utilizado.

Tratamento (cont.)
Terapias conservadoras para o LES no grave
AINEs (p.ex., ibuprofeno, 400 a 800 mg 3 a 4x/dia).
Considerar
as
complicaes
renais,
GI
e
cardiovasculares.

Antimalricos (hidroxicloroquina , 400mg/dia) podem


melhorar as manifestaes constitucionais, cutneas e
articulares). Avaliao oftalmolgica (toxicidade ocular).

Belimumabe (10mg/kg IV nas semanas 0,2,4 e depois


mensalmente).Inibidor especfico do estimulador dos
LyB. No deve ser usado em LES grave (nefrite ou
doena do SNC)

Tratamento (cont.)

Tratamento para o LES grave:


Glicocorticides sistmicos
+
Agentes citotxicos/imunossupressores

Ciclofosfamida: adm. como pulso IV de 500 a 750


mg/m IV X 6 meses seguido por manuteno com
micofenolato mofetil e ou azatioprina.

Micofenolato mofetil: 2 a 3 g/dia; os dados sobre a


eficcia se restrigem a nefrite.

Azatioprina: pode ser eficaz porm mais lenta em


induzir uma resposta teraputica.

Tratamento (cont.)
TEMPO DE TRATAMENTO - CRITRIOS DE NTERRUPO
Inexiste

um perodo estabelecido para a durao do tratamento.


Atingida a remisso clnica, as doses dos medicamentos podem
ser diminudas gradualmente, sob monitorizao sistemtica da
atividade de doena.
Sugere-se reduzir primeiro a dose da prednisona. Aps
suspenso do GC, diminuir a dose dos imunossupressores em
intervalos mensais ao longo de aproximadamente 6-12 meses.
A hidroxicloroquina deve ser utilizada de forma contnua.
(MINISTRIO DA SADE, 2013)
.

Tratamento (cont.)

A frequncia das consultas de seguimento


determinada pela atividade e gravidade da doena e de
suas complicaes. Pacientes com doena leve podem
ser avaliados em intervalos de 3-6 meses.
(MINISTRIO DA SADE, 2013)

LES e Gravidez

Existe um conceito de que pacientes lpicas no podem,


no devem e no engravidam em virtude do problema
imunolgico.
Tem- se como argumento que mulheres produzem
anticorpos contra um constituinte especial chamado
fosfolpedes, substancia situada na circulao. Esses
anticorpos so responsveis pelas incidncias de abortos
recorrentes.
Alm disso, a paciente pode formar facilmente cogulos
em vrias partes do corpo e trombos no crebro. Mas,
pacientes que no tenha esse componente (fosfolpedes)
podem ter uma gravidez.
Porm, em 80% dos casos a gravidez pode provocar uma
piora da doena.

Prognstico

A taxa de sobrevida em 10 anos de mais de 85%.


Em alguns pacientes, a doena tem um curso virulento,
levando a dano grave de estruturas vitais, como
pulmes, corao, crebro ou rins, e a doena pode
levar morte.
A aterosclerose acelerada, atribuda em parte ao
uso de corticosterides, tem sido responsvel por um
aumento nas mortes tardias por infarto do miocrdio.
(LANGE,2011)

Referncias
1.ANTCZAK,

S. E. Fisiopatologia Bsica, Rio de Janeiro: Guanabara,


2005, p. 167.
2.IMBODEN, J. B.; HELLMANN, D. B.; STONE, J. H.CURRENT
reumatologia: diagnstico e tratamento. 3. ed. Porto Alegre:
AMGH, 2014.
3.LANGE. Medicina: diagnstico e tratamento: referncia rpida.
Porto Alegre: AMGH, 2011. 736 p.
4.LONGO, Dan L. et al.Medicina interna de Harrison.18.ed. Porto
Alegre: AMGH, 2013. 2 v.
5.MINISTRIO DA SADE,Secretaria de ateno sade. Aprova o
Protocolo Clnico e Diretrizes Teraputicas do Lpus
Eritematoso Sistmico. Rio de Janeiro.2013.Disponvel em:
<http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/hom
e/pele_melanoma/definicao>.
http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/sas/2013/prt0100_07_02_
2013.htm
. Acessado em: 02/09/16.

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