COLESTASIS NEONATAL

Dra. Diana Karim Angulo Valderrama

GASTROENTEROLOGA PEDITRICA
HONADOMANI SAN BARTOLOM

COLESTASIS NEONATAL

5m: Ictericia, ascitis, peritonitis

bacteriana espontnea. Biopsia
heptica: Atresia de vas biliares.

9m: ITU, sepsis, insuficiencia

heptica. Fallece

COLESTASIS
NEONATAL

Alteracin del flujo biliar:

Retencin de bilirrubina y cidos
biliares.

Ictericia
Hipocolia o acolia
Coluria

Bilirrubina directa:
Mayor de 2 mg/dl o mayor del
20% de la bilirrubina total

COLESTASIS NEONATAL

HIPOCOLIA
ACOLIA

EPIDEMIOLOGA
Incidencia: 1 / 2,500 - 5000 RN vivos, varia segn
raza y gnero.

Nios con patologa neonatal: inmadurez heptica

Nios sin patologa neonatal: atresia de vas
biliares extraheptica

Incidencia global de colestasis neonatal en

nuestro medio es desconocida.

EPIDEMIOLOGA
Instituto Nacional de Salud del Nio: 52
casos de colestasis neonatal en 4 aos.
Atresia de vas biliares 61%
Hepatitis neonatal 22%
Quiste de coldoco 18%

Rev Gastroenterol Per, 1995: JanApr;15(1):27-33.

COLESTASIS NEONATAL
GASTROENTEROLOGA PEDITRICA
HONADOMANI SAN BARTOLOM
AO

DIAGNSTICO

Nro

2008

Atresia de vas biliares

01

2012*

Quiste de coldoco?

01

2014

Atresia de vas biliares

Hepatitis neonatal
Sndrome de Alagille
Hepatitis por CMV
Otros *

03
02
01
01
01

2015

Quiste de coldoco
01
Atresia de vas biliares? 01

ETIOLOGA
A.- Inmadurez heptica:

Hipoxia e hipoperfusin heptica.

Infecciones bacterianas (sepsis, ITU): accin directa
de toxinas (E. coli) sobre el canalculo biliar.

Txicos (NPT).
Obstruccin biliar (litiasis o "bilis espesa"): ciruga
digestiva, frmacos, hemlisis, ayuno prolongado.

Alteraciones hormonales y cromosomopatas.

ETIOLOGA
B.- Trastorno intrnseco:
Atresia biliar extraheptica: idioptica
Sndrome de Alagille: escasez ductal por mutacin JAG1
(cromosoma 20)

Colestasis intraheptica familiar progresiva (CIFP)

CIFP1: defecto transporte aminofosfolpidos
CIFP2: defecto transporte de cidos biliares
CIFP3: defecto transporte fosfatidilcolina

Error innato de metabolismo de cidos biliares

Hepatitis neonatal idioptica

DIAGNSTICO
ANAMNESIS
Antecedentes familiares:

Consanguinidad.
Cardiopata,

nefropata,
voz
aguda,
alteraciones del fenotipo facial (Sndrome
de Alagille).

Hermanos fallecidos en perodo neonatal:

galactosemia, tirosinemia, hemocromatosis.

DIAGNSTICO
ANAMNESIS
Antecedentes prenatales:
Prurito (CIFP)
TORCH, sfilis (Hepatitis neonatal).
Parto:
Pretrmino (colestasis por inmadurez)
Distocia severa (hipoxia-isquemia).
en
la
placenta
Alteraciones
(hemocromatosis neonatal).

DIAGNSTICO
ANAMNESIS
Neonatal inmediato
Peso del RN: normal o bajo.

Meconio: retraso de eliminacin.

Alimentacin: LME o frmula maternizada.
Pruebas metablicas de screening.
Antecedentes patolgicos: NPT, hipoxia, infeccin.

DIAGNSTICO
EXAMEN FSICO

DIAGNSTICO

Sd. Alagille

CIFP

COLESTASIS NEONATAL

COLESTASI
S

LABORATORIO

BD >2 mg - >20%BT
TGO, TGP elevadas
GGT > 3veces
FA elevada

PRECOZ
Peso adecuado
Ictericia
Coluria / Acolia
Hepatomegalia

GAMMAGRAFIA

Radioistopo en el
intestino delgado:
Presencia de vas biliares

BIOPSIA

Diagnostico
(AVB)

TARDIO
Retraso pondoestatural
Ictericia verdinica
Coluria/Acolia
Hepatomegalia
Esplenomegalia

Diagnstico
definitivo: 98%
Proliferacin de
Conductillos biliares

ECOGRAFIA
COLANGIOGRAFIA

Va biliar ausente
Signo del cordn triangular Visualizacin de las
Quiste de coldoco
vas biliares extra
Normal
hepticas

Dra. Janetliz Cucho - INSN

COLESTASIS NEONATAL

DIAGNSTICO

ECOGRAFIA: Signo del cordn triangular

DIAGNSTICO

GAMMAGRAFIA: Ausencia del radioistopo en

intestino delgado (control a las 24 horas)

DIAGNSTICO

COLANGIOGRAFIA INTRAOPERATORIA

Paciente varn de 1 mes: Hepatitis neonatal

Lactante varn: Sndrome de

Alagille

Lactante mujer de 2 meses: Atresia de vas

biliares

DIAGNSTICO

BIOPSIA HEPTICA: Colestasis intracelular,

transformacin giganto celular, fibrosis septal y
proliferacin de conductillos biliares.

DIAGNSTICO
EXMENES AUXILIARES
Pruebas de valoracin clnica:
Bilirrubina total y fraccionada
Fosfatasa alcalina
GGT
Transaminasas
Glucosa
Proteina total y albmina
Colesterol y triglicridos
Hemograma completo
Perfil de coagulacin
Electrolitos
Examen de orina

DIAGNSTICO
EXMENES AUXILIARES
Pruebas de valoracin etiolgica:
Serologa TORCH
Cultivos bacterianos
Hormonas tiroideas
Sustancias reductoras en orina
Aminocidos en sangre y orina
Cuantificacin de alfa 1 antitripsina
Cuantificacin de galactosa 1-P-uridil transferasa
Fondo de ojo
Test de cloro en sudor

COLESTASIS NEONATAL
TRATAMIENTO GENERAL:
Aumentar
ingesta
calrica:
125%
de
requerimientos y evitar la malnutricin.
Mantener de preferencia la va oral.
Tratamiento del prurito.
Suplemento de vitaminas liposolubles (ADEK).
Vitaminas hidrosolubles.
Ascitis: Restriccin de sodio, diurticos y
albmina.
Manejo de complicaciones: alteraciones en la
coagulacin e hipertensin portal.
Transplante heptico.

COLESTASIS NEONATAL
TRATAMIENTO GENERAL:
Aumentar
ingesta
calrica:
125%
de
requerimientos y evitar la malnutricin.
Mantener de preferencia la va oral.
Tratamiento del prurito.
Suplemento de vitaminas liposolubles (ADEK).
Vitaminas hidrosolubles.
Ascitis: Restriccin de sodio, diurticos y
albmina.
Manejo de complicaciones: alteraciones en la
coagulacin e hipertensin portal.
Transplante heptico.

COLESTASIS NEONATAL
MEDICAMENTO

DOSIS

Acido
ursodesoxiclico

10 20 mg/Kg/d

Rifampicina

10 mg/Kg/d

Fenobarbital

3 10 mg/Kg/d

Colestiramina

0.25 0.5
mg/Kg/d

Vitamina A

5000 25000 UI/d

Vitamina D

2500 5000 UI/d

Vitamina K

2.5 5 mg/dosis

Vitamina E

50 400 UI/d

Semin Perinatol 28:348-355 2004

ATRESIA DE VAS BILIARES

Proceso inflamatorio progresivo: obliteracin de la va
biliar extraheptica.

Cirrosis precoz y muerte antes de los 3 aos de

vida.

Causa ms habitual de colestasis crnica en la infancia

e indicacin ms frecuente de trasplante heptico.

Diagnstico precoz seguido de tratamiento quirrgico

en las primeras semanas: mejora el pronstico.

ATRESIA DE VAS BILIARES

Tratamiento: QUIRRGICO
Antes de los 60d: 80% de xito
Hasta los 90d: 60% de xito

Portoenteroanastomosis (tcnica Kasai):

Diseccin de los vestigios de va biliar con seccin
a nivel del hilio heptico (porta hepatis),
anastomosis con un asa de yeyuno y se crea una
"Y" de Roux intestinal.

Lactante varn: Sndrome de

Alagille

Lactante mujer: Atresia de vas

biliares

Lactante varn: Atresia de vas

biliares

COLESTASIS NEONATAL
CONCLUSIONES:
No se conoce con exactitud la prevalencia
de colestasis neonatal en nuestro pas.

El diagnstico precoz de las patologas que

requieren manejo quirrgico mejora el

pronstico.

Todo RN con ictericia por ms de 2

semanas debe tener dosaje de bilirrubina
total y fraccionada.