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Sumario
La respuesta a lo propio?
Cules son los mecanismos de
tolerancia?
Enfermedad autoinmune =
Fenmeno autoinmune?
Cmo se clasifican las
enfermedades autoinmunes?
Cual es su causa?
Respuesta agresiva a lo
propio (Autoinmune)
Unaenfermedad
autoinmunees la causada por
elsistema inmunitario, que
ataca lasclulas del propio
organismo. En este caso, el
sistema inmunitario se convierte
en el agresor y ataca partes del
cuerpo, en vez de protegerlas.
TOLERANCIA:
Capacidad del sistema inmune
de NO RESPONDER frente a
determinados antgenos propios
y no propios.
Es especfico, no daino e
inducible .
MECANISMOS
TOLERANCIA:
ANERGIA CLONAL
6
SUPRESIN DE CLULAS T
7
ENFERMEDAD AUTOINMUNE:
FENMENO AUTOINMUNE:
La produccin de autoanticuerpos es secundaria al
dao tisular , es transitorio.
CARACTERSTICAS GENERALES
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
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RGANO-ESPECFICAS:
SISTMICAS:
Una gran variedad de auto anticuerpos
reaccionan con muchos de los tejidos del
organismo.
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
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ESPECFICAS DE RGANO
1.-Tiroiditis de Hashimoto
2.-Mixedema primario
3.-Tirotoxicosis o Enfermedad de
Graves-basedow
4.Anemia perniciosa
5.Gastritis atrfica autoinmune
6.Enfermedad de Addison
7.Diabetes mellitus insulinodependiente
8.Miastenia gravis
SISTMICAS9.Esclerosis mltiple
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RGANO-ESPECFICAS:
SISTMICAS:
Los rganos ms afectados son la
piel, los riones, las articulaciones
y los msculos.
ETIOPATOGENIA:
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Factores
ambientale
s
Factores
genticos
Factores
hormonales
Infeccioso
s
No
Infecciosos
Reacciones
cruzadas
Mimetismo
molecular
Fsicos
Qumicos
Nutricin
Fallo de la
tolerancia
Factores
Desequilibrio
clulas T
inmunolgicos supresoras
Liberacin de Ags secuestrados
Activacin policlonal de
INMUNOPATOGENIA
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Enfermedades causadas
por hipersensibilidad tipo II:
Enfermedad
Antgeno diana
Enfermedad de Graves
Receptor de TSH
Miastenia grave
Receptor de acetilcolina
Anemia perniciosa
Sndrome de
Goodpasture
Anemia hemoltica
autoinmune
Prpura
trombocitopnica
idioptica
Vasculitis
TIROTOXICOSIS
MIASTENIA GRAVE
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Enfermedad
LES
Poli arteritis
nodosa
Glomerulopata
pos
estreptoccica
Antgeno diana
HBsAg
Ag de la pared del
estreptococo
depositados en la MBG
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Epidemiologa
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Prevalencia
total 28/100,000
femenina 50/100,000 = 1/2000
Mujeres:
Afro-Carib1/500; Asiticas
1/1,000; Caucsicas 1/2,500
Incidencia: total 4/100,000 ao
femenina 7/100,000
Epidemiologa
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Caractersticas generales
Fatiga
Fiebre
Linfadenopata
Prdida de peso
Mialgias
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Compromiso pulmonar
Neumonitis/fibrosis
Hemorragia alveolar
Considerar tambin infeccin
Hipertensin pulmonar
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PLEURITIS
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Compromiso Cardaco
a) Pericarditis
a) Miocarditis
b) Endocarditis de Libman-Sacks
d) Enfermedad Coronaria (prematura)
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Compromiso renal
Formas de presentacin
Asintomtica.
Sndrome nefrtico.
Proteinuria
Sndrome nefrtico.
Sndrome nefrtico-nefrtico
(caracterstico)
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Enfermedad Renal
Proteinuria > 0.5 g/24 hs
Cilindros en el sedimento urinario
Deterioro de la funcin renal
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Compromiso Neurolgico
Cefaleas
Convulsiones
Psicosis
Disfuncin cognitiva
Polineuropata
Mononeuropata
(simple/mltiple)
Enfermedad Cerebrovascular
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Esclerosis Sistmica
Un criterio mayor
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CRITERIO MAYOR
ESCLERODERMIA PROXIMAL
CRITERIO MENOR
ESCLERODACTILIA
LESIONES DIGITALES (SACABOCADO)
INFILTRADO INTERSTICIAL
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34
Compromiso
Gastrointestinal
Orofaringe
Esfago
Int. Delgado
Int. Grueso
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Pulmonar
Fibrosis intersticial
Hipertensin pulmonar
Cardaco
arritmias
Renal
HTA
Crisis renal
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Funcin Renal
Tests de funcin pulmonar PFR.
ECG
Diagnstico por imgenes
TAC de trax, ecocardiograma doppler
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Tratamiento de la
Esclerodermia
Raynaud
Medidas cosmticas,
inmunosupresin, antifibrticos
Compromiso orgnico
TERAPIA
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Alveolitis:
- Corticosteroides
- Ciclofosfamida
- Terapia antibitica de sobreinfeccin
bacteriana
- Oxigenoterapia
HTP
- Bloqueantes clcicos
- Antagonista no-selectivo de la endotelina 1
(Bosentan)
- Prostaciclina
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Pronstico
Sobrevida a 5 aos
Sobrevida a 10 aos
Causas de muerte:
70-90%
50-70%
crisis renal
hipertensin pulmonar
isquemia miocrdica
Vasculitis,
GENERALIDADES
Se comprenden
bajo esta denominacin
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PATOGENIA
Modelo por Inmunocomplejos
Modelo por ANCA
Modelo de un proceso dirigido
especficamente contra
componentes del tejido vascular
Inflamacin granulomatosa
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VASCULITIS : Clasificacin
Vasculitis Primarias
Vasculitis Secundarias
Enfermedades del tejido
conectivo: AR, LES, S. Sjogren
Infeccin, drogas, malignidad
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Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
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VASCULITIS
Comienzo:agudo o insidioso
Sntomas sistmicos:
Fiebre, anorexia, prdida de
peso
Manifestaciones cutneas:
Rash vascultico
Infartos digitales/ gangrena
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VASCULITIS
VASCULITIS: Manifestaciones
Oftlmicas
Epiescleritis
Escleritis
Escleromalacia
Uvetis
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Cardiopulmonar
Hemoptisis
disnea, tos, expectoracin,
sibilancias,
Infiltrados, ndulos, cavitaciones,
pericarditis
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Signos
neurolgicos
Neuropata perifrica
Mononeuropata
Polineuritis mltiple
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Enfermedad hemorrgica
autoinmune
Por la unin de un
autoanticuerpo,
generalmente de clase IgG
a la glucoproteina
plaquetaria y la posterior
depuracin por el sistema
fagoctico mononuclear
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Diagnstico
E.F: Purpuras, hematomas,
gingivorragia, metrorragia,
etc.
Plaquetopenia
T.S. acelerado
TP y TPT Normales
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Tratamiento
Esteroides oral o parenteral
Gammaglobulina
Transfusiones de sangre
Transfusin de
concentrados de plaquetas
Esplenectoma
ORIENTACIONES BIBLIOGRFICAS: