Null

VARIANTES NORMALES
DEL CRECIMIENTO
Dr. Salvador I. Esteva Solsona
R4 Endocrinología Pediátrica
Hospital Infantil de México “Dr. Federico Gómez”
Servicio de Endocrinología Pediátrica
Mayo. 2010
INTRODUCCIÓN
 Alteración del crecimiento


a) Estatura (Talla Baja)

b)
c) Velocidad de Crecimiento (Falla o retraso del
crecimiento)

A) Estatura/Longitud  Medición de

la talla en un punto en el
tiempo M su comparación con
las normas esperadas para la
edad M géne roM
Lifshitz, F. Pediatric Endocrinology. 5th edition. Informa Healthcare. 2007
INTRODUCCIÓN
- Normas  Gráficas de
crecimiento (MMMMM DMM
-
- Mmplia distribución dentro
de la población
-
- Talla Mlanco Familiar 
M otencial Genético

INTRODUCCIÓN
- Talla Blanco Familiar: Potencial genético de

talla alcanzada en la edad adulta
-
-
= + + 1
- 3
- 2
= + -1
3
2 Vogiatzi, MG – Copeland, KC. The Short Child. Pediatrics in review . Mar 1998. 19(3):92-99
INTRODUCCIÓN
- TALLA BAJA
-
- Talla < P5 para edad y género
-
- Talla > 2 SD para edad y género
-
- Talla > 2 SD TBF
-
-
-
Rose, SR – Vogiatzi, MG – Copeland, KC. Pediatrics in review. Nov 2005. 26(1):404-413
INTRODUCCIÓN
B) Velocidad de

Crecimiento
-
- Factor más importante en la GROWT
evaluación del H
crecimiento LIMIT

- Crecimiento  YOUR
M ncrementos GROWT
epT2
isódic
T1
os H
-
- X 12
Vc= MESES - Lifshitz, F. Pediatric Endocrinology. 5th edition. Informa Healthcare. 2007
Vogiatzi, MG – Copeland, KC. The Short Child. Pediatrics in review . Mar 1998. 19(3):92-99
INTRODUCCIÓN
 B) Velocidad de Crecimiento

- Crecimiento saltatorio (Episódico)


- Episodios de “Aceleración”  x M

- Mncremento estatural hasta M x


- Mvaluación  M a MM meses

Tanner JM, Whitehouse RH. Arch Dis Child 1976; 51:170–171
INTRODUCCIÓN
 B) Velocidad de Crecimiento

- Depende de la edad y estadio

puberal
-
- VC Se traduce en una
caída en la Gráfica
-
- TALLA BAJA:
-
 Velocidad de Crecimiento
Edad y Género (P10)
 > 2SD en Curva de VC
- Rose, SR – Vogiatzi, MG – Copeland, KC. Pediatrics in review. Nov 2005. 26(1):404-413
INTRODUCCIÓN
ANÁLISIS DE LA CURVA DE CRECIMIENTO


1. Confiabilidad de la Medición
2.
3. Talla
4.
5. Velocidad de Crecimiento
6.
7. Peso para la Talla

INTRODUCCIÓN
Patrón normal de crecimiento

- Primer año:
 38 cm/año  M m e s e s
 MM c m M a ño  MM m e s e s

- 1 a 1 a ños  11 c m 1 a ño
- M a M a ños  MM c m M a ño
- M a M a ños  M c m M a ño
- M a M a ños  M c m M a ño
- > M a ños a M u be rt ad  M – M c m M a ño
-
- M st i rón M u be r a l M
 N i ñ a s M T a nn e r MMM  MM c m M a ño
 N i ños 1 T a nn e r 1 V  11 c m 1 a ño
Lifshitz, F. Pediatric Endocrinology. 5th edition. Informa Healthcare . 2007
-
Talla Baja Variantes Retraso
Familiar Normales Constitucional
del Crecimiento y
la Adolescencia
Talla Baja
Idiopática
TALLA BAJA
Armónica Disarmónica Asociada a Sx

Dismórficos
P/T P/T
1.Endocrinopatías 1.Malnutrición 1.Displasias Oseas 1.Anormalidades Cromosómicas
Deficiencia de GH Anorexia nervosa Acondroplasia Trisomía 21

Insensibilidad a GH DM descontrolada Hipocondroplasia Síndrome de Turner
Hipotiroidismo Baja ingesta
Síndrome de Cushing Malabsorción 2. Enfermedad del metabolismo mineral óseo 2. Síndromes Específicos (Asociados con RCIU)
Enfermedad Celiaca
Enfermedad Inflamatoria Raquitismo Fetopatía alcohólica
Intestinal Síndrome de Russell-Silver
3. Trastornos Espinales Síndrome de Prader-Willi
2.Enfermedad Renal Síndrome de Noonan
Radiación Síndrome de Seckel
Acidosis Tubular Renal Hemivértebras (Congénita) Síndrome de De Lange
Insuficiencia Renal Espondilodisplasias
Diabetes Insípida
Nefrogénica 4. Hipogonadismo (Post-puberal)
3.Enfermedad Crónica
Cardiaca, Renal, Pulmonar,

Infecciosa, VIH
Lifshitz, F. Pediatric Endocrinology . 5th edition. Informa Healthcare.
2007
Vogiatzi, MG – Copeland, KC. The Short Child. Pediatrics in review. Mar
RETRASO
CONSTITUCIONAL
DEL CRECIMIENTO
Y PUBERTAD
Retraso Constitucional del Crecimiento
-
- Causa más común de Talla Baja e Infantilismo Sexual
-
- Incidencia:

 15%  Forma aislada

 23% 1 Combinado con Talla Baja Familiar

- Presentación por Género 1 2:1 (Niños/Niñas)

-
- Tendencia Familiar
-
- Diagnóstico de Exclusión
-
 Lifshitz, F. Pediatric Endocrinology . 5th edition. Informa Healthcare.
2007
LaFranchi S, Hanna CE, Mandel SH.. PEDIATRICS Vol. 87 No. 1 January 1991, pp.
Características:

1. Disminución de VC / Crecimiento linear durante los primeros 3

años de vida (3 a 6 meses)
2.
3. Peso y Talla por debajo de percentilas
4.
5. Crecimiento normal o casi normal por debajo pero paralela a la
P5 durante los años prepuberales.
6.
7. Edad ósea y maduración sexual retrasadas
8.
9. Talla final normal (usualmente por debajo de TBF)

 Características:

6. Patrón similar a talla baja familiar


7. Peso para la talla


 - Talla Baja Familiar  Meso normalMMlto

 M Retraso Monstitucional  Meso MaMo

MM Gistoria Familiar

MM MMTMNMMML MMRM MLMMNZMR TMLLM Y

MMDURMMMÓN MUMMRML NMRMMLMM Vaquero-Solans C, Lifshitz F.. Am J Dis Child 1991; 146:296–302
 Rose, SR – Vogiatzi, MG – Copeland, KC. Pediatrics in review. Nov 2005. 26(1):404-413
CRITERIOS PARA DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO DE
RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y

PUBERTAD
Sin historia de Enfermedad Sistémica

Estado nutricional normal


Exploración física, incluyendo segmentos corporales


Niveles normales de GH y Hormonas Tiroideas


Biometría hemática, VSG, ES, BUN y Cr NORMALES


Ta lla = ó m e n o r a P 3 , co n u n a V C > P 5 p a ra la e d a d

Retraso Puberal

Niños: Falla para alcanzar Tanner G2 13.8 años ó Tanner P2 15.6 años
Niñas: Falla para alcanzar Tanner M2 13.3 años
E d a d Ó se a re tra sa d a

Talla Final Predicha Normal


Niños: > 163 cm

Niñas: > 150 cm
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology.2008. 11th ed .

Blethen SL, Gaines S, Weldon V. Pediatr Res 1984; 18:467-469
Volta C, Ghizzoni L, Buono T, et al Helv Paediat Acta 1988; 43:171-176
Lifshitz F, Tarim O. Worrisome growth patterns in children. Int Pediatr 1994; 9:181–188
Rosenfield RL. J Clin Endocrinol Metab 70:559-562.1990.

 Fisiopatogenia:

- Factor hereditario  Mrigen Moligénico


- NutricionalM
aMRecanaliMación del
crecimiento en carriles
inferiores
bMMlteración en secreción de GG
e insulina
cM
 Galler JR, Ramsey F, Solimano G. Pediatr Res 1985; 19:518–523
Harel Z, Tannenbaum GS. Pediatr Res 1995; 38:747–753

Fisiopatogenia:

- Retraso Muberal
aMLeptina
b1Ghrelina
cMNeuropéptido Y
d1Kispeptina (Mistema KiMMMMM
eM
fM
-
Sisk CL, Foster DL. The neural basis of puberty and adolescence. Nat Neurosci 2004; 7:1040–1047
Cunningham MJ, Clifton DK, Steiner RA. Leptin ’ s actions on the reproductive axis : perspectives and mechanisms . Biol
Reprod 1999; 60:216–222
Barreiro ML, Tena-Sempere M. Ghrelin and reproduction : a novel signal linking energy status and fertility? Molec Cell
Endocrinol 2004; 226:1–9
 Tratamiento:

- Presión para prescripción de rhGH


- 2003  Tx Talla baMa Mdiopática

(VM anormalM proM ección de
talla final1

- Andrógenos  1minorar problemas

psicológicos
-
- Iniciar cuando EO > 12 años  No comprometer
talla final
Sisk CL, Foster DL. The neural basis of puberty and adolescence. Nat Neurosci 2004; 7:1040–1047
Rosenfeld RG, Northcraft GB, Hintz RL. Pediatrics 1982; 69:681–687.
Bierich JR. Baillieres Clin Endocrinol Metab 1992; 6: 573–588.
 Blizzard RM, Hindmarsh PC, Stanhope R. Growth Genet Horm 1991;4:1–6.
Tratamiento: Andrógenos
1.OXANDROLONA

 Considerar tratamiento cuando:

- Talla Baja (10-14 años)
- Retraso Puberal (> 14 años)

- Elevación en la velocidad de crecimiento linear entre 3 y 5

cm/año
- Baja tasa de efectos adversos
- Sin modificación de talla final predicha.
- Efectos promotores del crecimiento anabólicos y
androgénicos más que a un incremento de la actividad
del eje GH-IGF.
- Dosis: 0.1mg/kg/día VO (ciclos de 3 a 48 meses)
Papadimitriou S, Wacharasindhu S, Preece MA, et al: Arch Dis Child 1991; 66:841-843

Blizzard RM, Hindmarsh PC, Stanhope R. Growth Genet Horm 1991;4:1–6 Buyukgebiz A, Hindmarsh C, Brook CD:
Arch Dis Child 1990; 65:448-449
Clayton PE, Shalet SM, Price DA, et al: Clin Endocrinol 1988; 23:123-130. Joss EE, Schmidt JA, Zuppinger KA: J Clin
Endocrinol Metab 1989; 69:1109-1115
Wilson DM, McCauley E, Brown DR, Pediatrics 1995; 96:1095-1100. Tse WY, Buyukgebiz A, Hindmarsh PC, et
Tratamiento: Andrógenos
 2. ENANTATO DE TESTOSTERONA

Considerar tratamiento cuando:


a) Edad mínima 14 años

b) Estatura < P3
c) Etapa prepuberal o estadio Tanner G2 con niveles séricos
matutinos de testosterona < 3.5 nmol/L ( < 1ng/mL)
d) Alteración en autoestima/ansiedad

Dosis: 50 a 200mg IM cada 3 a 4 semanas (Total 4 a 6 dosis)


- Desarrollo sexual secundario después de la 4a inyeccióny

aumento aproximado de 10 cm en el año posterior a la
aplicación.
- Kulin HE, Reiter EO: Endocrinologist 1992; 2:231-239.
Wilson DM, Kei J, Hintz RL, et al: Am J Dis Child 1988; 142:96-99.
- - Richman RA, Kirsch LR. N Engl J Med. 1988;319: 1563–1567
Lampit M, Hochberg Z. Androgen therapy in constitutional delay of growth. Horm Res. 2003;59:270–275

Tratamiento
-
- Asegurar adecuada nutrición
-
- Micronutrientes: Hierro y Calcio
-
- Evitar Osteopenia en la edad adulta
-
- Alteración en la mineralización ósea durante el “catch-
up”
-
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology.2008. 11th ed

Finkelstein JS, Klibanski A, Neer R. A longitudinal evaluation of bone mineral density in adult men with histories of
delayed puberty . J Clin Endocrinol Metab 1996; 81:1152–1155.
La Controversia: rhGH
 rhGH: Autorizada por la FDA en tratamiento de...

- Deficiencia de GH
- Sx de Turner
- IRC
- Sx de Prader Willi
- Niños con peso bajo para la edad gestacional que no
alcanzan el catch-up
- Talla Baja Idiopática sin deficiencia de GH.

 Los padres y los pacientes tienen acceso a esta

información por varias fuentes mediáticas (TV, radio,
revistas, periódicos, internet) y acuden solicitando el
tratamiento

Stein MT, Frasier SD, Stabler B. Parent Requests Growth Hormone for Child With Idiopathic Short Stature . Pediatrics
2004;114;1478-148.

- Finkelstein, et al 2002. Meta-análisis.

 10 Ensayos Clínicos controlados (434 pacientes)
 28 Ensayos no controlados (655 pacientes)

 ECC  M año post TxM Mrecimiento

de MMM cm (con GGMM
 MNM  M año post TxM Mrecimiento de
M M M M cm (con GGM

- Estos resultados sugieren una ganancia en talla final

adulta de entre 4 y 6 cm.
- En este análisis, el efecto de GH fue mínimo para el tx
de Talla baja idiopática
Fin ke lste in B S , Im p e ria le T F , S p e ro ff T , M a rre ro U , R a d cliffe D J, C u ttle r L .
Effect of growth hormone therapy on height in children with idiopathic short stature : a meta - analysis. Arch
Pediatr Adolesc Med. 2002;156: 230–240
- Estudio Genentech, New England Journal of Medicine,
1999.

- 121 pacientes entre 2 y 10 años con Talla Baja Idiopática


- 80 pacientes alcanzaron talla adulta.


- Diferencia media (SD) entre la talla adulta predicha y la

talla alcanzada post-tratamiento fue de 5.0 +/- 5.1 cm
en niños y 5.9 +/- 5.2 cm en niñas.

- Resultados variables

- No se observó respuesta significativa a Hlos 6 meses en el

in tz R L , A ttie K M , B a b tista J, R o ch e A .
Effect 30% de
of growth los treatment
hormone casos.on adult height of children with idiopathic short stature . Genentech
Collaborative Group .

 Dutch Growth Hormone Advisory Group. Final height

gain by GH
 therapy in children with idiopathic short stature is
dose dependent.

 Parte 1:
- 24 pacientes

- 14 IU (4.6 mg)/m2/semana x 1 año


- Se duplicó dosis en caso de respuesta insuficiente


W it JM , R e ke rs-M o m b e rg LT ; Dutch Growth Hormone Advisory Group .
Final height gain by GH therapy in children with idiopathic short stature is dose dependent. J Clin Endocrinol
Metab. 2002;87:604–611
 Dutch Growth Hormone Advisory Group. Final height
gain by GH
 therapy in children with idiopathic short stature is
dose dependent.

 Parte 2:
- 34 pacientes
- Tres regímenes de tratamiento: a) 18 IU (6 mg)/m2/sem;
b) 27 IU (9 mg)/m2/sem; and 18 IU/m2/sem x 1 año,
seguido de 27 IU/m2/sem dosis posteriores

- Incremento promedio de 7 cm en la talla final adulta.

- Pocos pacientes
- No se puede establecer variabilidad de respuesta
1 . W it JM , R e ke rs-M o m b e rg LT ; Dutch Growth Hormone Advisory Group .
Final height gain by GH therapy in children with idiopathic short stature is dose dependent. J Clin Endocrinol
Metab. 2002;87:604–611

 CONCLUSIÓN:

- Muestra mejoría en muchos pacientes

- Gran variabilidad de respuesta
- Considerar efectos adversos
- COSTO!!!!!!!!!!!!
- Incremento entre 5 y 7.6 cm (variable)

- Mayor Beneficio:
 Niños con Talla Baja > 2SD por debajo de la media
 Niños < 10 años


S te in M T , Fra sie r S D , S ta b le r B . Parent Requests Growth Hormone for Child With Idiopathic Short Stature . Pediatrics
2004;114;1478-148.
 Recent Consensus Statements in Pediatric
Endocrinology: A Selective Review

 El consenso fue apoyado por la Sociedad de

Investigación en Hormona de Crecimiento (GHRS),
Sociedad de Endocrinología Pediátrica Lawson Wilkins
(LWPES), la Sociedad Europea de Endocrinología
Pediátrica (ESPE), Sociedad Latinoamericana de
Endocrinología Pediátrica (SLEP), Sociedad Japonesa de
Endocrinología (JSPE), Grupo Canadiense de
Endocrinología Pediátrica (CPEG), Sociedad de
Endocrinología Pediátrica de Asia del pacífico y el Grupo
Americano de Endocrinología Pediátrica.

M ich e lle K le in M , S a th a sivam A , N o vo a Y , R a p a p o rt R . E n d o crin o lM e ta b C lin N A m 3 8 ( 2 0 0 9 ) 8 1 1 –8 2 5 .

 Recent Consensus Statements in Pediatric Endocrinology: A
Selective Review

 Talla Baja Idiopática:


 Talla más de 2 SD por debajo de la media para la edad y género,

sin evidencia de anormalidades sistémicas, endócrinas,
nutricionales y cromosómicas.

 Pacientes con peso y talla normales al nacimiento y sin

insuficiencia de GH

 Esto incluye al retraso constitucional del crecimiento y
pubertad y a la talla baja familiar, y excluye el RCIU,
enfermedades crónicas sistémicas y entidades sindromáticas
que cursan con talla baja

M ich e lle K le in M , S a th a siva m A , N o vo a Y , R a p a p o rt R . E n d o crin o lM e ta b C lin N A m 3 8 ( 2 0 0 9 ) 8 1 1 –8 2 5 .
 META DE TRATAMIENTO CON rhGH  MlcanMar talla
C o h e n P , R o g o lA D , D e a lC L , S a e n g e rP , R e ite r E O , R o ss JL , C h ern a u se k S D , S a va g e M O , W it JM . J Clin Endocrinol Metab 93: 4210–
4217, 2008

 INDICACIONES DE rhGH en Talla Baja Idiopática


 Sin diagnóstico de deficiencia de hormona de crecimiento


 Exclusión de otras causas orgánicas que condicionen falla del

crecimiento

 Exclusión de otras causas de talla baja, displasias esqueléticas,

condiciones sindromáticas y enfermedad sistémica.

 Talla por debajo de ≥ 2.25 SD (P 1.2) de la media para edad y

género. (“Entre más pequeño el niño, mayor consideración de
tratamiento”)

 Epífisis abiertas

 Velocidad de crecimiento lenta, Proyección de talla final patológica

de acuerdo a esa VC (Niños < 160cm, Niñas Le e<
M M 149cm)
. N E n g lJM e d Ju n e 2 0 0 6 3 5 4 ; 2 4
M ich e lle K le in M , S a th a sivam A , N o vo a Y , R a p a p o rt R . E n d o crin o lM e ta b C lin N A m 3 8 ( 2 0 0 9 ) 8 1 1 –8 2 5 .
 VENTAJAS D E S V E N T A JA S

1. Incremento en VC (> 1SD 1er

año) 1 . La ganancia de talla rara
vez rebasa los niveles
2. bajos o normales de
distribución ,
3. Sentimiento de generalmente no alcanzan
talla final máxima ( 3 . 5 -
“recompensa” 7 . 5 cm con 4 a 7 años de
4.
tratamiento )
2.
5. Buena tolerancia 3.
(Dosis 0.3- 4 . Respuesta variable

0.37mg/kg/semana) 5.
6. 6 . Riesgo de efectos adversos

7. Pocos eventos adversos 7.
8. 8 . Costo ( $10 , 000 - 20 , 000 USD / cm )

9.
9. Incremento de densidad ósea 10.
11 . Consideración Ética
10.
11. Algunos pacientes con TBI ( Medicina “ Cosmética ”)

pueden cursar son cierto
grado deWitdeficiencia de in Pediatrics – 20 Years of KIGS. Basel, Karger, 2007 pp 309-318
JM. Growth Hormone Therapy
Cohen P, RogolAD, Deal CL, SaengerP, Reiter EO, Ross JL, Chernausek SD, Savage MO, Wit JM. J Clin Endocrinol Metab 93: 4210–4217,
GH 2008
Retraso Constitucional del Crecimiento y Pubertad
-Variante normal del Crecimiento
-Talla Baja (> 2 SD por debajo de TBF ó > 2SD debajo de media
para edad y género )
-Velocidad de crecimiento NORMAL  M ro M ecci ón de

t a ll a Fi n a l N M R MM L ( de ntro de l r a n g o
de T M F M M u ede s e r i mpr eci s a M no s e debe
ba s a r l a deci s i ón sólo e n e st e p a rám e tro
-
-M dad ós ea r e tr a s ada (~ M a ños M  M a M or
p e río d o de c r eci m ie nto M L a M dad Ós ea M
l a t a ll a e n e s e mom e nto s e c orr e spon de n
(L a t a ll a e s norm a l p a r a l a edad ós ea1
-
MM N M MM M U MM L M N MM T MM M R M T M R MMMM MM T M M N D MMM D M M L U MM
D M G M R MM N M D M M R MMMMMM NT MM D M M TR M
11 D 11 N 1 G 1 Y 1 N D 11111 ÓN 11 R 1 1 U 111 L 111
Y 1 QU 1 N 1 11 J 1 R 1 1 L 1 R 1 NÓ 1 T 111 D 1 T 1 LL 1
F1 Hormone
Stein MT, Frasier SD, Stabler B. Parent Requests Growth N 1 L for Child With Idiopathic Short Stature . Pediatrics
2004;114;1478-148
Cohen P, RogolAD, Deal CL, SaengerP, Reiter EO, Ross JL, Chernausek SD, Savage MO, Wit JM. J Clin Endocrinol Metab 93: 4210–4217,
 TALLA BAJA
FAMILIAR
Talla Baja Familiar
Características:

1. Disminución de VC / Crecimiento linear durante los

primeros 3 años de vida (3 a 6 meses)
2.
3. Peso y Talla por debajo de percentilas
4.
5. Se estabiliza el canal de crecimiento durante la infancia
y se mantiene en un percentil bajo con VC normal
6.
7. Edad ósea y maduración sexual acorde a la edad
cronológica
8.
Talla Baja Familiar
 Características:

6. Puede presentarse en combinación con


RCCyP

7. Peso para la talla  Normal o


elevado

Maracterísticas

asociadasM
- Mraquimetacarpia V
- RiMomelia
- Mcortamiento
disarmónico de
extremidades
(trastorno en
osificación Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology.2008. 11th ed
endoc on d r a l M
Cervantes C, Lifshitz F. Tubular bone alterations in familialshort stature. Hum Biol 1988; 60:151–165.
Gaploinsuficiencia .
Talla Baja Familiar
Lifshitz F, Tarim O. Worrisome growth patterns in children. Int Pediatr 1994; 9:181–188
Lifshitz F, Cervantes C. Short stature. In: Lifshitz F, ed. Pediatric Endocrinology. 3r ed. New York:
Marcel Dekker, 1996:1–18.
GRACIAS...
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Evaluating a Short Child. Pediatrics in review. Nov 2005. 26(1):404-413
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 Vogiatzi, MG – Copeland, KC. The Short Child. Pediatrics in review. Mar 1998.
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height, weight, height velocity, and weight velocity in British
children. Arch Dis Child 1966; 41:613–616.
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 Tanner JM, Whitehouse RH. Clinical longitudinal standard for height,
weight, height velocity, weight velocity, and stages of puberty. Arch
Dis Child 1976; 51:170–171.
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 LaFranchi S, Hanna CE, Mandel SH. Constitutional Delay of Growth:
Expected versus Final Adult Height. PEDIATRICS Vol. 87 No. 1 January
1991, pp. 82-87
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delay of growth and maturation: determination of familial
aggregation and inheritance patterns. J Clin Endocrinol Metab 2002;
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status of patients with familial short stature with and without
constitutional delay in growth. Am J Dis Child 1991; 146:296–302.
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 Lifshitz F, Tarim O. Worrisome growth patterns in children. Int Pediatr 1994;
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 Blethen SL, Gaines S, Weldon V: Comparison of predicted and adult
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 Volta C, Ghizzoni L, Buono T, et al: Final height in a group of untreated
children with constitutional growth delay. Helv Paediat
Acta 1988; 43:171-176
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 Harel Z, Tannenbaum GS. Long-term alterations in growth hormone and
insulin secretion after temporary dietary protein restriction in early
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malnutrition in subsequent development in physical growth and
sexual maturation during adolescence. Pediatr Res 1985; 19:518–523.
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 Sisk CL, Foster DL. The neural basis of puberty and adolescence. Nat
Neurosci 2004; 7:1040–1047

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VARIANTES NORMALES

 Alteración del crecimiento

a) Estatura (Talla Baja)

Lifshitz, F. Pediatric Endocrinology. 5th edition. Informa Healthcare. 2007

- Talla Blanco Familiar: Potencial genético de

- Crecimiento saltatorio (Episódico)

- Mncremento estatural hasta M x

Lifshitz, F. Pediatric Endocrinology. 5th edition. Informa Healthcare. 2007

- Depende de la edad y estadio

ANÁLISIS DE LA CURVA DE CRECIMIENTO

Rose, SR – Vogiatzi, MG – Copeland, KC. Pediatrics in review. Nov 2005. 26(1):404-413

Armónica Disarmónica Asociada a Sx

Deficiencia de GH Anorexia nervosa Acondroplasia Trisomía 21

Cardiaca, Renal, Pulmonar,

 15%  Forma aislada

- Presentación por Género 1 2:1 (Niños/Niñas)

1. Disminución de VC / Crecimiento linear durante los primeros 3

6. Patrón similar a talla baja familiar

7. Peso para la talla

 - Talla Baja Familiar  Meso normalMMlto

MM MMTMNMMML MMRM MLMMNZMR TMLLM Y

Estado nutricional normal

Exploración física, incluyendo segmentos corporales

Niveles normales de GH y Hormonas Tiroideas

Biometría hemática, VSG, ES, BUN y Cr NORMALES

Talla Final Predicha Normal

Niños: > 163 cm

Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology.2008. 11th ed .

Rosenfield RL. J Clin Endocrinol Metab 70:559-562.1990.

- Factor hereditario  Mrigen Moligénico

- Presión para prescripción de rhGH

- 2003  Tx Talla baMa Mdiopática

- Andrógenos  1minorar problemas

 Considerar tratamiento cuando:

- Elevación en la velocidad de crecimiento linear entre 3 y 5

Considerar tratamiento cuando:

a) Edad mínima 14 años

Dosis: 50 a 200mg IM cada 3 a 4 semanas (Total 4 a 6 dosis)

- Desarrollo sexual secundario después de la 4a inyeccióny

Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology.2008. 11th ed

 Los padres y los pacientes tienen acceso a esta

- Finkelstein, et al 2002. Meta-análisis.

 ECC  M año post TxM Mrecimiento

- Estos resultados sugieren una ganancia en talla final

- 121 pacientes entre 2 y 10 años con Talla Baja Idiopática

- 80 pacientes alcanzaron talla adulta.

- Diferencia media (SD) entre la talla adulta predicha y la

- No se observó respuesta significativa a Hlos 6 meses en el

 Dutch Growth Hormone Advisory Group. Final height

- 14 IU (4.6 mg)/m2/semana x 1 año

- Se duplicó dosis en caso de respuesta insuficiente

- Incremento promedio de 7 cm en la talla final adulta.

- Muestra mejoría en muchos pacientes

 El consenso fue apoyado por la Sociedad de

M ich e lle K le in M , S a th a sivam A , N o vo a Y , R a p a p o rt R . E n d o crin o lM e ta b C lin N A m 3 8 ( 2 0 0 9 ) 8 1 1 –8 2 5 .

 Talla Baja Idiopática:

 Talla más de 2 SD por debajo de la media para la edad y género,

 Pacientes con peso y talla normales al nacimiento y sin

 INDICACIONES DE rhGH en Talla Baja Idiopática

 Sin diagnóstico de deficiencia de hormona de crecimiento

 Exclusión de otras causas orgánicas que condicionen falla del

 Exclusión de otras causas de talla baja, displasias esqueléticas,

 Talla por debajo de ≥ 2.25 SD (P 1.2) de la media para edad y