SISTEMA NERVIOSO

CENTRAL
BONILLA JOS ANA SILVANA
CRUZ GUILLERMO MIRIAM
LEN ARRIOLA ANA MARA
NJERA OSORIO MARTHA ANGLICA

TUMORES DEL SNC

EPIDEMIOLOGA
Incidencia
anual 10-17 por
100 000 (en
tumores
intrarraqudeos)

son tumores
primarios

70% de
tumores
infantiles se
originan en fosa
posterior

En adultos se
originan en
hemisferios por
encima del
tentorio

CLASIFICACIN

Gliomas
Astrocitoma
(infiltrantes y no
infiltrantes)
Oligodendrogliom
a
Ependimoma

Neoplasia mal
diferenciada

Tumores de la
vaina
perifrica

Meduloblastoma

Meningioma

Tumores
metastsicos

Schwannoma
Neurofibroma
Tumores malignos
de vaina p.

Astrocitoma
infiltrante

80% de tumores enceflicos primarios en adultos (4 y 6 dcada de la

vida)
Localizacin: hemisferios cerebrales, cerebelo, tronco enceflico o
mdula espinal
Signos y sntomas: crisis comiciales, cefalea, dficit neurolgico focal
Clasificacin

Mutacin

Grado I

Astrocitoma
piloctico

Raro en p53 y
sobreexpresin
de PDGF-A

Grado II

Astrocitoma
difuso

Grado III

Astrocitoma
anaplsico

RB y
p16/CDKNaA y
cromosoma 19q
(gen supresor
tumoral)

Grado IV

Glioblastoma

Amplificacin de
MDM2 (gen que
codifica inhibidor

Receptor del
factor de
crecimiento
epidrmico
(EGFR)
Factor de
crecimiento
derivado de las
plaquetas (PDGFA)

Morfologa
Astrocitoma
difuso: tumor infiltrante

GRIS, mal definido,

distorsiona encfalo, mide
pocos cm, al cortarlo es
blando y gelatinoso.
Examen microscpico:
incremento de celularidad
glial, pleomorfismo nuclear
variable y red de
prolongaciones
astrocitarias GFAPpositivas (fondo con
aspecto fibrilar)

GFAP: protena glio-fibrilar cida

Astrocitoma
anaplsico:

tienen regiones
densamente
celulares y con
mayor
pleomorfismo
nuclear, hay
figuras mitticas

Glioblastoma:

variacin macroscpica del

tumor de una regin a otra
(algunas reas son firmes y
blancas, otras blandas y
amarillas) Aspecto similar al
anaplsico pero con
necrosis (seudoempalizada)
y proliferacin vascular
( copetes de cl que
protruyen a la luz) o de cl,
endoteliales (doble capa).
Produccin de VEGF por los
astrocitos malignos.

Robbins, Patologa estructural y funcional, 8 ed, Cap 28 SNC.

Robbins, Patologa estructural y funcional, 8 ed, Cap 28 SNC.

Tratamiento

Reseccin seguida de

radioterapia y
quimioterapia, la media
de supervivencia tras el
diagnstico ha
aumentado hasta 15
meses; el 25% de los
pacientes siguen vivos
despus de 2 aos.
La supervivencia se
acorta en
pacientes ancianos, en
aquellos que tienen un
estado funcional
inferior y en las grandes
lesiones inextirpables.

Robbins, Patologa estructural y funcional, 8 ed, Cap 28 SNC.

Astrocitoma no infiltrante:
A. piloctico
Relativamente benigno
Aparee en nios y adultos jvenes
Localizacin: cerebelo, suelo y paredes de 3 ventrculo,
nervios pticos y hemisferios cerebrales.
Crecimiento lento
Mutacin de p53 rara

Morfolog
a

Macroscpica: qustico;
slido bien circunscrito.
Microscpicamente: cl
bipolares con largas
prolongaciones
delgadas pelos GFAPpositivas que forman
redes fibrilares densas.
Puede haber fibras de
Rosenthal y cuerpos
granulares eosinfilos.
Los tumores son
bifsicoscon un patrn
microqustico laxo
junto a las reas
fibrilares.
Aumentan nmero de
vasos.

Robbins, Patologa estructural y funcional, 8 ed, Cap 28 SNC

OLIGODENDROGLIOMA
5-15% de los gliomas
4 y 5 dcadas de la vida
Localizacin: hemisferios cerebrales con prdeileccin por la sustancia blanca
Sntomas: crisis comiciales
Se consideran lesiones de bajo grado (II) de la OMS
Alteraciones genticas: prdida de heterocigosidad para los cromosomas 1p y
19q, observada hasta en el 80% de los casos. Con la progresin a
oligodendroglioma anaplsico tienden a acumularse alteraciones genticas
adicionales que incluyen prdida de 9p, prdida de 10q y mutacin de
CDKN2A.

MORFOLOGA
Macro
Masas grises,
gelatinosas bien
circunscritas, con
quistes, hemorragia
focal y calcificacin.

Micro
Lminas de cl
regulares con ncleos
esfricos que
contienen cromatina
finamente granular
rodeados por un halo
claro de citoplasma.
Red delicada de
capilares
anastomticos.
Calcificacin 90%
Satelitosis perineural:
formacin de
estructuras
secundarias y cl
tumorales se disponen
alrededor de las

Oligodendrioma
anaplsico (grado III)
Aumenta densidad
celular, anaplasia
nucleas, aumenta
actividad mittica y
hay necrosis. Hay
clulas redondas
limitadas con GFAP
citoplasmtica. Peor
comportamiento.

En general, los
oligodendrogliomas
tienen un mejor
pronstico que los
astrocitomas.
Tratamiento:
ciruga,
quimioterapia y
radioterapia
Supervivencia
media de 5 a 10
aos

Robbins, Patologa estructural y funcional, 8 ed,

Cap 28 SNC.

EPENDIMOMA
Se originan prximos al sistema ventricular (incluyendo el canal
medular central)
5-10% de tumores enceflicos primarios en las primeras dos
dcadas de vida
En adultos la localizacin ms frecuente es la mdula espinal
Las lesiones de la fosa posterior tienen el peor pronstico global,
particularmente en los nios ms pequeos, con una
supervivencia a los 5 aos de aproximadamente un 50%. El
pronstico clnico para los ependimomas supratentoriales y
espinales completamente extirpados es mejor.

MORFOLOGA

Masas slidas o papilares desde el

suelo del 4 vent.

Estn compuestos
de clulas con ncleos regulares,
redondos a ovalados, y
abundante cromatina granular

Entre los ncleos existe un

fondo fibrilar variablemente denso.

Las clulas tumorales forman

estructuras seudoglandulares
redondas o
alargadas (rosetas, conductos) que
recuerdan el conducto
ependimario embrionario, con
prolongaciones largas y delicadas
que se extienden dentro de una
luz.

Con ms frecuencia se reconocen

seudorrosetas perivasculares, las
clulas tumorales estn dispuestas
alrededor de los vasos con una
zona intermedia que
consta de prolongaciones
ependimarias finas dirigidas hacia
la pared del vaso.

En la mayora de los ependimomas

se encuentra expresin de GFAP

Robbins, Patologa estructural y funcional, 8 ed, Cap 28 SNC.

Ependimoma mixopapilar
Aparecen en filum terminal de md. espinal
Contienen elementos papilares en un fondo
mixoide.
Son cl. Cuboides con citoplasma claro que se
disponen alrededor de centro papilares que
contienen tej. Conjuntivo y vasos sanguneos.
Las reas mixoides contienen mucopolisacridos
neutros y cidos.
El pronstico depende de lo completa que sea la
reseccin quirrgica; si el tumor se ha extendido al
espacio subaracnoideo y ha rodeado las races de
la cola de caballo, la recidiva es probable.

MENINGIOMA
Predominantemente benignos de los adultos (3:2) predominio en
mujeres
Se originan de cl meningoteliales de la aracnoides.
Localizacin: cualquier superficie externa del encfalo y sistema
ventricular.
Factor de riesgo: radioterapia.
Anomala citogentica ms frecuente es la prdida del
cromosoma 22, especialmente del brazo largo (22q). Las
deleciones incluyen la regin de 22q12 que alberga el gen NF2,
que codifica la protena merlina.
Clnica: Sntomas vagos no localizados por el crecimiento lento
del tumor.

MORFOLOGA
Macro
Masas redondeadas con base
dural bien definida que
comprimen el encfalo
subyacente pero se separan
fcilmente.
Generalmente encapsulado con
tejido fibroso fino de aspecto
turgente o polipoide
Pueden crecer en placa, se
extiende en forma de sbana en
la superficie de la dura madre.
Lesiones firmes y fibrosas,
arenosas o con numerosos
cuerpos de psamoma
calcificados.

Patrones histolgicos
Sincitial: racimos de cl
arremolinadas en grupos densos
sin membranas celulares visibles
Fibroblstico: cl alargadas y
abundante depsito de colgeno
entre ellas.
Trancisional: caractersticas de
los dos anteriores
Psamomatoso: calcificacin de
nidos sincitiales de cl
meningoteliales.
Secretor: con gotitas
intracitoplasmticas PAS
positivas y luces intracelulares
en ME

Hay
degeneracin
xantomatosa,
pleomorfismo
nuclear y
metaplasia
frecuenteme
nte.

Robbins, Patologa estructural y

funcional, Elsevier, 8 ed, Cap
28 SNC.

MENINGIOMAS ATPICOS

Grado II de la OMS
Crecimiento local agrasivo
Mayor frecuencia de recidiva
ndice mittico de 4 o ms mitosis por 10 campos.
Aumento de celularidad
Cl pequeas cin elevad relacin ncleo-citoplasma
Nuclelos prominentes
Necrosis
Patologa Revista latinoamericana Volumen 49, nm. 3, julioseptiembre, 2011

MENINGIOMA
ANAPLSICO
Grado III de la OMS
Muy agresivo con
aspecto de
sarcoma
Frecuencia mittica
>20 mitosis por 10
campos
Patologa Revista latinoamericana Volumen 49, nm. 3, julio-

MEDULOBLASTOMA
Predomina en nios y es exclusivo de lnea media del
adultos puede tener localizaciones ms laterales.

cerebelo. En

Indiferenciado (expresa marcadores neuronales y gliales)

Crecimiento rpido (ocluye flujo del LCR)
La diseminacin a travs del LCR es una complicacin frecuente,
manifestndose como masas nodulares en cualquier localizacin del SNC,
incluyendo metstasis en la cola de caballo, que en ocasiones se
denominan metstasis en gotas.
El tumor es muy maligno y el pronstico en los pacientes no tratados es
malo; sin embargo, es radiosensible. Tras la reseccin total y la radiacin,
la frecuencia de supervivencia a los 5 aos puede alcanzar incluso un 75%.

MORFOLOG
A
Bien circunscrito, gris, friable. Se extiende afectando lminas cerebelosas
(folias) y leptomeninges. En los bordes de la masa tumoral principal, las
clulas tienen propensin a formar cadenas lineales de clulas que
infiltran a travs de la corteza cerebelosa para agregarse bajo la
piamadre, penetrar en ella y sembrarse en el espacio subaracnoideo.

Micro: extremadamente celular, con lminas de cl. anaplsicas.

Cl tumorales: pequeas, citoplasma escaso y ncleos hipercromticos
alargados o en forma de media luna. Mitosis abundantes, marcador Kki-67
elevado.

Variante desmoplsica: reas de respuesta estromal caracterizados por

depsito de colgena y reticulina y ndulos de cl que forman islotes
plidos

La alteracin gentica ms frecuente es

la
prdida de material de 17p,
(isocromosoma 17q o i[17q]).
La prdida de 17p seala un mal
pronstico.
Amplificacin de MYC y tambin se
asocia a una evolucin clnica ms

TUMORES METASTSICOS

Principalmente carcinomas
a la mitad de los tumores intracraneales de pacientes hospitalizados
Localizaciones de origen ms frecuentes: pulmn, mama, piel, rin y aparato
digestivo
Los tumores metastsicos se manifiestn clnicamente como lesiones con efecto de
masa y ocasionalmente pueden ser la primera manifestacin de cncer

MORFOLOGA
Metstasis intraparenquimatosas: masas delimitadas en la unin entre
sutancias gris y blanca, rodeadas de una zona de edema.
Los ndulos tumorales, a menudo con reas centrales de necrosis, estn
rodeados por gliosis reactiva.
La carcinomatosis menngea, con ndulos tumorales tachonando la
superficie del encfalo, la mdula espinal y las races nerviosas
intradurales, se asocia particularmente al carcinoma de pulmn y mama.

TUMORES DE VAINA NERVIOSA PERIFRICA

Se originan de clulas del nervio perifrico, incluyendo clulas de Shawn, cl

perineurales y fibroblastos.
Expresan Ag S-100
Pueden originarse en la dura madre o en el trayecto perifrico de los nervios.

 Tumores benignos

SCHWANNOMA

Asociados a mutacin inactivadora del gen NF2 en

cromosoma 22 por lo que se pierde la expresin de la
MERLINA.
En la bveda craneal, la mayora aparecen en el ngulo
pontocerebeloso, donde estn unidos a la rama vestibular
del octavo nervio craneal. Los individuos afectados a
menudo presentan acfenos y prdida auditiva; el tumor con
frecuencia se denomina neurinoma del acstico, aunque
realmente es un schwannoma vestibular.
Afectan preferentemente los nervios sensitivos en cualquier
localizacin en la duramadre, incluyendo las ramas del
nervio trigmino y las races dorsales.
Cuando son extradurales, los schwannomas se encuentran
ms frecuentemente en asociacin con los grandes troncos
nerviosos, donde se entremezclan las modalidades motora y
sensitiva.

La merlina limita la
expresin de receptores
de factor de crecimiento
en la superficie de la
clula, como EGFR, a
travs de interacciones
que afectan al
citoesqueleto de actina;
en su ausencia, las
clulas proliferan en
exceso en respuesta a los
factores de crecimiento.

MORFOLOGA

Macro
Micro
Microscopi
a
electrnic

Masas encapsuladas circunscritas, unidas al nervio que pueden

separarse de l.
Masas grises con cambios qusticos y xantomatosos.

Patrn de crecimiento Antoni A: clulas alargadas dispuestas

en fascculos en reas con elevada celularidad y matriz
estromal escasa. Cuerpos de Verocay: zonas libres de ncleos
entre las regiones de empalizada nuclear.
Antoni B: tumor menos denso, consta de red laxa de cl,
microquistes y estroma mixoide.

depsitos en la membrana basal que engloban clulas aisladas

y fibras de colgeno

Robbins, Patologa estructural y funcional,

Elsevier, 8 ed, Cap 28 SNC

NEUROFIBROMA
Se presenta ms frecuentemente como neurofibroma cutneo pero tambin se encuentra
como neurofibroma solitario en el nervio perifrico---- neurofibroma plexiforme
Si son mltiples sugiere neurofibromatosis tipo 1
Alteraciones en ambas copias del gen NF1 en los componentes de clulas de Schwann de
los neurofi bromas plexiformes
Las lesiones cutneas crecen como ndulos, en ocasiones con hiperpigmentacin
suprayacente; pueden hacerse grandes y pedunculadas. El riesgo de transformacin
maligna de estos tumores es extremadamente bajo, y son fundamentalmente un problema
esttico.
Los tumores plexiformes pueden dar lugar a dficits neurolgicos significativos cuando
afectan a troncos nerviosos principales, son difciles de extirpar debido a su diseminacin
intraneural y tienen un potencial significativo de transformacin maligna.

MORFOLOGA
Neurofibroma cutneo
Masas bien delimitadas en dermis y
grasa subcutnea, compuestas por
cl fusiformes
No son invasivos
Estroma muy colagenizado con poco
material mixoide.

Neurofibroma plexiforme
Pueden originarse en cualquier lugar
a lo largo del nervio. Suelen ser
mltiples.
Los nervios afectados estn
expandidos en forma irregular y no es
posible separar la lesin del nervio.
Los extremos distal y proximal del
tumor pueden tener mrgenes mal
definidos.
Micro: Fondo mixoide laxo poco
celular. Se observan varios tipos
celulares (cl de Shawnn con ncleos
alargados tpicos y extensiones de
citoplasma rosa, cl fibroblsticas
multipolares ms grandes y
mastocitos).
Existen reas de haces de colgeno
que parecen pure de zanahoria

TUMOR MALIGNO DE LA VAINA NERVIOSA

PERIFRICA

Muy agresivos

Causan recidiva y metstasis

Se asocian con nervios medianos y grandes
Est alterada la funcin de NF1, p53 y RB

Tumor maligno de vaina nerviosa y

neurofibromatosis, Baena-Ocampo LC y
cols.Volumen 77, No. 5, SeptiembreOctubre 2009

Masas tumorales mal definidos

que infiltran a lo largo del eje
del nervio de origen e invaden
partes blandas.
Pueden formar fascculos
Algunos son inmunorreactivos
a S-100

BIBLIOGRAFA

Robbins, Patologa estructural y funcional, Elsevier, 8 ed, Cap 28 SNC