NEUROCIRUGA

PEDITRICA
HOSPITAL DE NIOS J.M.
de los ROS

Encefalitis de
Rasmussen

El epnimo de la enfermedad hace

honor
al neurocirujano Theodore
Rasmussen
(19102002),
quien
reemplazo
a Wilder
Penfield como
director del Montereal Neurological
Institute, y trabaj como Neurocirujano
en jefe en el Royal Victoria Hospital.

Encefalitis de
Rasmussen
Tambin
conocida
como encefaltis
crnica
focal (ECF) o Sndrome de Rasmussen, es una
enfermedad neurolgica inflamatoria poco
frecuente, caracterizada por:

convulsiones frecuentes y severas,

prdida de habilidades motoras y del habla,
hemiparesia
Encefalitis
y demencia

Encefalitis de Rasmussen (ER)

La enfermedad, que afecta a un
nico hemisferio cerebral, generalmente
ocurre en nios menores de 15 aos

Causas y Fisiopatologa
La encefalitis de Rasmussen se produce
por inflamacin crnica del cerebro, con infiltracin
de linfocitos T en el parnquima cerebral.
Esta inflamacin solo afecta uno de
los hemisferios cerebrales, derecho o izquierdo
causando dao permanente a las neuronas, lo que
origina atrofia del hemisferio afectado.
La epilepsia causada por la inflamacin tambin
puede contribuir al dao cerebral.

FISIOPATOLOGIA

Causas y Fisiopatologa
La causa de la inflamacin se desconoce:

las infecciones virales se han sugerido como agente

etiolgico, pero la evidencia no es concluyente en este sentido.

En los aos 1990 teoria de auto-anticuerpos dirigidos contra el

receptor de Glutamato GluR3.

Estudios
ms
recientes
reportan
la presencia
de
autoanticuerpos contra la subunidad Glu-Repsilon 2 del receptor
de Glutamato tipo NMDA (anticuerpos anti-NR2A) en un
subgrupo de pacientes diagnosticados con encefalitis de
Rasmussen.

Causas y fisiopatologia
La causa de la inflamacin se desconoce:

Tambin existe alguna evidencia de que los

pacientes con ER expresan autoanticuerpos
contra la subunidad alfa 7 del receptor
nicotnico de acetilcolina.

Se ha documentado la encefalitis de
Rasmussen junto a diagnsticos de Porfiria y
Encefalomielitis Aguda Diseminada

PRESENTACION
CLINICA

Presentacin clnica
La
enfermedad
afecta principalmente
a nios con una
edad promedio de
seis aos.
Sin embargo una de
cada diez personas
con la enfermedad la
desarrolla
como
adulto.

Presentacion clinica

La ER tiene dos fases, a veces precedidas de

un 'estado prodrmico' de algunos meses.
En la 'fase aguda', que dura entre cuatro y
ocho meses, la inflamacin se encuentra
activa y los sntomas empeoran
progresivamente
En la 'fase residual' o crnica, la inflamacin
ya no se encuentra activa, pero la persona
contina con algunos o todos los sntomas
por el dao que la inflamacin ha causado.

Caractersticas de la fase aguda

Entre estos sntomas se incluyen:

Hemiparesia,
Hemianopsia,
y dificultades cognitivas (e.j. afecciones
del aprendizaje, la memoria o el
lenguaje).
Convulsiones parciales

Caractersticas de la fase aguda

Las convulsiones epilpticas tambin
son una caracterstica que define de la
ER, son frecuentemente crisis
parciales.
Las convulsiones focales motoras
o epilepsia partialis continua son
particularmente comunes, y pueden ser
muy difciles de controlar con frmacos.

Caractersticas de la fase aguda

A largo plazo la mayora de los pacientes

terminan con epilepsia, parlisis y problemas
cognitivos, pero la severidad de las secuelas
vara considerablemente.

ESTADIOS CLINICOS
MODIFICADO DE
PANAYIOTOPOULOS C, 2010.

ER: Encefalitis de Rasmussen. Modificado de Panayiotopoulos C, 2010.

Estadios clnicos en la ER y
caractersticas clnicas asociadas
Estadio I:
Crisis
epilpticas
focales
simples
motoras/somatosensitivas o epilepsia parcial
continua (60%),
crisis focales complejas sin automatismos o
secundariamente generalizadas.
Progresin y persistencia durante el sueo, mayor
frecuencia y duracin asociado a hemiplejia
postictal.
Deterioro epilptico en semanas a meses.
ER: Encefalitis de Rasmussen. Modificado de Panayiotopoulos C, 2010.

Estadios clnicos en la ER y
caractersticas clnicas asociadas
Estadio II:
Tres meses a 10 aos del inicio.
Las crisis aumentan en frecuencia y
duracin.
Dficit neurolgico y mental:
hemiparesia permanente,
hemihipoestesia, hemianopsia,
discapacidad intelectual y del lenguaje.
ER: Encefalitis de Rasmussen. Modificado de Panayiotopoulos C, 2010.

Estadios clnicos en la ER y
caractersticas clnicas asociadas

Estadio III: Cese del deterioro

neurolgico y disminucin en la
severidad de la epilepsia.

ER: Encefalitis de Rasmussen. Modificado de Panayiotopoulos C, 2010.

DIAGNOSTICO

diagnostico

El diagnstico se puede hacer

solamente con las caractersticas
clnicas ms alguna prueba para
descartar otras causas posibles de los
sntomas.
Electroencefalograma
Estudios de Imagen como TAC RNM
Espectroscopia
Biopsia cerebral

diagnostico

l electroencefalograma generalmente
muestra las caractersticas elctricas
asociadas a la epilepsia y disminucin de
la actividad cerebral del hemisferio
afectado.

diagnostico

Las imgenes
de RNM muestran
encogimiento gradual
del hemisferio afectado
con signos de
inflamacin o
cicatrizacin

DIAGNOSTICO

Biopsia
cerebral puede
proveer
una
fuerte
confirmacin
del
diagnstico,
pero
no
siempre es necesaria.
Biopsia de un paciente con
encefalitis de Rasmussen que
muestra infiltrados linfocitarios
en
una
prueba
inmunohistoqumica para CD8

CRITERIOS
DIAGNOSTICOS

CRITERIOS
DIAGNOSTICOS A

CRITERIO

CARACTERISTICA

CLINICO

CRISIS FOCALES
DEFICIT CORTICAL UNILATERAL

EEG

ENLENTECIMIENTO UNIHEMIFERICO O
ACTIVIDAD EPILEPTIFORME
INICIO EPILEPTICO FOCAL UNILATERAL

RNM CEREBRAL

HIPERINTENSIDAD DE SEAL EN T2 Y
FLAIR EN SUSUTACIA GRIS Y BLANCA
HIPERINTESIDAD DE SEAL O ATROFIA
DEL NUCLEO CAUDADO IPSILATERAL

CRITERIOS
DIAGNOSTICOS B

CRITERIO

CARACTERISTICA

CLINICO

EPILEPSIAPARCIAL CONTINUA
DEFICIT CORTICAL UNILATERAL
PROGRESIVO

RNM CEREBRAL

HEMIATROFIAENCEFALICA PROGRESIVA

HISTOPATOLOGIA

Encefalitis con clulas-T predominantes y

clulas de la microglia activadas (pueden
formar ndulos y astrogliosis reactiva).
Mltiples macrfagos parenquimatosos,
clulas- B o clulas plasmticas o cuerpos de
inclusin virales excluyen el diagnstico de
Encefalitis de Rasmussen.

Para que se haga el

diagnostico se necesitan 3
de 3 de los criterios A o B

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO
Durante la fase aguda el tratamiento est dirigido a
disminuir la inflamacin

Pueden utilizarse corticoides, en forma de un ciclo

corto de dosis alta, o a dosis ms bajas para
tratamiento a largo plazo.
La inmunoglobulina intravenosa tambin es efectiva
tanto a corto como a largo plazo, como tratamiento de
primera lnea.
Ninguno de estos tratamientos puede prevenir las
secuelas permanentes de la enfermedad.

TRATAMIENTO
Durante la fase crnica de la
enfermedad, donde ya no existe
inflamacin activa, el tratamiento se
enfoca en mejorar los sntomas
remanentes.
El
tratamiento
con
frmacos
antiepilpticos usualmente es efectivo
para controlar las convulsiones

TRATAMIENTO
Puede ser necesaria la extirpacin o
desconexin quirrgica del hemisferio
cerebral afectado, Hemisferectomia.

TRATAMIENTO
Esto generalmente trae consigo:

Mayor debilidad

Hemianopsia

Problemas cognitivos,
Pero el otro hemisferio cerebral
puede ser capaz de hacerse cargo
de algunas de estas funciones,
especialmente en nios pequeos.

TRATAMIENTO
Este procedimiento puede no
ser recomendable cuando el
hemisferio comprometido es el
izquierdo,
ya
que
este
hemisferio contiene la mayora
de las partes del cerebro que
controlan el lenguaje.
Sin
embargo,
la
hemisferectoma, generalmente
es muy efectiva para controlar
las convulsiones.

YORGELIS ARIAS
7 AOS

STATUS EPILEPSIA GOCAL

2. EPILEPSIA FOCAL
CONTINUA RESISTENTE A
ANTIEPILEPTICO
3. HEMIPARESIA DERECHA
1.

RNM CEREBRAL 2013

RNM CEREBRAL 2015

GRACIAS