ENFERMEDAD HEMOLTICA

DEL RECIN NACIDO

Curso de Hematologa
Clnica 2003
Medicina Interna
Dr. Jos Carlos Jaime Prez

ENFERMEDAD HEMOLITICA
DEL RECIEN NACIDO
LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609
HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS,
OPISTOTONOS, KERNICTERUS
KERNICTERUS e HYDROPS: 1932
DIAMOND: anemia hemoltica, eritropoyesis
extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos
en sangre perifrica:
ERITROBLASTOSIS FETAL

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DEL RECIN NACIDO
Levine y Stetson en 1939: Rx postransfusional en mujer transfundida con sangre de su
esposo despus de un bito.
Wiener y Landstainer en 1940: Antgeno
responsable. Rh.
Este experimento estableci la estructura de la
inmunohematologa moderna.
Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)

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DEL RECIN NACIDO

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DEL RECIEN NACIDO
Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la
placenta, la mujer produce IgG anti-D que
cruza la placenta y cubren GRs del feto.
Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis
SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee.
50% de los fetos D+ son homocigotos y
50% heterocigotos (DD/Dd)
2 genes estructurales:Cc/Ee y D

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PATOGENSIS
Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh;
Prueba de elucin cida: 1/200,000 RBCs.
HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65%
Hemorragias, toxemia, versin, Cesrea,
remocin manual de la placenta,
amniocentsis, aborto.

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Respuesta Inmune
Primaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses.
Secundaria: IgG, intervalo, ttulo, constante de
afinidad (CA); a >CA> hemlisis
Dosis: 1 mL:15%,
250 mL: 70%
RI Secundaria: 0.03 mL: 30 microlitros
<0.1 mL: 3%, >0.4 mL: 22%
Prevalencia: 16% en el primer embarazo
30% de mujeres D- son No-respondedoras

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Patognesis
Eritropoyesis: saco de yolk, 3a semana, Ag D:
6a semana, hgado y bazo:8a sem. Mdula sea:
6 meses.
Hemlisis, anemia, EPO, E. extramedular
Mecanismo: RBCs cubiertos con IgG y
Complemento en Bazo; citotoxicidad
IgG3> hemlisis que IgG1, pero < ttulo
Severidad: media 50%, mod: 25%, sev:25%

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Severidad
Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx
Moderada: No hydrops fetalis, anemia
moderada, ictericia severa, riesgo de
kernicterus si no se da tratamiento.
Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34sem
Factores: Ttulo de IgG anti-D, constante de
afinidad (avidez por el antgeno D), Rx fetal
Bilirrubina: globina y heme, BI neurotxica

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espectrofotometra de
lquido amnitico
Liley en 1961. Severidad de EHRN
Linearidad de absorcin de BI a 450nM
O.D. 450. 3 zonas: I.II,III. 95% de seg.
O.D. 450: ttulo de anti-D >16-32
Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud
PCR de eritroblastos fetales en circulacin
materna

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Tratamiento
Supresin de aloinmunizacin: Rhogam
16% de mujeres Rh - con bebe Rh+
Inmunizacin activa a un Ag es prevenida
por un Ab pasivo contra el Ag
Rhogam, IgG anti-D, 300g a las 28 sem,
cada 12 sem.
300 g protegen contra 30 mL de sangre
fetal. 1/400 mujeres tiene > HTP

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Tratamiento: Exsanguineotransfusin
Wallerstein, 1945.
RBCs cubiertos con Ab son reemplazados
Corrige la anemia, previene la
hiprbilirrubinemia, remueve la bilirrubina.
1.5 a 2 vol. 130-170 mL/Kg en alcuotas de
10-20 mL. Reemplaza el 90% de RBCs
CHb <110g/L o C bilirrubina:5.5mg/dL
(4mg/dL si es prematuro)