Universidad Nacional Autnoma de Mxico

Facultad de Medicina
Hospital General de Zona con Unidad de Medicina Familiar # 8
Dr. Gilberto Flores Izquierdo, I.M.S.S.

Hematologa

Tema 7. Trombocitopenia
Autoinmune
Cid Rojas Luis Adolfo
Daz Domnguez Carlos Alberto
Ramrez Pliego Diego Jess

Contenido temtico
1 Definicin
2 Epidemiologa
3 Etiopatogenia
4 Semiologa y propedutica
5 Exmenes y pruebas
6 Diagnostico
7 Tratamiento
8 Pronostico
9 Caso Clnico

1 Definicin

1 Definicin

1 Definicin

Fases de la enfermedad
PTI recin diagnosticada

< 3 meses desde el diagnstico

PTI persistente

Entre 3 y 12 meses desde el diagnstico.

PTI crnica

Duracin de ms de 12 meses

PTI severa

Presencia de sntomas suficientes para dar tratamiento o

aparicin de nuevos sntomas hemorrgicos que requieren
intervencin teraputica adicional con un agente diferente o un
aumento de la dosis.

2 Epidemiologa
Incidencia anual de la TIP en adultos es de 2 a 4 casos
por cada 100,000 personas.
Tasa de incidencia promedio general
para la mujer es de 4.4 casos por cada
100,000 personas-ao.
Mujeres, la tasa de incidencia es
Incidencia especfica por edad, en
constante desde la infancia hasta los 60
hombres, un primer pico de incidencia
aos, despus de lo cual la incidencia
alrededor de los 18 aos y un segundo
incrementa a medida que lo hace la
pico a los 75 aos.
edad.
Hombres, incidencia es de 3.4 casos
por cada 100,000 personas-ao.

En los nios, generalmente se presenta despus de una infeccin

viral y afecta a ambos sexos por igual. Se inicia de forma sbita y
remite espontneamente en el 80% de los casos.

2 Epidemiologa

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia
Autoinmune

Prpura
Trombocitopnica
Idioptica

PTI en el
Embarazo

Por
Medicamentos

Postransfusional

Aloinmune
Neonatal

Asociada a LES

Sx Antifosfolpido

3 Etiopatogenia
Prpura Trombocitpnica Idioptica (PIT)
Trombocitopenia
Mdula sea sin alteracin
Ausencia de cualquier otra enfermedad (LES, CID, Sx antifosfolpido)

3 Etiopatogenia
Prpura Trombocitpnica Idioptica (PIT)
Patogenia:

Autoanticuerpos (IgG) contra glucopotenas IIb/IIIa y Ib/IX

Participan ambos tipos de linfocitos

Depuracin en bazo, hgado y mdula sea

Cuadro Clnico

Ansitomticos (30 a 40, 000 p/mL)

Sangrados: GI, vas urinarias o SNC

3 Etiopatogenia
Prpura Trombocitpnica Idioptica (PIT)
Tratamiento

Emergente Agudo:

Glucocorticoides en dosis altas: Metilprednisona 1g/d div por 3d o dexametazona

40 mg/d por 4d.

Gammaglobulina IV 1g/d por 2d o 400 mg/kg/d por 4 d

Trasfusin de plaquetas

Globulina Inmune anti-Rh IV en pacientes Rh +: Bloqueo de Receptores Fc

esplnicos.

3 Etiopatogenia
Prpura Trombocitpnica Idioptica (PIT)
Tratamiento

Crnico:

Prednisona VO 1-2 mg/kg/d

Dexametasona por 4 das mensual en 6 ciclos

Gammaglobulina para requerimiento transitorio de plaquetas

Esplenectoma

Rituximab (ac monoclonal anti-LB) 375 mg/m2

Factores recombinantes: Romiplostim y eltrombopag (an en investigacin).

3 Etiopatogenia
PIT del Embarazo (PIT-E)

Trombocitopenia moderada a severa

Inicia en los primeros 2 trimestres

3 Etiopatogenia
PIT del Embarazo (PIT-E)
Tratamiento

Observacional: Plaquetas > 30, 000 p/mL

Preparativo:

Glucocorticoides en dosis mnimas

> 50, 000 p/mL para parto vaginal

> 80, 000 p/mL para cesrea

Opcional:

Gammaglobulina 400 mg/kg/d por 5 das

Esplenectoma

3 Etiopatogenia
PIT del Embarazo (PIT-E)

Trombocitopenia
Neonatal
Va del 25 al 5 %

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia del LES-SAF
SAF:

20 al 40% cursa con Trombocitopenia

Anticuerpos Anti-AF Glucoprotenas IIb/IIIa o Ib/IX/V

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia del LES-SAF
Patogenia:

Autoanticuerpos contra plaquetas (protenas IIb/IIIa)

Anti-TPO

Anti-TPOr

Cuadro Clnico

Sangrados: GI, SNC y Pulmon

BH: Trombocitopenia variable segn estadio de LES

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia del LES-SAF
Tratamiento

Observacional: Tratamiento bsico del LES

Directo en LES:

Gammaglobulina de dosis LES-dependiente

Uso de Danazol y Cloroquina

Directo en SAF:

Inmunosupresores diversos Anti-P pero no los Anti-FL

Terapia anticoagulante

Esplenectoma

Gammaglobulina de dosis SAF-dependiente

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Medicamentosa
Reconocida inicialmente con Quinina, Quinidina y Sulfonamidas
Se presentan cuadros entre 7-14 d despues de la ingesta

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Medicamentosa
Patogenia:
A. Unin del Medicamento a las plaquetas circulantes Hapteno Ac.
B. Unin del ac al medicamento Plaqueta Opzonizacin
C. Formacin de autoanticuerpos por si mismos
Cuadro Clnico
. Sangrados: GI, SNC y Pulmon
. BH: Trombocitopenia variable segn estadio de LES

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Medicamentosa
Tratamiento

Suspensin del frmaco

Choque anafilactico

Glucocorticoides: el tiempo de la trombocitopenia

Transfusin de plaquetas

Gammaglobulina IV en pacientes de alto riesgo

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Medicamentosa

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Inducida por Heparina
Epidemiologa: Pacientes quirrgicos, mujeres y con Heparina No Fraccionada.

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Inducida por Heparina
Heparina No Fraccionada
Factor 4 plaquetaria

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Inducida por Heparina
Patogenia
A. Interaccin Heparina-Factor 4 Plaquetario-IgG
B. Formacin de un complejo activacin plaquetaria Trombo por interaccin
C. Inflamacin
Cuadro Clnico
. <150, 000 p/mL o 30-40 % previas.
. 50-70% segn contexto

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Inducida por Heparina

Y
Y
Y
Y

Y
Y

Y
Y

Y
Y
Trombosis venosa de extremidades, Tromboembolia
pulmonar, Trombosis arterial miocrdica, Trombosis de la
arteria renal

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Inducida por Heparina
Tratamiento

Warfarina (Esperar hasta tener al menos 150,000 p/mL)

Danaparoide: Anti-Xa

Lepirudina y Argatrobn: Inhiben a la trombina

Riesgo de hemorragia

Prevencin

Cursos cortos de Heparina con anticoagulacin oral

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Postransfuncional
Poco Frecuente
Suele aparecer de 7-10 das
Mujeres embarazadas previamente sensibilizadas
Causa: Aloantgeno contra el antigeno plaquetario PIA1

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Postransfuncional
Patogenia
A. Acumulacin del aloantgeno en la bolsa de sangre
B. Unin a las plaquetas PIA1 negativas
C. Aclaramiento en el bazo
Cuadro Clnico
. Fiebre y sangrados en SNC
. Trombocitopenia grave (<10, 000 p/mL)

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Postransfuncional
Tratamiento

Intercambio plasmtico

Corticoesteroides

Gammaglobulina IV

Transfusin plaquetaria

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Aloinmune Neonatal
Destruccin de plaquetas por paso de IgG de la madre al feto
Las plaquetas del feto poseen antgenos heredados del padre
Ausentes en la madre
Se presenta desde el primer embarazo

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Aloinmune Neonatal
Patogenia
A. Madre con plaquetas PIA4
B. HLA-DRB3 * 0101
C. Solo el 2% de las mujeres no poseen el PIA4
Cuadro Clnico
. Hemorragia intracraneal
. Anemia subsecuente
. Lesiones purpricas
. Plaquetas <30,000 p/mL con megacariocitos normales o ausentes

3 Etiopatogenia
Trombocitopenia Aloinmune Neonatal
Tratamiento
A. Prenatal
. Gammaglobulina IV a la madre
. Transfusin plaquetaria
. Parto a la semana 32
B. Posnatal
. Gammaglobulina IV
. Transfusin plaquetaria
. Lactancia materna restringida

4 Semiologa y propedutica

Manifestaciones
dependientes
de la cantidad
de plaquetas

No relacionadas
con la
enfermedad de
fondo

Petequias

Equimosis

Epistaxis

Sangrado
uterino

Hemorragi
a digestiva

5 Exmenes y Pruebas
Hemograma:
Eritrocitos normal, amenos de que haya habido una hemorragia excesiva y prolongada,
leucocitos normales.
Disminucin de plaquetas

Frotis de sangre perifrica

Disminucin del numero de plaquetas, y aumento del volumen plaquetario medio
Descartar aglutinacin de plaquetas (pseudotrombocitopenia)

Estudio de coagulacin: normales

5 Exmenes y Pruebas

Examen de la mdula sea

Estudios inmunolgicos
Pacientes con sntomas o
hallazgos caractersticos de
enfermedades reumatolgicas.
Test de Coombs directo
Anticuerpos antinucleares

Pacientes con otras citopenias

inexplicables (anemia, leucopenia),
displasia en el frotis de sangre
perifrica, u otros hallazgos
hematolgicos inesperados.
pacientes cuyos recuentos de
plaquetas no responden a la terapia
ITP (evaluacin para mielodisplasia, as
como anomalas en la produccin de
plaquetas, (trombocitopenia
megacarioctica adquirida o
hereditaria.

Estudios
microbiolgicos:
VIH
VHC
VHB
Pruebas de
Helicobacter pylori
Pacientes con sntomas
sugestivos de infeccin
gastrointestinal

5 Exmenes y Pruebas

Otros estudios:
Anticuerpos
antifosfolpido
Anticuerpos
antitiroideos y pruebas
de funcin tiroidea.

Anticuerpos
antiplaquetas.
Tipificacin del grupo
sanguneo.

6 Diagnostico diferencial
Trombocitopenia
gestacional

Relacionada con
LES

Por
frmacos

Prpura
Trombocito
tromocitopni penia
ca trombtica inmune
primaria

Otros

Ocurre en los
primeros dos
trimestres
En ausencia de
preeclampsia o
eclampsia
Remite al parto
Puede ocurrir en
embarazos
posteriores
Plaquetas >70,000

Diagnstico de
lupus
Gravedad
relacionada con
la actividad de
la enfermedad
Anemia
hemoltica con
reticulocitosis
Leucopenia
<4,000

Ocurren
despus
de su
administr
acin
Tabla

Alteraciones
de
ADAMTS13
Alteraciones
neurolgicas
Alteraciones
renales
Leucocitosis
discreta
Hemlisis

Sndro
me
urmic
o
hemol
tico
VIH
VHB
VHC

No puede
ser
explicada
por
ninguna
de las
otras
entidades

7 Tratamiento

8 Pronstico

9 Caso clnico

Bibliografa

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IgG

ADAMTS13

Factor de
Von
Willebrand

Agregacin
plaquetaria

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E. Coli productora de toxina

shiga

Disfuncin de la va
alternativa del
complemento