DR.

LUIS TAXA ROJAS

PATOLOGO
ONCOLOGO
DOCENTE
USMP

HEMATOPOYESIS

Clulas madre

Clulas progenitoras

Clulas precursoras

HEMATOPOYESIS

INTRODUCCION

Trastornos de leucocitos dos categoras

Procesos leucopnicos.
Procesos proliferativos.
Reactivas.
Neoplsicas.

Trastornos de los ganglios linfticos.

Linfadenitis inespecficas: agudas y crnicas.
Linfadenitis especficas.

LEUCOPENIA

Recuento bajo de leucocitos.

Causas:
Disminucin de neutrfilos

(neutropenia).
Granulopoyesis inadecuada o
ineficaz
Eliminacin o destruccin
acelerada

Linfopenia adquirida en

inmunodeficiencia.
Tratamiento con
glucocorticoides o frmacos.

PRODUCCIN REDUCIDA O
INEFECTIVA
Supresin
de
clulas
germinativas hematopoyticas:

1.

2.

3.

4.

Anemia aplsica
Procesos infiltrantes medulares (tumores)

Supresin
de precursores
granulocticos debido a exposicin a
frmacos.
Granulopoyesis
ineficaz:
anemias
megaloblsticas y sndrome mielodisplsicos
Enfermedades
hereditarias:

ANEMIA APLASICA

ANEMIA
MEGALOBLASTICA

ELIMINACION ACELERADA O
DESTRUCCION
1.

2.

3.

Lesin de neutrfilos por mecanismos

inmunitarios: idioptica, trastornos inmunes
(LES) o frmacos.
Secuestro
esplnico:
destruccin
de
hemates y plaquetas.
Utilizacin
perifrica
aumentada: infecciones.

INFECCIONES EN PAC.
NEUTROPENICOS

Consecuencia comn de agranulocitosis,

lesiones orales (angina agranuloctica);
menos frecuente lesione en piel y otras
s
mucosas.
Infecciones
profundas
micticas cndida y
como
aspergillus.
Linfadenitis regional.

CUADRO CLINICO

Malestar
general, Malestar escalofros
y
fiebre, seguido por debilidad y fatigabilidad.
Cifras menores a 500 neutrfilos x mm3 son
graves, por infecciones fulminantes (colitis
neutropnica).
Tratamiento
con antibiticos de
amplio
espectro, la neutropenia con G-CSF.

Mecanismos y causa de las

leucocitosis

Aumento de la produccin de la mdula

Infeccin o inflamacin crnica

(dependiente
del factor de crecimiento)
Paraneoplsicos (linfoma de Hodgkin;
dependiente del factor de crecimeinto)
Trastornos mieloproliferativos (LMC;
independiente del factor de crecimiento)

Mecanismos y causa de las

leucocitosis

Aumento de la liberacin desde las

reservas medulares
Endotoxemia, infeccin, hipoxia

Descenso de la Migracin
Ejercicio, catecolaminas

Descenso de la extravasacin hacia los

tejidos
Glucocorticoides

CAUSAS DE
LEUCOCITOSIS
Neutroflica
Infecciones
bacterianas
Eosinofilia
Basofilia
Monocitosis
Linfocitosis

agudas,
inflamacin estril (IMA quemaduras)
Trastornos alrgicos,
infecciones, parsitos, frmacos,
neoplasias etc.
Enf. Mieloproliferativa (LMC)
Inf. Crnicas, enf. del colgenovasculares (LES), enf. Inflamatoria
intestinales (colitis ulcerativa).
Acompaa a monocitosis, infecciones
vricas.

GANGLIO NORMAL

LINFADENITIS
INESPECIFICA CRONICA:
HIPERPLASIA FOLICULAR

LINFADENITIS INESPECIFICA
CRONICA

LINFADENITIS
ESPECIFICAS

HISTOPLASMOSIS

NEOPLASIAS
MIELOIDES

DR. LUIS TAXA ROJAS

PATOLOGO ONCOLOGO
DOCENTE USMP

INTRODUCCION

madre
Proceden
de
clulas
hematopoyticas que
dan
al linaje
lugar
mieloide
(eritroide, granuloc. y/o tromboc.)
Tres categoras.
Leucemias

mieloides

agudas
precursoras relacionadas
Sind. Mielodisplsicos.
Neoplasias mieloproliferativas.

y
neoplasias

FACTORES ETIOLOGICOS Y
PATOGENICOS

Los
genes que han mutado o se
han
alterado tienen a menudo una
funcin
el desarrollo, crecimiento o
esencial para
supervivencia
del
normal de
clula maligna. homlogo
la
Las oncoprotenas creadas por las
aberraciones genmicas bloquen a menudo
la maduracin normal

FACTORES ETIOLOGICOS Y
PATOGENICOS

Los proto oncogenes estn activados en

las clulas linfoides por errores que se
producen durante el reordenamiento y
diversificacin del gen del receptor del
antgeno

FACTORES GENETICOS
HEREDITARIOS

Riesgo
de
leucemia
aguda

Sind. De Bloom
Anemia de Fanconi
Ataxia

Telangiectsica

Enf.
Hereditarias
con
defectos en la reparacin del
DNA por recombinacin
homloga que favorece la
inestabilidad del genoma.

Virus

HTLV-1: L/L linfocitos T del Adulto

VEB: Linfoma de Burkitt, 30-40%
Linfomas de Hodgkin, en linfomas de
linfocitos B que surgen en el entorno de
la inmunodeficiencia de linfocitos T y
en los raros linfomas NK
HHV-8/KSHV: Linfoma B de efusin
pleural.

Estimulacin
inmunitaria crnica

HP: linfoma gstrico

Enteropata sensible al gluten: linfomas
intestinales de linfocitos T
VIH: linfomas de linfocitos B en diversos
rganos

Radioterapia
Quimioterapia

Factores Iatrognicos

Exposicin a benceno
del humo del tabaco

Tabaquismo

INTRODUCCIN

Definicin:
clonal de blastos
mieloides
expansinen MO, sangre y otros tejidos.
Epidemiologa: incidencia mundial es de
4/100,000; LLA predomina en nios y LMA
es adultos entre los 15 a 39 aos.

ETIOLOGA

Alteraciones genticas adquiridas que

inhiben la diferenciacin mieloide terminal.
Otros
factores: virus,
ionizante,
radiacin
quimioterpicos.

CLASIFICACIN FAB
-M0: mnimamente diferenciada
-M1: mieoloblstica sin maduracin
-M2: mieloblstica con maduracin
-M3: promieloctica
-M4: mielomonoctica
-M4eo: mieolomonoctica con eosinofilia
-M5: monoctica (A= PD, B=diferenciada)
-M6: eritroleucemia
-M7: megacarioctica mas fibrosis

CLASIFICACIN
OMS
LMA con
anormalidades genticas
recurrentes
(9 entidades)
LMA con cambios relacionados a mielodisplasia
Neoplasia mieloide relacionada a terapia
LMA NOS (9 entidades)
Sarcoma mieloide
Proliferaciones
mieloides relacionadas a
Sind
de Down (2 entidades)
Neoplasia
de
clulas

DIAGNSTICO

Cuadro clnico
Cito morfologa
Citoqumica
Inmunofenotipo: citometra de flujo

CLNICA

relacionados
con
Sntomas
anemia,
neutropenia y trombocitopenia.
Cansancio, fiebre, hemorragias mucosas
(encas) y cutneas (petquias y equmosis
cutneas)
Hemorragias
en cavidades corporales
y
vsceras (tracto urinario)
Infecciones
frecuentes por
patgenos
oportunistas (hongos, pseudomonas, etc.)

CITOMORFOLOGA

Sangre perifrica
Aspirado de MO
Cogulo y biopsia
de hueso para
celularidad
y
reconocimiento de
fibrosis
Mieloblstos
>=
20%

CITOQUMICA

Mieloperoxidasa:
+,
mieloblastos
y
linfoblastos
megacioblastos
Sudan
mielo/monoblastos
negro
B:
+, linfoblastos
no
Esterasa
especfica:
y
monoblastos
linfoblastos
+

CITOMETRA DE
FLUJO
Detecta antgenos

propios de las clulas

hemticas
Permite
diferenciar
series granuloctica,
monoctica,
eritroctica,
y
megacarioctica
linfoctica
Permite
determinar
inmadurez.

PANEL DE
ANTICUERPOS
Mieloides:
CD13, CD33,

CD15,

MPO, CD117
Megacarioblsticos: CD41, CD61
Linaje B: CD19, CD20, CD22, CD79a
Linaje T: CD2, CD3, CD5, CD7
Clulas precursoras: CD34, HLA-Dr, TdT

LMA FAB M1

PRONSTICO

60% remite con Qt, pero 15 a 30% libre de

enfermedad a los 5 aos.
LMA con t(8,21) o inv (16), buen pronstico
LMA y SMD previo, mal pronstico

INTRODUCCIN

Definicin: enfermedad clonal de clulas

madre hematopoyticas, caracterizado por
citopenia(s), displasia en una o ms de las
lneas de clulas mieloides acompaado por
un incremento de mieloblastos
20%,
< hematopoyesis
inefectiva y
riesgo
incrementado de desarrollo de LMA.

EPIDEMIOLOGA

Ocurre en adultos mayores con una edad

media de 70 aos, con una incidencia anual
de 3-5/100,000.
Clnica
relacionado a citopenia
(s),
principalmente anemia.

ETIOLOGA

Primario o de novo: exposicin a benceno,

cigarro, qumicos para agricultura o
solventes e historia familiar de neoplasias
hematopoieticas.
Algunos
desordenes
heredados: hematolgicos
anemia etc.
de
disqueratosis congnita,
fanconi,

CLASIFICACIN

Citopenia refractaria con displasia sin linage:

Anemia refractaria
Neutropenia refractaria
Trombocitopenia refractaria

Anemia refractaria con sideroblastos

anillo
en
refractaria
con
Citope
multilinage
displasia
nia

CLASIFICACIN

Anemia refractaria con exceso de blastos.

Sind. Mielodisplsico asociado con del (5q).
Sind. Mielodisplsico no clasificable.
Sind. Mielodisplsico de la infancia.

MORFOLOGA

Basados
en el %
de
blastos en MO (500 cel).
Manifestaciones
morfolgicas
de
displasia:
Diseritropoiesis
Disgranulopoiesis
Dismegacariocitopoie
sis
Presencia
o no
de
sideroblastos en anillo

PRONSTICO Y FACTORES
PREDICTIVOS

Bajo riesgo: RCUD y RARS

Riesgo
intermedio: RCMD con o
sin
sideroblastos en anillo y RAEB-1
Alto riesgo: RAEB-2
Citogen.buen riesgo: kariotipo normal, del(5q)
aislado,
Pobre del(20q) aislado
a. y Y
complej.
pe
riesgo:
>=3
anormalidades
o
anormalidades
cromosoma
7
de
Riesgo intermedio:
las otras anormalidades.

Enfermedades
Mieloproliferativas Crnicas
cambi a Neoplasias
mieloproliferativas

INTRODUCCIN

Definicin:
Desorden clonal de Stem cell hematopoietica.

Caractersticas:
Proliferacin en MO de 1 o ms lneas mieloides.
Asociada con maduracin normal efectiva.
Incremento

del nmero de granulocitos,

clulas sanguneas rojas y/o plaquetas en sangre
perifrica.
Hepatomegalia
y
esplenomegalia,
con hematopoyesis extramedular.

NMP:
EPIDEMIOLOGA
Enfermedades de adultos con pico en 5ta

7ma dcada de la vida.

Incidencia global: 610/100,000/ao.

NMP: PATOGENSIS

Anormalidad de la clula stem.

Activacin tyrosine-kinase frecuente.
Hematopoyesis efectiva.
Mielofibrosis (fase de gasto), produccin
anormal y liberacin de citoquinas y factores
de crec. (PGF, TFG-B) por megacariocitos.
10 a 19% blastos en sangre perifrica o MO
significa enfermedad acelerada.

CLASIFICACION

Leucemia mieloide crnica BCR-ABL1 +.

Leucemia neutroflica crnica.
Policitemia Vera
Mielofibrosis primaria.
Trombocitemia esencial.
Leucemia eosinofilica crnica, NOS
Mastocitosis.
Neoplasia Mieloproliferativa, No clasificable.

LM
C

Neoplasia
que
origina
se de una clula
Madre
pluripotente
anormal.
Enf.
Primaria de
los
adultos (50-60 aos).
Fisiopatologa:
t (9,22), gen BCR-ABL
sintetiza
una
protena con
actividad
tirosincinasa

MORFOLOGA

MO
100%
celularidad precursores
en
granulociticos
por
maduracin,
Megacariocit
os
displsicos.
Presencia
de histiocit
Eos.
azul
marinos y Pseudoincrementado
Gaucher.
s
Fibrosis medular.
Sangre
perifrica,
leucocitosis marcada.

CLINICA

Comienzo
anemia, cansancio,
insidioso,
fcil,
debilidad,
prdida de peso y
anorexia,
sudoracin
nocturna,
esplenomegalia
y anemia.
Crisis blstica en 6 a
12 meses.

Enfermedad

Celularidad

% Blastos Maduracin

Neoplasias
mieloproliferativas

Usualmente
incrementada

Normal
lig. (<10%)

Presente

Sind.
Mielodisplsicos

Usualmente
Ocasionalmente

Normal
o
incrementada
(<20%)
Normal
o
incrementada
(<20%)
Incrementada
(>20%)

Presente

Neoplasias
Usualmente
Mielodisplsicasicas/
mieloproliferativas
Leucemia
mieloide aguda

Usualmente
Ocasionalmente

Presente

Vara,
frecuentemente
mnima

Enfermedad

Neoplasias
mieloproliferativas

Morfologa

Relativamente
normal

Hematopoyesis

Cuenta
sangunea/rgano
megalia

Efectiva

De una o
ms
lneas
mieloides comn

Sind. Mielodisplsicos Displasia de una o Inefectiva

ms
lneas mieloides
Neoplasia
Mielodisplsicasicas/
mieloproliferat
Leucemia
aguda

Displasia
Efectiva
frecuente de una o inefectiva
ms
lneas mieloides

mieloide Puede o no puede Inefectiva

estar asociadas
efectiva
con displasia

Citopenia
infrecuente
o Variables Comn

o Variable
Infrecuente

INTRODUCCION

Neoplasias que se originan de clulas B o T en

varios estadios del desarrollo linfoctico normal.
Pueden ser categorizados en LNH y LH.
El diagnstico y clasificacin se basan en:
Clnica
Inmunofenotipo
Patologa y
Gentica Molecular (B monoclonalidad de cadenas

ligeras de lg de superficie y T por TCR alfa/beta o

gamma/delta).

INTRODUCCION

Definicin: proliferacin clonal de cls. B en

diversos estadios de la maduracin, que
recapitula la diferenciacin normal.
Epidemiologa:
90% mundial y 4%
nuevos casos cada ao.
Factor
de riesgo: anormalidad del
sistema
inmune, virus.
Inmunodeficiencia.
Enfermedad autoinmune.

FISIOPATOLOGIA:
MADURACION DE
LINFOCITOS B

ORIGEN DE LOS
LINFOMAS B

Etiologa

Agentes infecciosos:
Virales: EBV-Linfoma de Burkitt, HIV-Linfomas de

clulas B-linfomas cerebrales, HHV8-Linfoma de

efusin primario, VHC-Linfoma linfoplasmacitico,
causa por alta carga viral o respuesta inmune
defectuosa.
Bacterias: HP-linfoma MALT, B Burgdorferi MALT
cutaneo, Chlamydia Psittaci, C. Pneumoniae y C.
Trachomatis en MALT ocular, Campylobacter jejuniMALT intestinal

Factores ambientales: herbicidas y pesticidas

en Linfoma folicular y LDCGB.

Virus Epstein Bar

Cuatro tipos de cnceres:
1. Linfoma de Burkitt.
2. Linfoma de Clulas B de
inmunosuprimidos.
3. Linfoma de Hodgkin.
4. Carcinoma Nasofarngeo.

GENETICA:
TRANSLOCACIONE
Proto-oncogenes Translocacion
Linfoma
Funcin
S Y ONCOGENES
es

C-myc

t(8,14)

Burkitt

Proliferacin
y
diferenciacin

Bcl-1

t (11,14)

Del Manto

Regula
celular

Bcl-2

t(14,18)

Folicular

Apoptosis

Bcl-6

3q27

Difuso
de clulas
grandes B

Diferenciacin
centro germinal

ciclo

CLASIFICACION:
PRECURSORAS
Neoplasias de clulas B precursoras:
Linfoma/Leucemia linfoblstico B NOS.
Linfoma/Leucemia
linfoblstico

con
anormalidades genticas recurrentes

CLASIFICACION: CELULA B
MADURAS
entidades)
Leucemia(29
linfoctica
crnica/LLP
Leucemia prolinfoctica de clulas B
Linfoma linfoplasmactico/MAc. Waldenst.
Linfoma de la zona marginal esplnico
Leucemia de clulas peludas
Neoplasias de clulas lulas plasmticas
Linfoma MALT, y Nodal
Linfoma folicularetc.

CLINICA

Adenopatas no dolorosas (>2 cms)

local
o generalizada o sitios extra
ganglionares.
Las
formas
suprimen
leucmicas
la
hematopoyesis.
Hepato-esplenomegalia.
Otros:
baja de peso,
sudoracin
fiebre, nocturna, etc.

INTRODUCCION

Definicin: neoplasias de cls. T maduras o

post tmicas y cls. NK.
Incidencia: Infrecuentes, 10-12% de LNH.
Epidemiologa: ms frecuente en adultos.

FISIOPATOLOGIA:
MADURACION DEL
LINFOCITO T

ORIGEN DE LOS
LINFOMAS T

FACTORES
ETIOLOGICOS:
Otros factores:
VIRUS HTLV-1
La

pe
raza
linfoma tipo
T/NK
nasal,
frecuente
en
asiticos.
Enteropata
por
sensibilidad al gluten
y linfoma de clulas T
intestional.

Iatrognicos:
Radioterapia
Quimioterapia

GENETICA:
TRANSLOCACIONE
S Y ONCOGENES
Proto onco
NPM/ALK

Translocac
t (2, 5)

Linfoma

Funcin

Anaplsico

Transducci
n seales

CLASIFICACION:
PRECURSORAS
Neoplasias de clulas T precursoras:
Linfoma/Leucemia linfoblstico T

precursora.

CLASIFICACION:
CELULAS T Y NK
(18 T
Leucemia MADURAS
prolinfoctico de clulas
entidades)
Leucemia linfoctica
granular grande cl. T
Leucemia de cl. NK agresivo
Linfoma/Leucemia de clulas T del adulto
Linfoma cl. T/NK extranodal, tipo nasal
Linfoma cl. T tipo-enteropata
Linfoma cl. T hepatoesplnico
Mycosis fungoide/Sind, Szaryetc.

CLINICA

Agresivos
Estadios ms avanzados

DIAGNOSTICO: PARA
DETERMINAR
Examen clnico EXTENSION

Examen de sangre
Estudios
radiolgicos
Biopsia ganglionar y
MO
Estudio de IHQ
Citometra de flujo
Pruebas
moleculares

Biopsia ganglionar y MO

INMUNOHISTOQUIMICA

PRINCIPALES
CD1
Timocitos corticales e histiocitos deIHQ
langerbans
MARCADORES
CD3

Timocitos, clulas T perifricas

CD4

Clulas T perifricas facilitadoras, timocitos medulares

CD5

Clulas T y un pequeo subgrupo de clulas B

CD8

Clulas T perifricas citotxicas, timocitos medulares

CD10

Clulas pre-B medulares y clulas B de centros germinales

CD19

Clulas pre-B medulares y clulas B maduras (no plasmtic)

CD20

Clulas pre-B medulares y clulas B maduras (no plasmtic)

CD21

Receptor VEB, clulas B maduras, y cl. Dendrticas folicular

CD15

Grannlocitos, cl. De Reed Sternberg y variantes

CD20

Cl. B activadas, cl. T, monocitos, cl. De Reed Sternberg

CD56

Cl. NK y un subconjunto de cl. T

LINFOMAS B
MADUROS

OMS

Sig

Cig

CDS

CD10 CD23 CD43 CD103 bc16

Cic11

LDCGB

+/-

+/-

LLC

+/-

LCM

LF

+/-

LLP

MALT

+/-

+/-

+/-

LFZM

+/-

LCP

MCP

CITOMETRIA DE
FLUJO

PRUEBAS
MOLECULARES

APLICACIONES DE
MICROARRAYS
Identificacin EN
CANCER
de mutaciones
puntuales

en clulas malignas.
Clasificacin
de tipos de cncer
por patrones de expresin gentica.
Bsqueda
de parmetros como factor
de
Descubrimiento
y
de
riesgo (prognosis)
desarrollo
nuevas
drogas para quimioterapia
Farmacogenmica

LNH BAJO VS. ALTO

GRADO
Se
basa en el tamao y la morfologa
del ncleo as como la presencia de mitosis.
Un linfoma de bajo grado generalmente est
compuesto por
pequeas con
nucleolo inconspicuo que semejan a
clulas
centrocitos.
los
Un linfoma de alto grado generalmente est
compuesto por clulas de aspecto blstico,
con gran ncleo y nucleolo (s) prominentes.
Los tratamientos son diferentes.

LNH INDOLENTES

Linfoma Linfoctico de clulas pequeas.

Linfoma Linfoplasmactico (Inmunocit.
Linfoma Nodal de la zona B Marginal.
Linfoma Folicular (Grado I y II).
Linfoma MALT.
Leucemia de clulas peludas.
Mieloma/plasmocitoma.
Linfoma/Leucemia T del adulto tipo smoldering.
Micosis fungoide.

MODERAMENTE
AGRESIVOS
Leucemia prolinfoctica B.
Linfoma de clulas del manto.
LF grado 3.
Leucemia prolinfoctica T
L/LCTA, tipo crnico.
Linfoma T/NK (algunos casos).
Angioinmunoblstico.

AGRESIVOS

LDCGB
Leucemia agresiva NK
Linfoma T perifrico inespecfico
Linfoma T/NK (algunos casos)
Linfoma T intestinal
L/LCTA, tipo agudo y tipo linfomatoso
Linfoma anaplsico de clulas grandes

ALTAMENTE
AGRESIVO
Linfoma/leucemia
linfoblstico

(B o T).
Linfoma de Burkitt.

precursor

LINFOMA
FOLICULAR
Origen: cl. B centro
germinal, CD10+,
bcl-2+ y bcl-6+.
Genotipo:
t (14,
18)
(q32,
q21)
afectacin
genadultos
bcl-2;
Clnica:
3
grados.
mayores,
adenopata
generalizada y
indolente.
MO+

LINFOMA B DIFUSO CELS.

GRANDES

Origen: Cl. B centro

B germinal o post C.
G.
Genotipo:
30% reordenamiento
bcl-6, 10% t (14, 18);
amplificacin cREL.
Clnica:
frec.
En masa
adultos,
de
crece nica
rpido,
30% extragang.,
agresivo.

LINFOMA DE
BURKITT
Origen:
cl B
centro
germinal CD10+.
Genotipo:
traslocacio.
Afectan c-myc e lg, t
(8,
22) raro;
casoso
Clnica: adolesc.
endmicos
EBV+.
adult.
jvenes,
masas,
estraganglionares.

MM/PLASMOCITOMA
SOLITARIO
Origen:
cl.

Plasmtic.
De cl B post C. G.
Genotipo:
Clnica:
adultos
diversos
mayores
lesiones
reordenamientos
IgH.
lticas, fx patolgicas,
con
Renal,
hiperca,
insuf.
1ria.
amiloidosis
en
hueso o tej. Blando.
Plasmacitoma
masas

CRITERIOS
DIAGNOSTICO
MM
1. Criterios mayores:
1. Plasmocitosis medular (>30%)

2. Plasmacitoma en biopsia
3. Componente M>
1. Suero: IgG> 3.5g/dl, IgA>2g/dl.
2. Orina: >1g/24hrs de protena de BJ.

CRITERIOS
DIAGNOSTICO
MM
2. Criterios Menores
1. Plasmocitosis medular (10-30%)

2. Componente M: menor
3. Lesiones seas lticas
4. Ig normal reducido (<50% normal)
1. IgG <600mg/dl, IgA<100mg/dl, IgM<50mg/dl

LINFOMA DE CELULAS T
PERIFERICO
Origen: heterogneo
INESPECIFICO

Genotipo: CD3+,
CD5+, CD4 o CD8+s,
TCR a/b o g/d.
Clnica:
linfadenopat.
Generalizada,
eosinofilia, prurito,
fiebre y baja de peso,
agresivo.

LINFOMA ANAPLASICO DE
CELULAS
Origen:
GRANDES
clulas

T citotxicas
CD30+
Genotipo:
t (2,
5)
reordenamiento
Clnica:
nios
ALK.
y adultos
jvenes,
compromiso,
ganglionar
y
extrag.
Agresivo.

MICOSIS FUNGOIDE/SIND.
DE SEZARY

Origen:
cl. T
helper.
Genotipo: CD3+,
CD8+.
Clnica: adultos con
manchas
cutneas, placas,
ndulos
eritema
generalizado,
indolente.

INTRODUCCION

Definicin: caractersticas:
1. Usualmente se originan en ganglios

(cervicales).
2. Pacientes adultos jvenes y mayores.
3. Cls. Neoplsicas en un fundo mixto.
4. Cls. Linfoides principalmente T.

Incidencia: 30% de todos los linfomas.

CLASIFICACION:
HODGKIN
Predominancia linfoctica nodular.

Linfoma de hodgkin clsico.

Linf. Hodgkin Esclerosis nodular.
Linf. Hodgkin Celularidad mixta.
Linf. Hodgkin clsico rico en linfocitos.
Linf. Hodgkin deplecin linfoctica.

CELULA DX: REED

STERNBERG
Se ve en todos los

subtipos de Hodgkin
Clsico.
Mide de 20 a 50mu.
Citoplasma anfoflico o
acidoflico.
Ncleo
polilobulado.
bilobulado
o
Membrana
nuclear
gruesa.
acidofilo
Nuclolo
prominente.
Se plantea
un
de clula B. origen

INMUNOHISTOQUIMI
CA
CD15: Positivo en
de casos.
80%
CD30:
Positivo en
el
90% de casos.
LCA (CD45):
Positivo
en
UCHL-1
Y
el
10% de casos.
Positivo
CD43:
casos.
en <10% de
CD20:
Positivo en
10 a 20% de casos.
LMP1 (EBV): Positivo en
50% de casos.

VARIANTES RS

PATOLOGIA
Esclerosis Nodular

Cls. Lacunares y RS,

fondo beter, bandas
fibrosas, CD15 y 30+.

A jvenes, estadio 1 y 2
al dx, mediastino, M=11.

Celularidad Mixta

Cls. Mononucle y RS,

fondo mixto, CD15+,
CD30+ y 70% EBV+.

Bifsico (jov. Y mayor.),

estadio 3 o 4 al dx,
H>M.

Rico en Linfocitos

Cls. Mononucle y RS,

rico en linfocitos T,
CD15+, CD30+, 40%
EBV+.

Adultos mayores,
raro, H>M

Deplecin Linfocitaria

Dos variantes: reticular

y fibrosis difusa,
mayora EBV+.

Pac. Mayores, VIH+ y

pases subdesarrollad,
infrec, estadios avanz.

Predominio Linfocitico

Cl. L y H CD20+, fondo Jvenes con adenopata

cl. Dendritic folic. Y
cervical o axilar,
cl.
B reacti, CD15- infrecuente.
CD30-.

ESTADIOS CLINICOS
I

Afectacin de una sola regin ganglionar

un solo rgano o sitio extralinftico (e).

(i) o afectacin de

II

Afectacin de dos o ms regiones ganglionares al mismo

lado del diafragma solas (il) o con afectacin limitada de
rganos o tejidos extralinfticos continuos (e).

III

Afectacin de regiones ganglionares a ambos lados del

diafragma (iii) que puede incluir el bazo (iiis) y/u rganos o
tejidos extralinfticos continuos limitadaos (iiie, iiies).

IV

Focos de afectacin mltiples o diseminados de uno o ms

rganos o tejidos extralinfticos con o sin afectacin linftica.

DIFERENCIAS ENTRE
LINFOMA DE
HODGKIN
LINFOMA NO HODGKIN
LNH
Y
LH
Localizado con ms frecuencia en Afectacin ms frecuentes
un grupo axial de ganglios
(cervicales mediastnicos, para
articos).
Extensin
continuidad

ordenada

de

mltiples ganglios perifricos

por Extensin desordenada

Rara vez se afecta los ganglios

mesentricos y el anillo de
waldeyer

Se afectan con frecuencia el

anillo de waldeyer y los ganglios
mesentricos

Es infrecuente la afectacin extra

ganglionar

Afectacin
Extraganglionar frecuente

TRATAMIENTO

(ciclofosfamida,
CHOP
vincristina ydoxorubicina,
prednisona).
Radioterapia (enf. Localizada).
Ciruga: linfoma extranodal localizado.
Principios:
Edad y estado general
Extensin del linfoma (Estadio Ann Arbor)
Subtipo histolgico

PRONOSTICO

Dimetro mximo del tumor (10cms).

Sitio extranodal comprometido.
Estado general del paciente.
Concentracin DHL.