Universidad Nacional de Itapa

Facultad de Medicina

Ctedra de Patologa Mdica II

ENFERMEDADES
HEMORRAGPARAS POR
TRASTORNOS DE LA
COAGULACIN
Univ. Shirley Michelle Huang Liao

2016

CONCEPTO
Las enfermedades hemorragparas consiste en la
funcin inadecuadamente del proceso de coagulacin
debido a que los pacientes presentan deficiencias
genticas de los factores de coagulacin del plasma. Por
esta razn, las personas con trastornos de la coagulacin
pueden sangrar ms tiempo de lo normal y algunas
podran presentar hemorragias espontneas en las
articulaciones, los msculos u otras partes del cuerpo, o
despus de algn traumatismo.

ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
Es un trastorno hemorrgico hereditario ms
frecuente que ocurre en las mucosas.
Se debe a una deficiencia cualitativa o
cuantitativa del factor de von Willerbrand.
Autosmico Dominante

El factor vWF es la principal molcula de

adhesin que fija la plaqueta al subendotelio
expuesto y acta como la protena trasportadora
del factor VIII plasmtico, lo que impide su
aclaramiento rpido.

TRASTORNOS HEMORRGICOS
Hereditaria
Enfermedad de von Willebrand
Hemofilia (FVIII, FIX)
Congnitos
Deficiencias de factores de coagulacin pocos
comunes, como FII, FV, FVII, FX, FXI, FXIII y
fibringeno.
Adquiridos
Deficiencia de Vitamina K.
enfermedades hepatocelular
Coagulacin Intravascular Diseminada

CLASIFICACIN
Segn su estructura molecular multimrica:
o Tipo I: dispone de todos los multmeros, aunque
el vWF circulante en el plasma est reducido.
( cuantitativas parciales)
o Tipo II : defecto en la estructura de vWF. La
protena del FvW no funciona adecuadamente,
provocando una actividad del FvW menor a la
normal. ( cualitativas)
o Tipo III: no se detecta vWF circulante.
( cuantitativas totales)

PREVALENCIA
La prevalencia de las formas graves (tipo III) oscila
entre 0,1 y 5,3 casos por milln de habitantes. El
tipo I es el ms frecuente (75% de los casos),
mientras que el 19% de los pacientes tienen formas
variantes del tipo II.

CUADROS CLNICOS
Manifestaciones hemorrgicas mucocutneas son
las ms frecuentes.
Epistaxis
Gingivorragias
Formacin de moretones con gran facilidad.
Hemorragia postoperatoria
Menorragia
Hemorragias gastrointestinales que se presentan
en el 10% de los enfermos, asociada a
malformaciones vasculares, angiodisplasias o
telangiectasias hereditarias.

DIAGNSTICO
Enfermos con antecedentes de hemorragias en
mucosas e historia familiar positiva que afecta a
ambos sexos.
Examinacin fsica.
Estudio cuantitativo y funcional del vWF
circulante: En el tipo 1 se halla reducido, en el
tipo 3 est ausente, y en las variantes del tipo 2
valores normales, con actividad funcional
alterada.

Pruebas:
Actividad coagulante del factor VIII: mide la
cantidad y el funcionamiento del factor VIII,
ausente o defectuoso en quienes padecen la
variante A de la hemofilia.
Antgeno del factor von Willerbrand: mide la
cantidad de FvW en sangre
Cofactor de ristocetina: mide funcionabilidad
del Factor Von Willebrand
Pruebas de la funcin plaquetaria

DIAGNSTICO DE LABORATORIO
Pruebas de tiempo de
coagulacin

tiempo de protrombina (TP)

Normal

tiempo de tromboplastina
parcial (TTP)
Tiempo de Sangrado
Recuento plaquetario

Normal

Prueba de Ristocetina

Abnormal

TRATAMIENTO
La eleccin del tratamiento depende de la
tipificacin diagnstcia que se haya realizado.
Tipo 1: DDAVP, desamino-8-arginina vasopresina
, se consigue corregir la anomala de la
hemostasia primaria y elevar considerablemente
los valores de factor VIII y von Willerbrand.
Tipo 3: administracin de concentrados ricos en
vWF.
Frmacos antifibrinolticos para la prevencin o
tratamiento de la hemorragia de la mucosa: de la
cavidad bucal y menorragias.

TRASTORNOS CONGNITOS DE LA
COAGULACIN

DEFICIENCIA DE FI, FII, FV, FVII, FX,

FXIII
En conjunto, son trastornos de la coagulacin
pocos comunes en la que uno de los otros factores
de la coagulacin estn ausentes o no funcionan
adecuadamente.
Los sntomas de estos pacientes varan desde
asintomticas (FVII) hasta fatales (FX o FXIII)

MANIFESTACIONES CLNICAS:
Epistaxis
Propensin a los moretones
hemorragia gastrointestinal
hemartrosis
Hemorragias musculares
Hemorragia en el cordn umbilical al nacer y
SNC (FXIII)
Hemorragias en la boca, particularmente
despus de cirugas o extracciones dentales (FXI)
Hemorragias durante o despus de lesiones o
cirugas

Factor I (fibringeno): hemorragias

neonatales, sensibilidad a lesiones cutneas y a
infecciones.
Factor II (protrombina): estn en relacin con
la actividad funcional de la protrombina
circulante. Hemorragia generalmente leve

El diagnstico se realiza por la prueba de

coagulacin generales.

TRATAMIENTOS
Crioprecipitado: para restituir el fibringeno y el
factor VIII.
Plasma fresco congelado (FFP): para aumentar
otros factores de coagulacin.
Concentrados de complejo de protrombina (PCC)
Antifrinolticos

TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DE LA COAGULACIN

DFICIT DE SNTESIS DE LOS

FACTORES PROCOAGULANTES
Son de dos tipos:
Deficiencia de los factores dependientes de la
vitamina K.
Deficiencia de la sntesis de factores hemostticos
en la enfermedad hepatocelular.

VITAMINA K
Es un trastorno hemorrgico hereditario muy poco
comn provocado por un problema con los factores
de coagulacin II, VII, IX y X , que requieren de
esta vitamina para su sntesis heptica.

ETIOLOGA
Pueden ser yatrgenos o espontneos.
Aporte deficitario de vitamina K: ingesta de
menos de 1mg/da.
Hipocoagulabilidad fisiolgica neonatal:
dficit de aporte de vitamina K e inmadurez
funcional del hgado (en prematuros). Esta
situacin puede cursar con hemorragia
intracraneal o digestiva.

Absorcin defectuosa de vitamina K: por

fstulas biliares e ictericia obstructiva que cursan
con avitaminosis al impedir su absorcin
intestinal en ausencia de sales biliares.
Dficit en el transporte de vitamina K: en la
hipertensin portal, por impedimiento del aporte
circulatorio de esta vitamina.
Antagonistas de la vitamina K:
anticoagulacin con antivitaminas K.

CUADRO CLNICO
Equimosis: hematomas subcutneos y
musculares.
Hemorragias en mucosas, sobre todo hematurias
y menorragias.
Melena
Gingivorragia
Epistaxis

DIAGNSTICO
Tiempo de Protrombina (TP) alargado.
Prolongacin del TTPA: dficit de protrombina o
de FIX y FX

TRATAMIENTO

Vitamina K.:
Va

oral o intravenosa.
Va parenteral

Concentrados de factores del complejo

protrombnico.

ENFERMEDAD HEPATOCELULAR

El hgado es fundamental para la hemostasia

debido de que es el sitio donde se sintetiza y se
depura la mayor parte de las protenas de
procoagulantes y anticoagulatnes naturales y los
componentes ensenciales del sistema fibrinoltico.
La clula heptica est profundamente daada y
es incapaz de elaborar factores de coagulacin,
con independencia de la cantidad de vitamina K
disponible. En esta situacin disminuyen todos,
excepto el factor VIII y el vWF.

Manifestaciones clnicas
Aumento de hemorragia
Deficiencia de Vit. K
Hipercoagulabilidad (protenas C, S y
antitrombina)
Trombocitopenia
Disfrinogenemia
Coagulacin intravascular diseminada (CID)

DIAGNSTICO
Tiempo de Protrombina (TP) alargado.
Prolongacin del TTPA: dficit de protrombina o
de FIX, FX y FV
Alargamiento de TT: hipofibrinogenemia

TRATAMIENTO
FFP: infusin de 5 a 10ml/kg.
CCP en individuos con riesgo elevados de
complicaciones trombticas.
Antifibrinoltico
Acetato de desmopresina

MUCHAS GRACIAS!

BIBLIOGRAFA

Longo DL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci AS, Hauser SL,
Loscalzo J, editores. Harrison principios de medicina
interna. Vol 1.18a ed. Mxico: McGraw-Hill; 2012.
Rozman C, Cardellach F. Farreras-Rozman medicina
interna. Vol 2. 17 ed. Espaa: Elsevier; 2012