UNIVERSIDAD NACIONAL JORGE BASADRE GROHMANN

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS - CURSO DE MEDICINA I 2013

Enfermedades de la Aorta
Dr. Hctor Apaza Coronel
Cardilogo - EsSalud
hapazac@hotmail.com

Enfermedades de la Aorta
I.

Introduccin

II.

Anatoma

III. Anomalas Congnitas de la Aorta

IV.

Aneurisma de Aorta

V.

Sndromes Articos Agudos

VI.

Enfermedad Oclusiva Ateroesclertica

VII. Aortitis

I. Introduccin
La aorta es el vaso sanguneo + importante y
el + grande del organismo
Sirve como el conducto inicial para la
perfusin de los rganos y tejidos
El espectro de la enfermedad es variable, e
incluye: anomalas congnitas, la enf
degenerativa, ateroesclerosis e inflamacin
Algunas enf ocurren en la infancia y la
juventud, otras ocurren en el anciano

II. Anatoma
Aorta Ascendente y Arco
Aorta Descendente

Aorta Abdominal
Suprarrenal
Aorta Abdominal
Infrarrenal e Ilacas

La aorta tiene exposicin continua a una elevada presin pulstil y a la friccin

II. Anatoma

La aorta mide aprox 3 cm de dimetro en su origen,

2.5 cm en la porcin descendente en el trax, y de
1.8 a 2 cm en el abdomen

III. Anomalas Congnitas de la Aorta

Anomalas + frecuentes del arco artico
Arco bovino (hasta en el 10 20%, la cartida comn izquierda se origina del
tronco braquioceflico)
Arco artico de 4 vasos (2.5 %, con orgenes separados de la cartidas
derecha y de la subclavia derecha)
Arco artico de 2 vasos (1.2%, troncos braquiceflicos simtricos der e izq)
Origen de la vertebral izquierda directamente de un arco artico de 4 vasos

Anomalas raras que pueden producir sntomas:

Anillo vascular compresivo alrededor del esfago y del rbol
traqueobronquial: Doble arco artico y arco artico derecho con
arteria subclavia izq aberrante

III. Anomalas Congnitas de la Aorta

Anomalas + frecuentes del arco artico

A: Normal
B: Origen comn del tronco braquiocefalico y la
arteria cartida comn izquierda
C: Arteria cartida comn izquierda originndose
en el tronco braquiocefalico
D: Origen de la vertebral izquierda directamente
de un arco artico de 4 vasos

III. Anomalas Congnitas de la Aorta

IV. Aneurisma de Aorta

Definicin
Es una dilatacin patolgica de un segmento de un vaso
sanguneo.
El Aneurisma verdadero compromete las 3 capas de la pared
vascular, y se distingue del Pseudoaneurisma, en la cual la ntima
y la media estn comprometidas y la dilatacin est contenida por
la adventicia slo, y a veces por el cogulo.

IV. Aneurisma de Aorta

Clasificacin
Clasificacin segn la morfologa:
Aneurisma fusiforme: afecta la circunferencia entera del un
segmento del vaso.
Aneurisma sacular, comprometa solo una porcin de la
circunferencia, resultando en una prominencia del vaso

IV. Aneurisma de Aorta

Clasificacin
Clasificacin segn la localizacin:

Aneurisma Aorta Torcica

Aneurisma Aorta Abdominal
Aneurisma Aorta Toracoabdominal

IV. Aneurisma de Aorta

Etiologa

Degenerativa/Aterosclerosis

Necrosis qustica de la media

Edad
Tabaquismo
Sexo masculino
Historia familiar
Sndrome de Marfan (sntesis defectuosa de fibrilina actividad anormal deTGF- )
Sndrome de Ehlers-Danlos tipo IV (sntesis defectuosa de colgeno tipo III)
Etiologa familiar
Vlvula artica bicspide

Infecciosa (sfilis; tuberculosis, x extensin directa de ganglios infectados; mictico

(estafilococo, estreptococo, salmonella))
Trauma
Diseccin artica crnica
Vasculitis: Arteritis de Takayasu Enf. De Behcet

IV. Aneurisma de Aorta

Etiologa

Calidad intrnseca deficiente del tejido conjuntivo en la pared vascular

Necrosis Qustica de la Media: Se emplea para describir la degeneracin del
colgeno y las fibras de elastina de la tnica media de la aorta, con formacin de
areas deprivadas de elastina que dan el aspecto de espacios qusticos (grietas de
material mucoide)
Afecta a la aorta proximal (aorta ascendente y senos de Valsalva)

IV. Aneurisma de Aorta

Etiologa
Desequilibrio entre la sntesis y la degradacin del colgeno por los infiltrados
inflamatorios locales y enzimas proteoliticas destructivas

Aumento de las metaloproteinasas (MMP) por los macrofagos en las placas

ateroescleroticas o en las vasculitis degradacin de todos los componentes de la
pared arterial (colgeno, elastina, proteoglicanos, laminina, fibronectina)
Descenso en la actividad de los inhibidores de las metaloproteinasas (TIMP) puede
contribuir a la destruccion de la matriz extracelular

IV. Aneurisma de Aorta

Etiologa
Debilitamiento dela pared vascular por desaparicin de clulas musculares lisas o la
sntesis insuficiente de los componentes no colgenos ni elsticos de la MEC

Isquemia de la zona profunda de la media se produce cuando hay engrosamiento

ateroesclerotico de la intima de la distancia de difusion para el oxigeno y
nutrientes
La HTA provoca adems estrechez de las arteriolas pertenecientes a las vasa
vasorum, contribuyendo a la isquemia de la media en su zona superficial
El proceso isqumico se manifiesta por cambios degenerativos en la aorta

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica
Las manifestaciones clnicas dependen de su localizacin
La necrosis qustica de la media es la causa + frecuente
de aneurismas de ahora ascendente, mientras que la
ateroesclerosis es la causa + frecuente de los aneurismas
del cayado artico y de la aorta descendente

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica
La tasa de crecimiento es de 0.1 a 0.2 cm/ao; los
aneurismas asociados a Sd Marfan o diseccin artica
pueden crecer + rpido
El riesgo de ruptura est relacionado al tamao y la
presencia de sntomas
Aneurisma 40 mm dimetro
Aneurisma 40 mm dimetro

:
:

2 3 % / ao
7% / ao

Illustration from HyperPhysics by Rod Nave, Georgia State

University.)

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica
Clnica
La mayora son asintomticos
La compresin o erosin de tejidos adyacentes puede causar
sntomas tales como dolor torcico, dificultad respiratoria, tos,
ronquera o disfagia
La dilatacin aneurismtica de la aorta ascendente puede causar
insuficiencia cardaca congestiva secundario a la insuficiencia
artica
La marcada compresin de la vena cava superior puede causar
congestin de la cabeza, cuello y miembros superiores

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica

Aneurisma de Aorta
descendente

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica

Aneurisma del Arco

Artico

Ensanchamiento mediastnico
y desplazamiento o compresin
de la trquea o bronquio
principal izquierdo

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica
Aneurisma mictico

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica
Aneurisma de Aorta Ascendente: Sd Ehler Danlos

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica
Aneurisma de Raiz Aorta : Sd Marfan

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica

Toracico : Addominal
=
1:4

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica
Aortografa que muestra un gran aneurisma fusiforme de la aorta torcica descendente

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica
Aneurismas asociados con vlvula aortica bicspide

Davies JE and Sundt TM (2007) Surgery Insight: the dilated ascending aortaindications for surgical intervention

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Torcica
Tratamiento

Betabloqueadores
Otros antihipertensivos en forma adicional
Tratamiento quirrgico: en aneurismas sintomticos y en aquellos
cuyo dimetro sea 55 60 mm o un incremento 1 cm/ao
Pctes con Sd Marfn, Vlvula artica bicspide: aneurisma 50 mm
debe considerarse el tto qx

Reimplantacion

David T. E. et al.; J Thorac Cardiovasc Surg

1995;109:345-352

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Abdominal
Definicin: Es el aumento de dimetro del vaso superior al 50% de
su tamao normal
Aneurismas de dimetro 40 mm, 90% son ateroesclerticos
La mayora son de localizacin infrarrenal. La afectacin
suprarrenal es del 5%.

La incidencia aumenta con la edad

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Abdominal
Etiologa
Es compleja y no bien aclarada.
Histolgicamente hay degeneracin de los elementos
estructurales y remodelado de la capa media de origen
multifactorial (inflamacin crnica, destruccin de la lmina
elstica y deplecin del msculo liso)

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Abdominal

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Abdominal

A.

Fusiforme con cuellos proximal y distal adecuados.

B.

Se extiende a la bifurcacin y al origen de la arteria ilaca comn, sin compromiso.

C.

Se extiende en las arterias ilacas comunes con compromiso de los tercios proximales.

D.

Cerca de la bifurcacin, hacia la ilaca interna.

E.

Extensin a la bifurcacin de la ilaca.

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Abdominal
Clnica
Comnmente no hay sntomas
Usualmente detectado como una masa palpable, pulsatil, expansible, no
dolorosa o como hallazgo incidental en un ultrasonido o TAC de abdomen.
Conforme crece puede producir dolor
Manifestacin por embolia aguda o crnica, compresin de VCI con
edemas en MMII, sntomas urolgicos, sndrome febril prolongado con
hemocultivos +

Pronstico:
El ritmo de crecimiento difiere segn el dimetro inicial en el momento del
estudio

Historia Natural de los AAA

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Abdominal

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Abdominal
Crecimiento anual

< 4cm
4 - 6 cm
> 6 cm

:
:
:

1 - 4 mm
4 -5 mm
8 mm

El dimetro es el principal factor predictivo de ruptura:

Dimetro < 4cm :

Dimetro 4-5 cm :
Dimetro 5-6 cm :
Dimetro 7-8 cm :
Dimetro > 8 cm :

riesgo casi nulo

0.5-5%
3-15%
20-40%
> 50%

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Abdominal
Diagnstico:
Rayos X abdomen: puede detectar el borde calcificado del
aneurisma
Ecografa doppler: dimensiones del aneurisma
TC con contraste y RMN: Mayor precisin
Aortografa

IV. Aneurisma de Aorta

AAA infrarrenal

Aneurisma de Aorta Abdominal

Cuello proximal
Saco
Cuello distal

Trombo mural

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Abdominal
Indicacin quirrgica.
Episodios embolicos, obliteracin ilaca invalidante,
coexistencia de aneurisma ilaco, dolor lumbar o abdominal
atribuido al AAA, crecimiento > 5 mm /ao.
Dimetro del 200% respecto al de la aorta previa sana.

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Abdominal
Tratamiento
Tratamiento quirrgico: Reparo Qx con Injerto protsico
En AAA de cualquier tamao que crecen rpidamente o que
producen sntomas.
Para asintomticos, en aquellos cuyo dimetro sea 55 mm

Tratamiento percutneo (stent graft endovascular) para AAA

infrarrenal (pctes seleccionados)

IV. Aneurisma de Aorta

Aneurisma de Aorta Abdominal

Aneurisma fusiforme de la aorta

abdominal que ha sido corregido
por medio de una endoprtesis bifurcada

IV. Sindrome Artico Agudo

Diseccin
Hematoma

Intramural

lcera

Penetrante

(ruptura de vasa vasorum)

(erosin de una placa en la

capa media)

La rotura del falso canal es el mecanismo de muerte ms frecuente de los pacientes con diseccin.

IV. Sindrome Artico Agudo

Diseccin Aortica (DA): Definicin
La DA se caracteriza por una separacin
de la capa media artica de extensin
longitudinal y circunferencial variables.
El flap intimal, o colgajo ntimomedial
se
compone
de
la
intima
y
fundamentalmente de la media.

LF

LV

Msculo teido de rojo y la colgena en verde.

La capa media (en rojo) se divide en dos, la
porcin ms interna formar junto con la
ntima el colgajo intimomedial (flecha gruesa),
el resto de la capa media y la adventicia
constituirn la pared externa de la luz falsa

IV. Sindrome Artico Agudo

Diseccin Aortica (DA): Patognesis

La proporcin de capa media que queda a cada

lado es variable, pero tendr una importancia
fundamental, pues cuanta ms media vaya a
parar al colgajo intimomedial ms delgada ser
la pared externa de la luz falsa y ms probable su
rotura.

En la mayora de los pacientes con diseccin

clsica se puede observar una lesin inicial, la
llamada puerta de entrada o desgarro
intimomedial, que es el evento primario de la
diseccin de la capa media.

IV. Sndrome Artico Agudo

Diseccin Aortica (DA): Patognesis

Los cambios degenerativos que se producen en la tnica media de los

pacientes con diseccin afectan fundamentalmente a la arquitectura elstica.
La fragmentacin de la elstica disminuye la resistencia de la pared artica al
estrs hemodinmico. Adems, se ha demostrado la existencia de un infarto
artico

IV. Sndrome Artico Agudo

Diseccin Aortica (DA): Etiologa

Condiciones asociadas con stress de la

pared aortica incrementada

Hipertensin, particularmente si no esta

controlada
Feocromocitoma
Cocana o uso de estimulantes
Levantar peso u otras maniobras de Valsalva
Trauma
Injuria por Desaceleracin o torsional (pe,
choque vehicular, cada)
Coartacin de aorta

Condiciones asociadas con anomalas de la media

aortica
Genticos

Inflamatoria y Vasculitis

Arteritis de Takayasu
Arteritis de clulas gigantes
Arteritis de Behet

Otras

Sndrome de Marfan
Sndrome de Ehlers-Danlos, forma vascular
Vlvula aortica bicuspide (incluyendo remplazo valvular aortico previo)
Sndrome de Turner
Sndrome de Loeys-Dietz
Sndrome de aneurisma y diseccion aortica toracica familiar

Embarazo
Enfermedad renal Poliquistica
Agentes inmunosupresores o corticoides en forma crnica

Infecciones

IV. Sndrome Artico Agudo

Diseccin Aortica (DA): Etiologa

Aterosclerosis

Necrosis qustica de la media

Hipertensin

Vasculitis

Trauma

Embarazo

IV. Sindrome Artico Agudo

Diseccin Aortica (DA): Clasificacin

IV. Sndrome Artico Agudo

Diseccin Aortica: 4 formas de
compromiso de la vida:
1. Ruptura intrapericardica que lleva a
taponamiento cardiaco
2. Ruptura libre, usualmente en el espacio
pleural izquierdo
3. Insuficiencia
Aortica
usualmente
pobremente
llevandolo al shock

aguda,
tolerada,

4. Oclusin de cualquier rama de la aorta,

desde las coronarias hasta las iliacas

IV. Sndrome Artico Agudo

Tiempo

Vida

Sndrome artico agudo. Rev Esp Cardiol 2003;56(Supl 1):29-39

IV. Sindrome Artico Agudo

Diseccin Aortica (DA): Manifestaciones Clnicas
Inicio sbito del dolor es el sntoma de presentacin ms comn en la
DA, varia de acuerdo a la localizacin anatmica de la lesin.
El dolor es tipicamente catastrfico y alcanza su mximo nivel
sbitamente.
El 95% presentan dolor de cualquier tipo y el 85% de inicio sbito
El dolor torcico inicial puede ser seguido por un intervalo libre de dolor
de horas o das, finalizando con el retorno del dolor. Signo de mal Px

IV. Sindrome Artico Agudo

Diseccin Aortica (DA): Manifestaciones Clnicas
Otros sntomas: sincope, disnea y debilidad
Hallazgos fsicos: hipertensin o hipotensin arterial, prdida de pulsos, insuficiencia
artica, edema pulmonar, signos neurolgicos por obstruccin carotdea o de isquemia de
mdula espinal
Isquemia intestinal, hematuria, isquemia miocrdica reflejan oclusin de arterias mayores
secundario a la diseccin
Manifestaciones clnicas por compresin de estructuras vecinas (sndrome de Horner,
ronquera, sndrome de vena cava superior, disfagia)
El Hemopericardio y el Taponamiento cardaco pueden complicar una diseccin tipo A con
diseccin retrgrada

IV. Sindrome Artico Agudo

Tcnicas Dx

Radiografa de trax
EKG
TC
RMN
ETT
ETE
Aortografa
Marcadores bioqumicos sricos

Tcnicas DX en pacientes con sospecha de DA Aguda

Rev Esp Cardio. 2000;53:531-541

Radiologa en la Diseccin Artica

TAC en Diseccin Artica

TAC en Diseccin Artica

Aneurisma Artico por RMN

RMN en Diseccin Artica

ETT en Diseccin Artica

ETE en Diseccin Artica

ETE en Diseccin Artica

Rasgos diferenciales entre la verdadera y la falsa luz

Rev Esp Cardio 2003;56:29-29

ETE en Diseccin Artica

Aortografa en Diseccin Artica

Aortografia en DA

Cadena pesada de Miosina del msculo liso

Algunos estudios han demostrado la existencia de un marcador
bioquimico srico de DA.
La DA causa extenso dao de las cel. Musculares lisas de la media
Niveles sricos de CPM se elevan significativamente dentro de las
primeras 6h del inicio de la DA.
Reaccin cruzada con el msculo esqueltico y cardiaco es < 0.05
VN : 0.9 +/-0.4 ug/L. Indicando positividad un valor > 2.5 ug/L

IV. Sindrome Artico Agudo

Tratamiento

Tratamiento Mdico
Tratamiento Quirrgico
Tratamiento con intervencionismo y colocacin de STENT
Tratamiento a largo plazo y seguimiento

IV. Sindrome Artico Agudo

Tratamiento Mdico
El Tto Anti HTA EV debe ser instaurado en todos los pacientes
en quienes se sospecha de DA.
Objetivo: reducir la contractilidad cardaca y la PA tan bajo como
sea posible, sin comprometer la perfusin de los rganos vitales.
Administrar betabloqueador va EV (a menos que este
contraindicada) para lograr una FC 60 lpm
Combinar un vasodilatador (Nitroprusiato), el Labetalol puede
ser una alternativa a esta combinacin. El Trimetafan un
bloqueador ganglinico as como un vasodilatador directo,
puede ser usado cuando los agentes mencionados son inefectivos

IV. Sindrome Artico Agudo

Tratamiento Quirrgico
La correccin qx de emergencia est indicada en la diseccin de aorta
ascendente, y en el hematoma intramural (tipo A), y para diseccin tipo
B complicada
La ciruga implica: excisin del flap intimal, obliteracin del falso
lumen y colocacin de injerto. Si la vlvula artica est comprometida,
se coloca un tubo valvado
El Stroke es una contraindicacin para Ciruga
Las indicaciones para qx temprana en DA distal son: rpida extensin
de un aneurisma disecante, escape de sangre, ruptura inminente, dolor
persistente e incontrolable y deterioro del flujo sanguneo a un rgano
afecto.
La mortalidad intrahospitalaria postoperatoria va del 15 al 25%

IV. Sindrome Artico Agudo

Tratamiento Quirrgico
Predictores independientes de mortalidad operatoria

Presencia de Taponamiento cardiaco

Sitio de la ruptura
Tiempo para operacin
Presencia de isquemia renal o visceral
Disfuncin renal
Presencia de enfermedad pulmonar

IV. Sindrome Artico Agudo

Hematoma Intramural (HIM): Definicin
Se trata de una diseccin artica sin
puerta de entrada. Es una hemorragia
intraparietal, generalmente intramedial,
contenida dentro de la propia pared
artica.
No hay flap intimal demostrable
Debida a la ruptura de los vasa vasorum

IV. Sindrome Artico Agudo

Hematoma Intramural (HIM): Historia Natural
A medida que pasa el tiempo,
el edema es reabsorbido por
los capilares, acuden los
macrfagos para hacerse
cargo de la hemosiderina y
tambin
las
clulas
plasmticas,
linfocitos
y
polimorfonucleares
Por ltimo, los fibroblastos
sern los encargados de
producir una cicatriz de tejido
colgeno.

IV. Sindrome Artico Agudo

Hematoma Intramural (HIM): Historia Natural

IV. Sindrome Artico Agudo

Hematoma Intramural (HIM): Historia Natural
Cerca del 8 a 15% de los casos de SAA son HIM.
El HIM ser capaz de producir una diseccin aguda en el 28 a47% de
pacientes y se asociara a ruptura en el 21 a 47% de pac. Se ha visto
regresin en el 10%.
La ruptura de los vasa vasorum en la pared artica es la principal
causa de desarrollo de HIM. Su formacin es ms comn en la Aorta
Torcica descendente

Hematoma Intramural: Calcificacin Neointimal

Hematoma Intramural

IV. Sindrome Artico Agudo

Ulcera Artica Ateroesclerotica Penetrante

Es aquella placa aterosclertica que, tras una erosin y ulceracin inicial,

rompe la lmina elstica interna y penetra en la capa media

La lcera puede erosionar mas all de la lmina elstica interna,

resultando en un hematoma medial, y puede progresar a la formacin
de un falso aneurisma o la ruptura.
La UAP puede conducir a perforacin y diseccin artica.
Tpicamente ocurre en pctes. Ancianos con historia de HTA,
Tabaquismo y dislipidemia.
Localizacin ms comn en la porcin media y distal de la A. Torcica
descendente y asociadas con enf ateroesclertica extensa

IV. Sindrome Artico Agudo

Ulcera Ateroesclerotica Penetrante

IV. Sindrome Artico Agudo

Ulcera Ateroesclerotica Penetrante

IV. Sindrome Artico Agudo

Aortograma: Ulcera Ateroesclertica

V. Oclusin Artica
Enfermedad Oclusiva Ateroesclertica Crnica
La ateroesclerosis puede afectar la aorta torcica y abdominal
La Enfermedad Oclusiva Ateroesclertica es usualmente localizada a nivel de
aorta abdominal debajo de las arterias renales, frecuentemente se extiende a las
a. iliacas
La claudicacin caractersticamente compromete glteos, muslos, y
pantorrillas, y puede haber impotencia sexual (Sd de Leriche)
La severidad de los sntomas depender de la eficiencia de los vasos colaterales
Ausencia de pulsos femorales y de otros pulsos mas distales, soplo abdominal
(usualmente en o por debajo del ombligo) y en las a femorales
Tratamiento qx o tto endovascular con cateter

V. Oclusin Artica
Oclusin Aguda
Es una emergencia mdica
Usualmente resulta de un embolo oclusivo desprendido casi siempre desde
el corazn
Cuadro clnico de isquemia aguda de Ms Is: Dolor severo de reposo,
palidez y frialdad del los Ms Is, y ausencia de pulsos distales
Dx: RMN, TAC, aortografa
Tratamiento: trombectoma de emergencia o revascularizacin

VI. Aortitis
Se refiere a la enfermedad inflamatoria de la aorta
Puede ser causada por vasculitis de grandes vasos, como:

Arteritis de Takayasu
Arteritis de clulas gigantes
Espondiloartropatas reumticas y asociadas al HLA-B27
Sndrome de Behet, vasculitis asociada a ANCA, el sndrome de Cogan,
Infecciones, como la sfilis, la tuberculosis y la Salmonella, o puede estar
asociada con la fibrosis retroperitoneal.

La Aortitis puede resultar en una dilatacin aneurismtica y

regurgitacin artica, la oclusin de la aorta y sus vasos rama, o el
sndrome artico agudo.