ENFERMEDAD DE

CREUTZFELDT JAKOB
INTEGRANTES:
CENTENO HUAMN, YOVANA ALICIA
CHACON ENNRIQUEZ, MARA MICHAEL
MADUEO SALAZAR, JENNIFER KATHERIN
SULLCARAY MAMYHUA, MARY LUZ
TORRES TTITO, ZULIN

LAS
LAS ENCEFALOPATAS
ENCEFALOPATAS
ESPONGIFORMES
ESPONGIFORMES

ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES:

Scrapie(ovejas
Y Cabras)

Insomnio
Familiar Letal
Kuru
Creustzeldtjakob

Espordi
ca

familiar

Variante
de ecj

iatrogeni
ca

tipo
s

Cuadro 1. Polimorfismo en el codn 129 relacionado con el fenotipo

FISIOPATOLOGA

Protena 2730kd especifica

en los tejidos
infectados con
encefalopatas
espongiformes
que se desIgno

En animales
sanos prpc ,
soluble y
sensible a
proteinasa

En animales
enfermos prpsc,
insoluble y slo
remueve parte
de lo
aminoacidos
(67)

GENTICA
Gen PRNP, que codifica para PrP, se localiza en el brazo corto del
cromosoma 20.
Existe un polimorfismo en el codn 129, donde hay una cambio de
ATG por GTG que produce una valina por metionina.
Todos los casos descritos de la nueva variante tienden a ser
homocigotos met/met.
51% Frecuencia
met/val
38% Prevalencia en
la poblacin
general
11% Frecuencia de
val/val

ENCEFALOPATA DE CREUTZFELDTJAKOB
ES UNA ENCEFALOPATIA HUMANA SUBAGUDA Y PROGRESIVA ASOCIADA
CON UNA DEGENERACIN ESPONGIFORME DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL EL CUAL PUEDE APARECER DE MANERA ESPONTANEA O
GENETICA

SINTOMAS

Demencia
progresiv
a

mioclonus

Incidencia
1 caso por
un milln
de
personas

Transtorn
os
visuales

Deficits
neurolgi
cos

Duracin
menos de
2 aos

PARA SU
DETECCIN
Exmenes de sangre para descartar otras formas de demencia y para
buscar marcadores que algunas veces se presentan con la enfermedad.
Tomografa computarizada del cerebro.
Electroencefalografa (EEG).
Resonancia magntica del cerebro.
Puncin raqudea para evaluar una protena llamada 14-3-3.
La enfermedad slo se puede confirmar mediante una biopsia del cerebro
o una autopsia. Hoy en da, es muy infrecuente que se haga una biopsia
del cerebro para buscar esta enfermedad.

IMGENES DONDE SE MUESTRA LA

ENFERMEDAD

Fig. 3 Hiperintensidades de la Resonancia Magntica en la

enfermedad Creutzfeldt-Jakob

Fig. 5 A.RM axial que muestra la hiperintensidad cortical temporal e Hipocampo izquierdo
B. RM axial no se observa alteraciones, C RM axial hiperintensidad cortical en giro pre y pos
central izquierdo, parietal superior y frontal bilateral y paracentral izquierdo

Fig. 6 A. RM. Axial que muestra la hiperintensidad cortical en el giro pre y pos central izquierdo, parietal superior y
frontal bilateral y paracentral izquierdo, B. marcada hiperintensidad cortical en giro pre y pos central izquierdo,
parietal superior y frontal bilateral y paracentral izquierdo, C RM axial hiperintensidad cortical y en cabeza de ambos
ncleos caudados

Fig. 7 A. Marcada hiperintensidad cortical y en cabeza de ambos ncleos caudados,

B. hiperintensidad cortical y en cabeza de ambos ncleos caudados, C
hiperintensidad cortical difusas en cabeza de ambos ncleos caudados y ambos
putmenes.

Fig. 8 A.RM. Axial marcada hiperintensidad cortical en ncleos caudados y ptamenes,

B. Difusin. Marcada hiperintensidad cortical difusa bilateral en ncleos caudados y
putmenes. Tercer ventrculo aumentado de tamao

CMO SE PUEDE
TRASMITIR?

TRATAMIENTO
No existe una cura conocida para esta enfermedad. Se han probado
distintas medicinas para retrasar la enfermedad. Estas incluyen
antibiticos, frmacos para la epilepsia, anticoagulantes, antidepresivos e
interfern. Sin embargo, ninguna funciona bien.
El objetivo del tratamiento es brindar un ambiente seguro, controlar el
comportamiento agresivo o agitado y satisfacer las necesidades de la
persona
Las personas con esta enfermedad pueden necesitar ayuda para controlar
las conductas inaceptables o peligrosas. En ocasiones es necesario usar
medicamentos para controlar la agresin.

GRACIAS
TOTALES!
!!