HIPOPITUITARISMO,

SNDROME DE TALLA BAJA

SNDROME DE SHEEHAM

HIPOPITUITARISMO

ETIMOLOGA
O (hypo, debajo bio: pituitaria, una glndula - ismo).
O El prefijo hipo viene del griego y significa por

de bajo de lo normal o deficiente .

DEFINICIN.

O Trastorno

endocrino causado por un defecto funcional de la glndula pituitaria o

hipfisis.
O El

trmino hipopituitarismo hace referencia a una prdida en la produccin de

hormonas por parte de la glndula hipofisaria, que produce toda una variedad
de distintas hormonas:
O 1. Hormona adrenocorticotropa (ACTH
O 2. Hormona estimulante del Tiroides (TSH
O 3. Hormona luteinizante (LH) y hormona formadora de folculos (FSH
O 4. Hormona de crecimiento (GH)
O 5. Prolactina (PRL)
O 6. Oxitocina
O 7. Hormona antidiurtica (tambin conocida como Vasopresina)

EPIDEMIOLOGA
Es una entidad clnica
relativamente rara, con
estimaciones con una
tasa de incidencia anual
de 4.2 casos por cada
100,000 habitantes y con
una tasa de prevalencia
de 45.5 por 100,000
habitantes; pero es visto
comnmente en la
prctica endcrina.

El hipopituitarismo est
asociado con aumento
de la tasa de mortalidad
de 1.2 a 2.2 veces ms
comparado con la
poblacin normal; y la
mayor tasa de
mortalidad, ha sido
atribuida a una elevada
incidencia de
enfermedad
cardiovascular y
cerebrovascular.

La deficiencia de gonadotrofina est determinada por la

edad y el gnero en la cual la condicin se
desarrolla. Infantes masculinos que tienen
hipogonadismo hipogonadotrfico congnito pueden
tener
una combinacin de criptorquidismo unilateral o
bilateral y micropene causado por la deficiencia
relativa de andrgenos durante el tercer trimestre de la
gestacin. En la adolescencia, el desarrollo
puberal puede fallar para iniciar o para progresar
normalmente. El volumen testicular puede variar
desde un estado prepuberal menor 4 cm3 hasta el de
un adulto normal. El vello pbico puede estar
presente mediado por andrgenos testiculares o
adrenales.
La deficiencia en mujeres usualmente es aparente hasta
la edad de inicio puberal con el retraso del
desarrollo mamario y amenorrea primaria. Cuando la
deficiencia de gonadotrofinas est presente de
forma aislada, el crecimiento es normal durante la niez

ETIOLOGIA

Tabla 1. Causas de
Hipopituitarismo
Ejemplo
Adenoma hipofisario no
funcionante
Adenoma hipofisario
funcionante
Ciruga previa en un
adenoma hipofisario
Craneofaringioma
Quistes en la bolsa de
Rathke
Metstasis tumorales
Hipofisaria
Cerebral
Hipofisitis
Tuberculosis

Meningitis
Sarcoidosis
Histiocitosis
Sndrome de Sheehan
(asociada a
hemorragia durante el
parto)
Causa
Adenomas hipofisarios
Otros tumores cerca de la
hipfisis
Radioterapia
Inflamacin
Hemorragia (apopleja)
Traumatismo cerebral
grave

Clasificacin
O Primario

Aproximadamente el 75% de la
glndula destruida.
O Secundario
Disminucin de los factores
liberadores de hormonas.

Clasificacin
O Tumores
O Enfermedades vasculares
O Enfermedades inflamatorias
O Traumatismos
O Idiopaticas
O Funcional

Fisiopatologa
O Frecuente la presencia de un tumor

hipofisario.
Ejercer presin sobre la parte restante
de la hipfisis normal limitando e
incluso destruyendo su habilidad para
producir hormonas apropiadamente.
O Desconexin del eje hipotlamo
hipofisiario: tumores, trauma,
infecciones del tallo hipofisiario.

Fisiopatologa
O Metstasis tumorales.
O Hipofisitis, Tuberculosis, Meningitis,

Sarcoidosis, Histiocitosis.
O Sndrome de Sheehan (asociada a
hemorragia durante el parto).
O Traumatismos.

Dao

lulas Hipofisiarias Tallo Hipofisiario

Destruccin al 60-75%
moderado al 98%
Destruccin

Dao
Dao

causas

Aumento de la grasa
corporal
Exceso de grasa corporal
Disminucin de masa muscular y
sea

 Fatiga
Aumento de peso
Piel seca
etreimiento

Sodio bajo en sangre

fatiga

SINDROME DE TALLA BAJA

DEFINICIN.
O Se habla de talla baja en un nio

cuando sta se sita por debajo de 2

desviaciones estndar (DE) para la
edad y sexo del nio.

EPIDEMIOLOGA
MXICO: 1% de nios
menores de 5 aos.

Debido a desnutricin de
tercer grado.

ETIOLOGIA

La estatura baja que no tiene ninguna causa relacionada con la

salud (talla baja idioptica) puede deberse a:
Retraso general del crecimiento. Los nios son pequeos para su
edad, pero estn creciendo a una tasa normal. La pubertad a
menudo se demora. Estos nios siguen creciendo despus de que
la mayora de sus compaeros han parado y, la mayora de las
veces, alcanzarn una estatura adulta similar a la de sus padres.
Los genes. Uno o ambos padres son de estatura baja. Los padres
bajos en estatura pero saludables pueden tener un hijo sano que
est en el 5% ms bajo. Estos nios son de baja estatura, pero
pueden alcanzar la talla de uno o ambos padres.

O La estatura baja puede ser un sntoma de muchas afecciones o

problemas de salud, entre ellos:

Trastornos seos o esquelticos, comoraquitismo
Enfermedades crnicas como:cardiopata congnita,

nefropata,asma,artritis reumatoidea juvenil, enfermedad intestinal

inflamatoria,enfermedad de Cushing,hipotiroidismoy diabetes
Trastornos genticos como el sndrome de Down, elsndrome de
Turner
Deficiencia de la hormona del crecimiento
Infecciones del feto antes de nacer
Desnutricin
Crecimiento deficiente del beb mientras est en el tero
(restriccin del crecimiento intrauterino) o nacerpequeo para la
edad gestacional

CLASIFICACIN
O Por sitio de afeccin
O Primaria
O Alteracin intrnseca de placa de crecimiento
O Osteocondrodisplasias, cromosomopatas

O Secundaria
O Por alteraciones nutricin, enfermedades crnicas o

endocrinolgicas

O Idioptica
O TBF
O Defectos del receptor de HC

O 1.- Talla baja No patolgica Variante normal de

talla baja
( 80 % )
O 2.- Talla baja patolgica

( 20% )

1.-Talla baja No patolgica Variante

normal de talla baja
O Talla baja familiar ( TBF )
O Retardo constitucional del crecimiento y

desarrollo
O Hipocrecimiento tnico o racial

TALLA
BAJA
FAMILIAR

TALLA BAJA FAMILIAR

Suma
talla
padres

Talla
gentica
5

+ 13
cm
13
cm

Klein KO, Barnes KM, Jones JV, Feuillan PP, Cutler GB.
Increased Final Height in Precocious Puberty after LongTerm Treatment with LHRH Agonists: The National
Institutes of Health Experience. J Clin Endocrinol Metab
2001; 86 (10): 4711-6.

2%

-retraso en la maduracin sea

-retraso en el desarrollo sexual
-desarrollo tardo pero lo esperado
genticamente

Retraso
constitucio
nal del
crecimiento
y desarrollo

60-90% de estos pacientes tienen

antecedentes familiares de retraso
puberal en uno o ambos padres
la frecuencia es
mayor en el sexo
masculino

individuos
con un peso y longitud normales al
nacimiento, que crecen a un ritmo
normal
hasta aproximadamente los 12-24 meses
de vida

enlentecimiento
peripuberal de la velocidad
de crecimiento

VC se enlentece
hasta los 4-5
aos

El inicio de los caracteres sexuales secundarios y el

estirn de crecimiento que acompaa a la pubertad
sucede con un retraso de aproximadamente 2 a 4 aos.

TALLA BAJA PATOLGICA

armnicos

Prenatal

-Sndrome Down
-Sndrome Turner
-Sndrome Noonan

disarmnicos

Posnatal

-Displasias
esquelticas
-Enf. Oseas
metablicas
( raquitismo)
Trastornos congnitos
en columna vertebral

Symposium: endocrinology.
Indications for growth
hormone therapy. Gary Butler.
Paediatrics and

TALLA BAJA
PATOLGICA

Retraso de crecimiento intrauterino

(RCIU)
O Alteraciones genticas
O Sndromes
O Insuficiencia uteroplacentaria
O un peso al nacimiento (PRN) inferior al percentil

10 para la edad gestacional

O incidencia de 4-7% de los recin nacidos

Bithoney WG, Dobowith H, Egan H. Failure to thrive / growth deficiency. Pediatr Rev
1992; 13: 453-60.

Retrasos de crecimiento de origen

esqueltico
O Osteocondrodisplasia
O incidencia entre 2-4:1.000 recin nacidos

Hipocrecimientos secundarios a
malnutricin y enfermedades crnicas
O malnutricin
O infecciones aadidas
O Trastornos psicolgicos

Hipocrecimientos secundarios
a endocrinopatas
O Frecuencia prximo al 5%
O deficiencia de GH
O Hipotiroidismo ( tiroxina)
O hipercortisolismo
O pubertad precoz ( esteroides sexuales)
O diabetes mellitus mal controlada insulina)
O Factores de crecimiento: somatomedinas

IGF-1

CUADRO CLNICO
OVelocidad de crecimiento

disminuida
ORetraso de la edad sea
OPeso normal o aumentado

VELOCIDAD DE
CRECIMIENTO
O Es el incremento de talla por unidad de

tiempo, se expresa en cm/ao

O Velocidad de crecimiento patolgica:

inferior al percentil 3 por un mnimo de 6

meses

CARACTERSTICAS FSICAS DEL

CRECIMIENTO
O Si encontramos crecimiento

proporcional con anormalidades

displasias esquelticas

O Caracteres

dimrficos
Desordenes
cromosmicos

O Piel y pelo reseco y

poco crecimiento de
las uas

O Cambios en el pelo y uas

Deficiencia en la hormona de crecimiento

RETRASO DE LA EDAD SEA

O Edad sea:

Determina el grado de maduracin

esqueltica de un sujeto.

SINDROME DE SHEEHAN

Anatoma
SILLA TURCA

ADENOHIPOFIS
IS
NEUROHIPOFISIS

- Cls. somatotropas
- Cls. lactotropas
- Cls. tirotropas
- Cls. corticotropas
- Cls. gonadtropas

Almacena a la ADH y
la oxitocina

15x10x6
mm

Duplica su
tamao en
embarazo

500 a 900
mg

IRRIGACIN
- Tejido ms vascularizado
- Cartida interna
1. Arterias hipofisiarias
-superior, media e inferior

QUIASM
A
OPTICO

RELACION
ESTRECHA

DEFINICIN.
O El sndrome de Sheehan, descrito por

primera vez en 1937 por HL Sheehan,es el

nombre que se le dio a la necrosis de la
glndula hipfisis como consecuencia de
una hemorragia obsttrica acompaada
de un colapso circulatorio intenso que
conlleva a la aparicin de hipopituitarismo
en el posparto.

EPIDEMIOLOGA
Prevalencia en 2009 5.1 en
100,000 mujeres.

Sheehan's syndrome in
modern times: a
nationwide retrospective
study. PUBMED.

ETIOLOGIA
O La isquemia de la glndula hipofisaria se produce por el

sangrado excesivo que se experimenta durante el parto (o

incluso durante el 3er trimestre), lo que lleva a hipovolemia de
la zona selar y periselar, es decir, la glndula deja de recibir
suficiente sangre. Durante el embarazo la pituitaria sufre un
aumento de tamao fisiolgico por hiperplasia del lactotropo,
lo que ocasiona hiperestrogenemia, y es por lo tanto ms
vascularizada. El riesgo aumenta con embarazos mltiples
(gemelos, trillizos, etc) y por anomalas de la placenta.

Factores de riesgo
O Embarazos mltiples (gemelos, trillizos)
O Problemas con la placenta

Clasificaci
n

Fisiopatolog
a

O Perdida de la funcin hipofisaria por

lesin o necrosis a causa de:

Anoxia
Hemorrag
ia

Trombo
sis

HIPERPLASIA
HIPOFISIARIA

HIPOVOLEMIA

HIPOXIA

MAYOR IRRIGACIN

HEMORRAGIA

NECROSIS

HIPOPITUITARISMO

OFTALMOPLEJIA

IRRITACIN
MENINGEA

CEFALEA

Bibliografa:

O
HIPOPITUITARISMO RESPUESTAS A SUS
PREGUNTASWritten by Paul M. Stewart, M.D. and Mary
Lee Vance, M.D. on behalf of The Pituitary Society.
OProtocolos de Endocrinologa
Talla baja: Diagnstico y seguimiento desde Atencin
Primaria
B. AGUIRREZABALAGA GONZLEZ*, C. PREZ MNDEZ**
*Centro de Salud Natahoyo. **Servicio de Pediatra
Hospital de Cabuees.