APLASIA MEDULAR

IARA DE SOUZA AZEVEDO 15132

GRUPOP:P14

CONCEPTO
Enfermedad que se caracteriza por:
*
*
*

Pantocitopenia
Mdula sea hipocelular
Sin evidencia de infiltracin neoplsica o de
Sindrome Mieloproliferativo.

Pueden ser de tipo:

* Parciales
* Selectivas o Globales
Afectan las 3 lneas
hematopoyeticas:

Epidemiologia:
* Ligada a factores ambientales y no genticos
* 2-6/1000 000 de personas
* Ambos sexos
* Entre 30 y 60 aos de edad.

*Aplasia Medular

Adquirida

* Agentes Fsicos y Qumicos

* Frmacos
* Vrus
* Mecanismos Inmunitrios
70% son
idiopticos

*Etiologia

* Radiacin Ionizantes: Exposicion a dosis + o

10 Steverts o ms puede llevar a una Aplasia

Medular.
* Exposicin prolongada a dosis bajas: Clulas
progenitoras hematopoyeticas y
llevan a Aplasia Medular.
* Derivados del Benceno u otros hidrocarburos la
concentracin no debe pasar de los 10ppm.

*Agentes Fsicos y
Qumicos

*Citostticos
*Idiosincrticos
*Alquilantes(busulfano)
*Cloranfenicol
*AINES

Ibuprofeno
Fenilbutazona
Sulindaco
Indomentacina,etc

*Antirreumticos
*Neurolpticos

*Medicamentos

* Parvovrus
* Herpesvrus
* Flavivrus
* Retrovrus

Citopenias Transitrias.

Hepatitis Aguda puede llevar a una Aplasia Medular.

Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna

*Vrus

 Lesion Intrnseca de la Clula progenitora

hematopoyetica
Participacion del sistema inmune en el
desarrollo y mantenimiento de la citopenias
Alteracin de Microambiente de la Mdula
Osea.

*Patogenia

*Estes mecanismos

ayudan em la eficacia
del transplante de
singenicos

Clulas Pluripontenciales
permanecen intactas.
LINFOCITOS
T

Apoptosis

IFN-

TNF-

*Aplasia Medular que

responde a los
inmunosupresores.

* Incio Insidioso
* Las manifestaciones clnicas se deben a la
anemia,leucopenia(neutropenia) y
trombocitopenia.

*Cuadro Clinico

Anemia

trombocitopenia

Leucopenia

Aplasia Medular

*El diagnstico se da

por la deteccin de
una pancitopenia.

* La pancitopenia permite establecer la

gravedad de la enfermedad:

Linfocitos valores normales

Anemia Normocitica y nomocrmica
Cifra de Hemoglobina suele ser
inferior a 80g/l
Leucopenia relacionada com la
neutropenia de intensidad variable.
Recuento de plaquetas suele ser
inferior a 50x109/L
Reticulopenia de grado variable.
Sideremia elevada
Transferrina
Depositos de hierro aumentados

* Aspirado Medular
* Biopsia Medular
* Estudio Histolgico
* RNM Vertebral
* Estudio Inmufenotpico
* Estudio Citogentico

*Valoracin de la

Medula Osea

Citologia de Mdula:

*Aspirado Medular

* Muy graves
* Graves
* Moderadas
Critrios para gravedad:
* Granulocitos > a 0,5x109/L
* Recuento de plaquetas > a 20x109/L
* Reticulocitos > 1%

Forma Grave

*Pronstico
La forma muy grave de la enfermedad
cursa con valor de granulocitos >
0,2x109/L.

* Paciente con granulocitos y trombocitopenia

intensa tiene un mal pronstico.

* La forma moderada de la enfermedad incluyen
menos de dos critrios de aplasia grave.

* Transplante de plaquetas.
* Las infecciones bacterianas se trata con ATB.
* Concentrados de Hematies se debe ser
administrados cuando la cifra de Hb sea
inferior a 70g/L.

*Tratamiento

* Tratamiento inmunosupresor y TPH alognico

nico tratamiento capaz de regenerar la Mdula

sea Aplsica.
* Aplasia grave y Muy grave > 40 aos y que
dispongan de donante HLA idntico emparentado.
* TPH depende del nmero de tranfusiones
prvias.
* En caso de rechazo se puede hacer un segundo
TPH o tratamiento inmunosupresor.

*Transplante de

Progenitores
Hematopoyeticos

* Acondicionamento ciclofosfamida 200mg/kg y

globulina antilinfoctica
* Los progenitores hematopoyticos pueden
proceder de un donante no emparentado o de
sangre del cordon umbilical
* La seleccin de un donante se hace atravs de
tipificacin HLA molecular.

* Globulina antilinfoctica/antilimoctica
* Ciclosporina
* Glucocorticoides
Se observan mejora en las 4
y 20 semanas de incio ao
tratamiento.

Se trata com
inmunosupresores
pacientes com ms de 40
aos y menores de 40 aos
com granulocitos
superiores a 0,5x109/L.

*Tratamiento

Inmunosupresor

* El TPH trae riego de muerte y morbilidad

derivado de la EICR.
* Los inmunosupresores pueden desarrollar uma
enfermedad hematopoyetica clonal como la:
HPN, SDM y LA.

*Desventajas del

tratamiento com THP

e inmunosupresores

* Anemia de Fanconi
La herencia es de
caracter
autosmica
recesiva.

Es un defecto en la reparacin del

DNA y la mayor sensibilidad a los
radicales txicos del oxgeno que
determinan un entrecruzamiento y
rotura del DNA.

La frecuencia es
de 1:100-500

*Aplasia Congnitas o

Constitucionales

16 aos

Las alteraciones
hematologicas se
observa em el
nascimiento en un
3%..

La trombictopenia suene ser la primera alteracin

hematologica que aparece.

Las
Las anomalas
anomalas congnitas
congnitas
asociadas
asociadas son:
son:

La anemia suele ser

macroctica.
HbF y la
-fetoproteina

* El diagnstico se efectua mediante el estudio

citogentico.

* Diagnstico

Figure 1: (a) Metaphase spread from a

Fanconi anemia patient showing multiple
chromosomal breakages induced by
mitomycin C (b) Metaphase spread from a
healthy individual showing chromosomal
breakages induced by mitomycin C.

Fase de
aplasia

TPH

2 a 6 aos

Supervivencia
disminuida em
caso de
donantes no
emparentados.

*Tratamiento

*Otras Aplasia

Congnitas o
Contitucionales

Disqueratosis Congnita

10 y 20
aos.

Herencia:
Recesiva ligada al
cromossoma X
Autosomica recesiva o
dominante
Displasia Ectodrmica

Aplasia
presente
en 50%

10%- LA y
Tumores
Slidas(30
y 40 aos)

Triada Diagnstica
Tratamiento:
Inmunosupresores o
TPH

*GRACIAS!!!!!!!!!!!!