HEMOFILIA

Rachell Ochoa

Hemofilia

Definicin.

La hemofilia es una enfermedad de

origen gentico, recesiva y ligada al
cromosoma X, en el cual se
encuentran los genes que codifican
los factores hemostticos VIII y IX.

1803 -> John

Conrad Otto.

1818 -> Johann

Lukas Schnlein
1820 -> Se

Historia.
y Friedrich Hopf
describe el
patrn de
transmisin
gentica

Fisiopatologa
IX

IX

Hemostasia.

Lesin
tisular VIIa

XIa

VIIIa

IXa X

FT

Xa

a
est
spu
Re

Va
sc

2.

ula
r

Coagulacin

Los FVIII y FIX en la hemostasia.

XI

Va
Protrombina

Trombina

Fibringeno

lula
Ce
r

1. R
esp
ue
sta

Fibrina

Diezasa extrnseca
FT VIIa
X IX
IXa
Xa
10%

Diezasa intrnseca
VIIa IXa
X
Xa
Xa 90%

Xa

Diezasa extrnseca
FT VIIa
X IX
Xa
10%

Va
II
Xa

3. Componente plasmtico

Xa

Xa

Va
Xa

90%

II

IIa

IIa
Fibringeno

Diezasa intrnseca
VIIIa
IXa
IXa
Xa X

Fibrina

Fibringeno

Fibrina

Cuadro Clnico
-

Crepitacin
Parestesia
Calor

Inflamacin
Dolor
Calor

Inflamacin
Debilidad
muscular
Rigidez
Dolor crnico
Limitacin del
movimiento

Hemartrosis 70% - 80%

Hematoma muscular 10% - 20%

Sinovitis 5% - 10%

Sangrado en el SNC <5%

Diagnstico
Clasificacin y tipos

Hemofilia A (Clsica).

Hemofilia B (Christmas).

Leve 5% - 40%
Moderada 1% - 5%

Pruebas

Grave <1%

Estudio

Caracterstica

Estudio

Caracterstica

TTPa

Tiempo de tromboplastina
parcial activada

FVIII: Ag

Antgeno del FVIII

TP

Tiempo de protrombina

FvW: CoRi

Cofactor de ristocetina

Agregometra
plaquetaria

Con ADP, colgeno y ristocetina

FvW: Ag

Antgeno del FvW

FVIII:
coagulante

De un tiempo o bien cromognico

Fibringeno

Prueba funcional

Complicaciones

INHIBIDORES Es una inmunoglobulina que neutraliza, impide o degrada

el factor de la coagulacin hacia el que est dirigido.

25% HA.

5% HB.

MUSCULOESQUELTICOS.

Prdida del espacio articular.

Contractura.

Atrofia y deformidad

Pseudotumores.

Tratamiento mdico.

Restitucin del factor de

coagulacin deficiente

Tratamiento no sustitutivo
agentes antifibrinolticos.

Leve.

cido tranexmico.

Moderado.

cido psilon aminocaproico.

Grave.

Protocolo de reemplazo a demanda.

Protocolo

Definicin

Tratamiento por episodios

(a demanda)

Tratamiento que se aplica cuando hay evidencia clnica de una hemorragia.

Profilaxis primaria

Tratamiento regular y continuo (al menos 45 semanas al ao) que comienza a aplicarse ante la ausencia de una enfermedad
articular osteocartilaginosa documentada, determinada mediante examen fsico y/o estudios con imagen, y antes de que
exista evidencia clnica de una segunda hemorragia en alguna articulacin grande (tobillos, rodillas, codos y hombros), a
partir de los 3 aos.

Profilaxis secundaria

Tratamiento regular continuo (al menos 45 semanas al ao) que comienza a aplicarse despus de que se han producido 2 o
ms hemorragias en alguna articulacin grande y antes del inicio de una enfermedad articular documentada mediante un
examen fsico y estudios de imagen.

Profilaxis terciaria

Tratamiento regular continuo (al menos 45 semanas al ao) que comienza a aplicarse a continuacin del inicio de la
enfermedad articular que se ha documentado mediante un examen fsico y radiografas simples de las articulaciones
afectadas.

Profilaxis intermitente

Tratamiento que se aplica para prevenir hemorragias durante periodos que no excedan45 semanas al ao.

FISIOTERAPIA EN
HEMOFILIA

Agentes fsicos
utilizados en Hemofilia

Tratamiento fisioteraputico en
hemartrosis
Leve

Grave

Objetivos.

Inmovilizacin

Artrocentesis

Evitar el dolor y la recidiva.

Crioterapia

Inmovilizacin

Recuperar AMA.
Potenciar la musculatura.

Crioterapia

Ejercicios
isomtricos

Prevenir trastornos degenerativos.

Cinesiterapia

Ejercicios
isomtricos

Factores a considerar.

Marcha

Cinesiterapia

Edad.

Severidad.

Utilizacin de
rtesis

Inicio de la
marcha

Localizacin.

Inicio de la
actividad

Deambulacin

Tratamiento fisioteraputico en
hematoma muscular

Objetivos.

Disminuir la inflamacin y el dolor.

Acelerar la reabsorcin del

hematoma.

Impedir atrofia muscular y

fibrosis.
Mantener las propiedades
contrctiles del msculo y su
funcin motriz.

Inmovilizacin.

Ejercicios isomtricos.

Tracciones.

Crioterapia.

Estiramientos.

Traccin y cinesiterapia pasiva.

Cinesiterapia activa, resistida y asistida.

Ejercicios isomtricos

Electroestimulacin.

Masoterapia.

Ultrasonido.

Fase aguda

Fase subaguda

Tratamiento fisioteraputico en
sinovitis

Objetivos.

Mantener un estado fsico ptimo

para prevenir y tratar la sinovitis.

Aumentar fuerza y trofismo

muscular.
Fase

Tcnica

- Ejercicios isomtricos.
- Ejercicios activos y resistidos con el balance muscular.
- Crioterapia post-ejercicio.

II

- Ejercicios isomtricos.
- Crioterapia post-ejercicio.

III

Cinesiterapia con ejercicios activos y autoasistidos.

Ejercicios isomtricos y ejercicios resistidos
progresivos.

IV

Cinesiterapia
Tracciones

EJERCICIOS

AMPLITUD ARTICULAR

FORTALECIMIENTO

PROPIOCEPCIN

AMPLITUD ARTICULAR

FORTALECIMIENTO

PROPIOCEPCIN

AMPLITUD ARTICULAR

FORTALECIMIENTO

PROPIOCEPCIN

FLEXIBILIDAD

FLEXORES DEL ANTEBRAZO

FORTALECIMIENTO

FLEXIBILIDAD

FORTALECIMIENTO

PSOAS ILIACO

FLEXIBILIDAD

FORTALECIMIENTO

GASTROCNEMIOS

FLEXIBILIDAD

FORTALECIMIENTO

ISQUIOTIBIALES

FLEXIBILIDAD

FORTALECIMIENTO

CUDRICEPS