TUMORES PRIMARIOS Y

SECUNDARIOS

GENERALIDADES
Muchas neoplasias, primarias
y secundarias, surgen en la
cavidad craneal y el conducto
raqudeo.

Algunas son ms frecuentes

que
otras
y
muestran
predisposicin por grupos
particulares de edad.

Adems, algunos cnceres (de

mama, pulmn, melanomas o
de clulas renales) tienden a
enviar metstasis a tejido
nervioso,
rasgo
que
no
comparten
con
otras
neoplasias.

Los depsitos metastsicos o

secundarios
son
ms
frecuentes que los primarios
en los adultos.

EPIDEMIOLOGIA
En Estados Unidos la incidencia
anual de todos los tumores que
afectan el encfalo es de 46 por
100 000, y la de los primarios del
encfalo, de 15 por 100 000.
El nmero de muertes por
tumores primarios del encfalo se
estima en cerca de 20 000, la
mitad por gliomas malignos)
En otros 130 000 pacientes el
encfalo estaba afectado por
metstasis al momento de la
muerte.

Entre
las
causas
de
fallecimiento por TI en los
adultos, las neoplasias ocupan
el segundo lugar despus de
las ECV
En los nios los tumores
primarios
cerebrales
constituyen las neoplasias
slidas ms frecuentes y
abarcan 22% de todas las
neoformaciones propias de
nios, para ocupar el segundo
lugar despus de la leucemia.

TIPOS DE TUMORES
TUMORES PRIMARIOS

TUMORES SECUNDARIOS

Se originan en las distintas

clulas cerebrales.

Consecuencia de la
diseminacin de clulas de un
tumor maligno

 La mayor parte de los tumores cerebrales

primarios se origina de clulas gliales :
Astrocitomas
Oligodendrogliomas
Ependimomas

 Estructuras ectodrmicas relacionadas con el

encfalo (meningiomas)
Un grupo cada vez ms importante proviene de
linfocitos (linfomas del SNC)
Una constelacin variada se origina de:
Elementos neuronales precursores
Clulas germinativas
Elementos endocrinos

GLIOMAS
1. GLIOBLASTOMA MULTIFORME Y
NEUROBLASTOMA ANAPLSICO

 Estos gliomas de grado alto

representan cerca de 20% de
todos los tumores
intracraneales y ms de 80%
de los gliomas de los
hemisferios cerebrales en los
adultos.
Aunque se localizan sobre todo
en:

el cerebro
tallo cerebral
el cerebelo
la mdula espinal

La incidencia mxima ocurre

en la parte media de la vida
adulta : 56 a 60 aos y de 46
aos para el astrocitoma
anaplsico
La incidencia es ms alta en
varones (6:1).
Casi todos los gliomas de
grado alto ocurren de manera
espordica, sin una
predileccin familiar.

El tumor tiene un aspecto

abigarrado, gris, rojo,
anaranjado o pardo moteado,
segn el grado de necrosis y la
presencia de hemorragia
(reciente o antigua).
Con frecuencia alguna parte del
ventrculo lateral est
deformada y tanto los
ventrculos laterales como el
tercer ventrculo pueden
desplazarse.

2. ASTROCITOMA DE GRADACIN
PEQUEA O INTERMEDIA

 Los astrocitomas de gradacin

baja (gradacin II de la
clasificacin de la OMS), 25 a 30%
de los gliomas cerebrales
Los sitios predilectos son:

el encfalo,
el cerebelo
el hipotlamo
el nervio
el quiasma pticos
la protuberancia.

Estos tumores tambin se

clasifican de acuerdo con sus
caractersticas histolgicas en:
anaplsico o bien
diferenciado (protoplsmico o
fibrilar)
gemistoctico (clulas
alargadas distendidas con
material hialino y eosinfilo)
piloctico (clulas bipolares
alargadas)
tipos mixtos de astrocitomaoligodendroglioma.

 El astrocitoma cerebral es un
tumor de carcter infiltrativo
que crece con lentitud y tiende
a formar grandes cavidades o
seudoquistes.
En algunos casos las nicas
anomalas en el LCR son el
aumento de la presin y del
contenido de protenas.
El tumor puede deformar los
ventrculos laterales y el
tercero, y desplazar las arterias
cerebrales anterior y media.

El aprox 66% de los pacientes:

1er sntoma, convulsin focal
o generalizada
60-75% de los enfermos
muestran convulsiones
repetitivas en la evolucin de
su enfermedad.

La formacin de quistes y los

depsitos de pequeas
cantidades de calcio son
comunes, en especial en los
tumores cerebelosos.
La ablacin de parte de un
astrocitoma cerebral permite
al enfermo vivir durante
muchos aos en un estado
funcional.

3. GLIOMATOSIS CEREBRAL

 Variante de gliomas de alto

grado.
Se observa una infiltracin
difusa de clulas gliales
neoplsicas que abarca gran
parte de un HC o ambos.
Respeta los elementos
neuronales.
Es imposible clasificar este
tumor por las caracteristicas.

Aun no surge un cuadro clnico

caracterstico

Alteracin del intelecto

Cefalea
Crisis epilpticas
Papiledema

Los estudios de TC y MRI

revelan:
Ventrculos pequeos y una o
ms reas grandes,
confluentes, de cambio de
seal.
Muestran de una manera
caracteristica el tumor que
cruza y engruesa el cuerpo
calloso.

4. OLIGODENDROGLIOMA

 Se deriva de los oligodendrocitos

o sus clulas precursoras.
Puede aparecer a cualquier
edad, ms a menudo en el tercer
o cuarto decenios de vida.
Con un incremento mximo
temprano entre los 6 y 12 aos.
Constituye entre 5 y 7% de todos
los gliomas intracraneales.
Es ms benigno que el
astrocitoma maligno.

En algunos casos el tumor

puede reconocerse a la
intervencin qx por:

Color rosado grisaceo

Su forma multilobular
Avascularidad relativa
Su firmeza

Los sitios mas frecuentes son:

Lbulo temporal
Lbulo temporal

A menudo en la profundida de
la sustancia blanca, con una
banda de calcio pero poco
edema circundante o ninguno.

 La neoplasia, al extenderse a la
superficie pial o a la pared del
epndimo, puede enviar
metstasis a distancia en los
espacios:
Ventricular
subaracnoideo

Crece con lentitud

El 1er sntoma en mas de la
mitad de los pacientes es una
crisis epilptica focal o
generalizada.
Las crisis suelen persistir
durante muchos aos antes de
que otros sntomas se
desarrollen.

15% de los pacientes ingresa al

hospital con sntomas y signos
tempranos de aumento de la
presin intracraneal.
Un nmero ms pequeo
presenta signos cerebrales
focales (hemiparesia)
Rigidez extrapiramidal
unilateral
Ataxia cerebelosa
Sndrome de Parinaud
Hemorragia intratumoral
Oligodendrogliosis meningea

 El tto tradicional contra el

oligodendroglioma ha sido la
ablacin quirrgica seguida de
radioterapia.
Sin
embargo
dada
la
incertidumbre
sobre
la
clasificacin histologica, no se
sabe
si
la
radioterapia
prolonga la superviviencia.

5. EPENDIMOMA

 En promedio 6% de todos los

gliomas intracraneales son
ependimomas y el porcentaje y
el porcentaje es un poco mayor
en nios.
40% de los ependimomas
infratentoriales aparecen en el
1er decenio de la vida. 1er ao
vida.
Los supratentoriales muestran
una distribucin ms uniforme
en todos los grupos de edad.

Tipo mixopapilomatoso de
ependimoma situado
exclusivamente en el filium
terminale de la medula
espinal.
La masa neoplsica origina
sntomas y signos del cono
medular y la cola de caballo
como dolor citico o en la
regin femoral
Dificultades para la miccin
Anestesia en silla de montar
Debilidad espstica de las
piernas

 Se derivan de clulas
ependimarias hasta cierto
punto diferenciadas.
Clulas que revisten los
ventrculos del encfalo y el
conducto central de la medula
espinal.
Posees caractersticas gliales
como epiteliales.
Crecen hacia los ventrculos o
el tejido encefalico.

Sitio mas frecuente: 4to

ventrculo.
Con menor frecuencia:
ventrculos laterales y el
tercero.
El cuadro sintomtico depende
de donde este la neoplasia:
Presencia frecuente de
hidrocefalia
Signos de elevacin de la
presin intracraneal
Por lo dems, los
ependimomas cerebrales se
parecen a los otros gliomas en
su expresin clnica.

6. MENINGIOMA

 Se trata de un tumor benigno.

Se origina en la duramadre o
en la aracnoides.

No se conoce el origen exacto

de los meningionas.

15% de todos los tumores

intracraneales primario

Pero segn Rubinstein,

pueden surgir de fibroblastos
de la duramadre.

Ms frecuentes en mujeres que

en varones.
Su indicendia mxima ocurre
en el sexto y sptimo decenios
de la vida.
Hay evidencias que personas
sometidas a quimio o
radioterapia son vulnerables.

Otros autores dicen que

provienen ms claramente de
clulas de la aracnoides, en
particular de las que forman
las bellosidades aracnoides.

 Se dividieron los meningiomas

en muchos subtipos:
Variaciones
mesenquimatosas
Carcter del estroma
Vascularidad relativa

En la actualidad de reconocen
la forma meningotelial como la
ms frecuente.
Los sitios usuales:
Regin silviana del hemisferio
cerebral
La superficie para sagital
superior de los lbulos
frontales y parietales

El surco olfatorio
Las alas menores del
esfenoides
El tuberculo hipofisiario
La cara superior del cerebelo
El angulo pontocerebeloso
El conducto raquideo

En raras ocasiones los tumores

son multiples
En la medida en que el
meningioma se extiende desde
la superficie dural suele
invadir y erosionar los huesos
del crneo.

 Solo cuando rebasan un

tamao preciso y comprimen
el cerebro o causan alguna
convulsin, alteran la funcin.
Las convulsiones focales son
un signo temprano de
meningiomas que se situan
sobrel el cerebro.
El meningioma frontoparietal
parasagital puede causar
debilidad espstica de
progreso lento con
adormecimiento de una
pierna, de ambas o de
incontinencia tardias,

Los tumores de localizacin

silviana se manifiestan por una
variedad de trastornos
motores, sensitivos y afsicos
de acuerdo con su localizacin
y mediante crisis epilpticas.
La resenccion qx debe logar la
curacion permanente en todos
los casos de tumor superficial
accesible.
L recurrencia es probable si la
reseccin es incompleta.
La tasa de crecimiento es tan
lenta que puede haber latencia
por aos.

TUMORES
SECUNDARIOS

CARCINOMA METASTASICO
INTRACRANEAL

 Entre las neoplasias

intracraneales secundarias,
surge con elevada frecuencia
nicamente el carcinoma.
Los estudios de necropsia
descubren metstasis
intracraneales en cerca de 25%
de los pacientes que mueren
por cncer.
Alrededor de 80% se
encuentra en los hemisferios
cerebrales y 20% en las
estructuras de la fosa posterior

Los cnceres de pelvis y colon

son excepcionales en este
sentido, pues tienden a
diseminarse hacia la fosa
posterior.
Las metstasis intracraneales
adoptan tres pautas
principales:
de crneo y duramadre
del propio encfalo
de propagacin difusa a
travs de las meninges
craneoespinales
(carcinomatosis menngea).

 Las metstasis al crneo y la

duramadre se observan con
cualquier tumor que enve
cmulos celulares a los huesos,
pero son particularmente
frecuentes:
carcinomas de la mama
La prstata
mieloma mltiple.

Estos depsitos secundarios

suelen producirse sin
metstasis en el propio
encfalo y alcanzan el crneo
por :
la circulacin general
por el plexo venoso vertebral
de Batson (un sistema de
venas sin vlvulas que corre
por toda la longitud de la
columna vertebral desde las
venas plvicas hasta los
grandes senos venosos del
crneo)
que deriva la circulacin
general (como en el
carcinoma de la prstata).

 Casi 33% de las metstasis del

cerebro nacen en el pulmn y
17% en la mama.
El resto de los depsitos
metastsicos proviene de
carcinomas de la vescula biliar,
el hgado, la tiroides, los
testculos, el tero, los ovarios,
el pncreas y otros rganos.
En general, la metstasis
cerebral forma una masa
circunscrita que suele ser slida
pero que tiene una forma anular
(es decir, qustica); desencadena
muy poca reaccin glial pero un
gran edema regional vasgeno.

El cuadro clnico usual del

carcinoma metastsico del
encfalo es muy similar al del
glioblastoma.

Convulsiones
Cefalea
debilidad focal
anomalas mentales y de la
conducta
Ataxia
Afasia
signos de aumento de la
presin intracraneal

 Las metstasis en cerebelo, con

cefalea, mareos y ataxia son otros
trastornos difciles de
diagnosticar.
Las metstasis del tallo cerebral,
que provienen con mayor
frecuencia del pulmn, son raras
pero caractersticas; causan
diplopa, desequilibrio y parlisis
facial.
Las metstasis solitarias deben
diferenciarse de un tumor
primario del cerebro y de algn
absceso infeccioso. Es importante
no confundir las metstasis
mltiples en el cerebro con los
sndromes neurolgicos que a
veces acompaan al carcinoma.

Trastornos paraneoplsicos,
incluyen :
Polineuropata (en particular
con carcinomadel pulmn)
Degeneracin cerebelosa
(carcinoma de ovario y otros
tipos, y enfermedad de
Hodgkin),
Mielopata necrosante
Algunos trastornos cerebrales
(leucoencefalopata multifocal
progresiva y encefalitis
lmbica).

Los programas actuales utilizan

combinaciones de
corticoesteroides, radiacin
cerebral, intervenciones
quirrgicas y quimioterapia

MENINGITIS
CARCINOMATOSA

 La diseminacin generalizada de las

clulas tumorales a travs de las
meninges y los ventrculos es la pauta
en cerca de 5% de las metstasis
neurolgicas de adenocarcinoma son:
mama, pulmn y tubo digestivo,
melanoma, leucemia de la infancia y
linfoma sistmico.

Son comunes, pero no invariables:

dolor de cabeza o espalda, a menudo
con citica.
Las manifestaciones principales han
sido polirradiculopatas (en
particular de la cola de caballo),
parlisis de mltiples pares
craneales y estado confusional, si
bien muchos casos se limitan slo a
una de tales manifestaciones.

nicamente un corto nmero de

enfermos tienen el sndrome
menngeo no complicado que
incluye :

Cefalea
nuseas
Meningismo
pero tales signos en muchos
pacientes terminan por surgir en
trmino de semanas.

Le siguen trastornos como delirio,

estupor y coma.
Pueden coexistir signos
neurolgicos focales y
convulsiones, y un poco menos del
50% de los pacientes terminar
por mostrar hidrocefalia.

 Es una caracterstica particular

la combinacin de una
neuropata de par craneal,
como la debilidad facial
unilateral, la hipoacusia (que
siempre sugiere linfoma), o la
parlisis de msculos
extraoculares, con debilidad
asimtrica de ambas
extremidades.
El diagnstico puede
establecerse en la mayor parte
de los casos al identificar
clulas tumorales en el LCR
mediante citometra de flujo,
citospn, centrifugacin o
filtrado de miliporo.

ste consiste en radioterapia

de las regiones sintomticas
(crneo, fosa posterior o
columna)
seguida
por
administracin
intraventricular
de
metotrexato,
pero
estas
medidas rara vez estabilizan
los sntomas neurolgicos
durante ms de unas cuantas
semanas.

AFECCIN DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL EN LA
LEUCEMIA

 Casi la tercera parte de todos

los pacientes con leucemia
tiene evidencias de infiltracin
difusa de las leptomeninges y
las races nerviosas craneales y
espinales en la necropsia.
La mayor incidencia ocurre en
nios con leucemia linfoctica
aguda (linfoblstica) que
recaen despus del
tratamiento con quimioterapia
combinada.
El cuadro clnico y del LCR de
la leucemia menngea es muy
semejante al de la
carcinomatosis menngea.

Los sntomas iniciales

Apata
Somnolencia
depresin
trastornos de la conducta

evolucionan en unas cuantas

semanas para incluir:

ataxia cerebelosa
Espasticidad
parlisis seudobulbar
anomalas motoras
extrapiramidales
mutismo acintico.

 Ms a menudo el paciente
queda
con
secuelas
persistentes y graves; en
muchos casos la persona
muere en trmino de semanas
o meses de haber comenzado
el trastorno, aunque algunas
viven aos.