ENFERMEDADES DE LA

GLNDULA SUPRARRENAL

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

SINDROME DE CUSHING

ENFERMEDAD DE ADDISON

FEOCROMOCITOMA

SINDROME DE CUSHING
Corresponde al conjunto de manifestaciones clnicas y las
complicaciones metablicas derivadas del exceso de
cortisol en los tejidos
Etiologa
Se puede dividir en exgeno o iatrognico, por el uso de
corticoterapia en altas dosis por tiempo prolongado o,
endgeno, debido al aumento de la secrecin de cortisol
por las glndulas suprarrenales.

MANIFESTACIONES CLINICAS

DIAGNOSTICO DE SC
SE BASA EN LA DEMOSTRACION DE UNA SECRECION EXCESIVA DE
CORTISOL Y UNA SUPRESIN DE CORTISOL ANORMAL CON 1MG DE
DEXAMETOSONA
CORTISOL LIBRE EN ORINA DE 24 HORAS

Es recomendable esta prueba es altamente sensible y especifica

Con mtodo de cromatografa , los valores normales <50mcg/24h
con falsos positivos con carbamacepina.
Mtodo tradicional, con RIA <100mcg/24h
Repetir 3 a 4 veces en pacientes con sospecha de SC leve

TEST DE SUPRESIN CON 1 MG DE DEXAMETASONA

2 mtodos:
Utilizar 1 mg de dexametasona en una sola dosis oral a las 23 h
(midiendo el efecto sobre el cortisol srico a las 8:00 h del da
siguiente )
Utilizar 0.5 mg de dexametasona cada 6 horas durante dos das
seguidos (midiendo el efecto sobre el cortisol srico a las 8:00 h
del da siguiente o cortisol en orina en 24h)

CORTISOL SERIO O SALIVAL NOCTURNO

Se recomienda esta prueba en paciente con discordancia de las pruebas
anteriores ; es decir si una sale + y la otra negativa o sospecha de
pseudo-cushing. Se hace a las 24 o 23 horas en ausencia de estrs y se
considera normal <1,8mcg/dl y es dx de pseudo-cushing cunado es
>1.8mcg/dl pero <7.5mcg/dl

DX LOCALIZACIN DE SC

Los pacientes con niveles de ACTH

entre 5 y 15 pg/mL :
Para la diferenciacin del Cushing
de origen hipofisario y ectpico
diferentes autores han propuesto
la realizacin de:

1) Prueba de estimulacin con

CRH (Hormona liberadora de
corticotropina)11 o con dDAVP
(Desmopresina).

2)Prueba de supresin con dosis

alta de dexametasona (PSDAD).

3) Muestreo del
inferior (MSPI)

seno

petroso

TRATAMIENTO
Qx tranesfenoidal en microadenomas (curacin 70-80%)
Radioterapia sino funciona Qx
Administrar cargas de glucorticoides antes y despus de la
Qx
Tumores mx se trata con mitotano 6g/dia gradual 3 o
cuatro tomas.
Cetoconazol (600-1200mg/dia)
Metirapona (2-3g/dia)

HIPERALDOSTERONISMO
HIPERALDOSTERONISMO
Es causado por la hipersecrecin de mineral corticoide
(aldosterona ) suprarrenal
PRIMARIO ALUDE A UNA CAUSA EN LA GLANDULA SUPRARENAL, POR UN
ADENOMA SUPRARENAL O UNA HIPERPLASIA SUPRARENAL , CAUSAS
POCO COMUNES COMO HIPERALDOSTERONISMO REMEDIABLE CON
GLUCORTICOIDES, ALGUNAS FORMAS DE HIPERPLASIA SUPRARENAL
CONGNITA

SECUDARIO CUANDO HAY UN ESTIMULO EXTRASUPRARENAL PARA LA

SECRECION DE RENINA COMO EN LA ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL,
CIRROCIS HEPATICA DESCOMPENSADA O TRATAMIENTO CON DIURETICOS

MANIFESTACIONES CLNICAS
Dificultad para controlar la presin, en especial la
diastlica
Hipopotasemia, debilidad muscular, fatiga y poliuria
Alcalosis metablica
Cefaleas
No hay edema a menos que IC o nefropatias.

DIAGNOSTICO
Presencia de hipertensin resistente al tratamiento
asociado con hipopotasemia en un individuo no
edematoso
Si recibe diurticos
suspenderse

ahorradores

de

debe

Valorar actividad de aldosterona en suero y renina

plasmtica ( suspender IECA, B-bloq, ARA 2 antes de la
prueba)

Cociente de aldosterona srica (en ng /100ml) a renina plasmtica (en

ng/hora) >30
y un valor en absoluto >15ng/100ml indican
Aldosteronismo primario

Si no se suprime la aldosterona plasmtica (<5ng/100ml

despus de 500ml/hora despus de solucin salina normal
por 4h) o la aldosterona urinaria despus de la carga de
solucin salina o Na ( hasta <10mcg/da en el da tres de
administracin de 20 mmol/dia de Nacl oral + fludrocortsona
0,2mg dos veces al da durante res das ) se confirma
hiperaldosteronismo primario
Tomografa para
determinar localizacin

Si sale negativa

Se hace muestra de sangra

de
ambas
venas
suprarrenales
para dx un
adenoma unilateral productor
de aldosterona

TRATAMIENTO
TTO QX EFICAZ EN PACIENTES CON ADENOMA
SUPRARENAL PERO NO EN HIPERPLASIA SUPRARENAL
EN HIPERPLASIA SE UTILIZA DIETA HIPOSODICA,
ESPIRONOLACTONA (25-100MG /2 v al das ) O
EPLERENONA (25-50mg/2 v al da)
BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE NA , AMILORODINA
(5-10mg c/12h

HIPOFUNCIN DE LA CORTEZA
SUPRARRENAL

Primaria.

Secundaria
.

DFICIT CORTICOSUPRARRENAL
PRIMARIO (ENFERMEDAD DE
ADDISON)

Hipofuncin de las glndulas suprarrenales debida a

una destruccin progresiva de las mismas (>90%)
La suprarrenales son localizacin frecuente de las
enfermedades granulomatosas crnicas.
Tuberculosis: Responsable del 70-90%.
Actualmente es ms frecuente la atrofia suprarrenal
idioptica.
Otras lesiones.
Anticuerpos.

SIGNOS Y SNTOMAS CLNICOS:

Debilidad, fatiga.
Pigmentacin cutnea.
Prdida de peso.
Anorexia, nuseas y
vmitos.
Hipotensin.
Dolor abdominal.

Apetencia por la sal.

Diarrea

Estreimiento.

Sncope.

Vitiligo.

Cambios de personalidad.

DIAGNSTICO las primeras fases

En las primeras fases puede que se vean los niveles de
esteroides estn normales, pero luego de la
estimulacin por estrs se va a ver que no hay un
aumento adecuado de ellos.
Prueba de estimulacin de la ACTH.

TRATAMIENTO:
HORMONOTERAPIA SUSTITUTIVA:
Debe corregir el dficit de gluco y mineralocorticoides.
HIDROCORTISONA, Ppalmente.
Dosis 20-30mg/da.
Aadir un mineralocorticoide: fludrocortisona 0,050,1mg/ da.vo.

EFECTOS ADVERSOS
Algunos pacientes muestran insomnio, irritabilidad y
excitacin mental al inicio del tto.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
SECUNDARIA:
Dficit de ACTH ya sea selectivo o en conjunto con otra
hormonas hipofisiarias.

 Los pacientes tratados prolongadamente con esteroides

padecen insuficiencia suprarrenal debida a la supresin
hipofiso-hipotalmica prolongada y a la atrofia
suprarrenal secundaria a la ausencia de la ACTH
endgena.

INSUF.
CORTICOSUPRARR
ENAL AGUDA

Intensificacin
rpida y
fulminante de
la crnica.

Hemorragias.