Sari Kepustakaan dan Laporan Kasus

ACUTE MONOBLASTIC LEUKEMIA

Presentator : dr. Pardamean

Pembimbing : Prof. dr. Adi Koesoema Aman,
SpPK-KH

Acute monoblastic leukemia

subtype dari acute myeloid leukemia (AML)
kategori AML FAB-M5a
dapat terjadi akibat dari pemberian
kemoterapi (epipodophyllotoxins dan
anthracyclines)
translokasi yang melibatkan lokus MLL di
11q23
t(9;11)(p22;q23), t(10;11)(p13;q23),
t(11;19)(q23;p13)

Acute monoblastic leukemia

Penyakit ini lebih sering ditemukan
pada orang dewasa (85%) daripada
anak anak (15%).
Acute monoblastic leukemia dijumpai
pada 5-8% dari kasus AML
Etiologi AML : radiasi ionik, senyawa
kimia
benzene, kemoterapi
sitotoksik

PATOGENESA
Blokade

sindrom kegagalan sumsum tulang

(anemia, leukopenia dan
trombositopenia)

 FAB SUBTYPE
M0
M1

: Undifferentiated acute myeloblastic

: Acute myeloblastic leukemia with minimal
maturation
M2 : Acute myeloblastic leukemia with
maturation
M3 : Acute promyelocytic leukemia (APL)
M4 : Acute myelomonocytic leukemia
M5a : Acute monoblastic leukemia
M5b : Acute monocytic leukemia
M6 : Acute erythroid leukemia
M7 : Acute megakaryoblastic leukemia

GAMBARAN KLINIS
sangat mirip dengan acute myeloblastic
leukemia
Rasa lelah
Perdarahan
infeksi

Pemeriksaan Laboratorium
Darah lengkap (anemia, leukositosis,
trombositopenia)
BMP
- hiperseluler
- M5a dijumpai sel-sel dari linea monocytic
80%(sebagian besar adalah monoblast)
- M5b sel-sel linea monocytic 80%, dan
sebagian
besar adalah promonocyte dan
monosit

 Immunophenotyping
Pada seri monositik dijumpai marker CD11b,
CD14,
seri myeloid dijumpai marker CD33, CD13,
CD65s, CD15/15s.
Sitokimia
Pada AML M5a pewarnaan Non Spesifik
Esterase (NSE) akan memberikan hasil positip,
sedangkan pewarnaan Mieloperoksidase (MPO)
akan memberikan hasil negatif.

Pewarnaan NSE

 Sitogenetika
- delesi atau translokasi dengan breakpoint dalam
MLL (mixed-lineage leukemia) pada 11q23

gen

- Protein MLL ini mengatur ekspresi gen yang penting

dalam hematopoiesis, termasuk dalam perkembangan
linea myelomonocytic
- Translokasi pada gen MLL akan menghasilkan suatu
chimeric gene yang mempunyai peranan dalam proses
terjadinya leukemogenesis.

1. Penatalaksanaan suportif
anemia : diberikan transfusi PRC
infeksi : pemberian antibiotika yang adekuat
perdarahan : pemberian konsentrat trombosit
2. Penatalaksanaan Spesifik
- Induksi Remisi
a. Daunorubicin : 60mg/M2/hari/iv, hari 1-3
Ara-C : 200 mg/m2/hari/iv, kontinu selama 7 hari. (three
plus seven
regimen).
b. Regimen DAT (Daunorubicin, ARA-C, dan 6 Thioguanin
= 6TG).
c. High dose Ara-C (HIDAC). Ara-C diberikan 1-3 g/m2
setiap 12 sampai 24
jam sampai dengan 12 dosis.
HIDAC dapat juga diberikan setelah
regimen 7:3 yaitu
hari 8 sampai hari 10

 Terapi Post Remisi

a. Konsolidasi / Intensifikasi
2 6 siklus ARA C dan 6 TG dengan atau tanpa
Daunorubicin (DNR),
dapat juga diberikan Ara-C dosis
tinggi.
b. Terapi pemeliharaan, umumnya dengan terapi per oral
jangka panjang meskipun manfaatnya masih
diperdebatkan, sehingga sebagian besar terapi
pemeliharaan tidak diberikan pada AML.
c. Imunoterapi.
3. Tranplantasi Sumsum Tulang

 Prognosa
Penderita acute monoblastic leukemia
mempunyai poor prognosis.

KESIMPULAN
Acute monoblastic leukemia merupakan bagian dari
akut leukemia menurut klasifikasi dari FAB yaitu M5
terjadi akibat interaksi multifaktor secara bersamaan
antara lain faktor genetik , radiasi, obat-obatan dan
bahan kimia.
Diagnosa acute monoblastic leukemia menurut FAB
pada sumsung tulang bila dijumpai sel-sel dari linea
monocytic 80% (sebagian besar adalah monoblast)
Pada sitokimia acute monoblastic leukemia bereaksi
positip pada pewarnaan NSE
Penderita acute monoblastic leukemia mempunyai
poor prognosis

LAPORAN KASUS
Nama pasien : HL
Umur
: 45 tahun
Jenis kelamin : laki-laki
Status perkawinan : Menikah
Suku / Bangsa : Aceh / Indonesia
Pekerjaan
: Buruh bangunan
A l a m a t : Ling Pasem kec. Langsa Baro
Anamnesa
KeluhanUtama : Badan lemas
Telaah : Hal ini dialami sejak dua bulan yang lalu. Badan lemas disertai
muka pucat, Os juga mengalami gusi berdarah. Demam juga
dialami os, demam naik turun, demam turun kalau os minum obat
penurun panas. Os merasakan semakin lama semakin lemah
dalam satu minggu ini. Riwayat kontak dengan bahan kimia (-),
BAB hitam (-) dan BAK Normal.

RPT : Tidak jelas

RPO : Tidak jelas
Status presen
Sensorium : cm
TD
: 100/80 mmHg
Anemis
:(+)
Nadi
: 80 x / menit Icterus : (-)
RR
: 20x/mnt Oedema : (+)
T
: 37C Dyspnoe : ( - )
Cyanosis : ( - )
Pemeriksaan Fisik

Kepala
Mata
: Oedema ( - ) Konjunctiva palpebra pucat (+), Sklera Icterus (-).
Hidung : Berdarah ( - )
Mulut : Gusi bengkak (+) berdarah (+ )
Wajah : Oedema (-) Hematoma (-) Purpura (-) Pucat (+)
Leher : Perbesaran kel Lymph (-)

Thorax
Inspeksi : Simetris Kanan / Kiri ( + ) respiratory rate : 24x / menit,
reguler (+)

petechie ( - ) Purpura ( - ) Ekimosis ( - ) Hematoma ( - )

Palpasi
Perkusi

: Nyeri tekan pada manubrium sterni (-)

: batas paru hati: ICR V/VI

Abdomen
Inspeksi : Ascites ( - ), pelebaran pembuluh vena ( - ) Spidernevi ( )
petechie ( - ), purpura (-) Hematoma ( - ) asimetris (-),
membesar (-)
Palpasi : Soepel (+) Undulasi ( - )
Hepar
: Teraba 2 jari bac
Limfa
: Tidak teraba
Ginjal
: Tidak teraba
Auskultasi : peristaltik (+)

Ekstremitas
Ekstremitas Atas
Inspeksi
: Petechie ( - ) Purpura ( - ) Ekimosis ( - ) Hematoma
(-)
Palpasi : Pembesaran kelenjar limph axilla ( - )
Ekstremitas Bawah
Inspeksi
: Petechie ( - ), hematoma (-), purpura ( - ), ekimosis
( - ),
Bengkak sendi ( - ), icterus ( - ), oedem
(+), Deformitas (-).
Palpasi : Pembesaran kelenjar limph Inguinal (-)
Ano genital : Tidak dijumpai kelainan

Pemeriksaan Laboratorium 10-07- 2013 (IGD)

Hematologi
Hb : 4.80
( 12 17 g/dl )
Eritrosit
: 1.58 ( 4,2-5,4x106/mm3)
Leukosit
: 120.38 ( 4 11x103/mm3)
Trombosit : 36
( 150 450x103/mm3)
Hematokrit : 13.7 ( 38 47 %)
MCV
: 86,7 ( 72 93 fl )
MCH
: 30.40
( 27 31 pg )
MCHC
: 35.1 ( 31 55 g/dl )
RDW
: 17
(11,6-14,8 %)
HitungJenis :
Blast : 72.00 %
Promonosit : 8.00 %
Neutrofil
: 6.00 %
Limfosit
: 1.00 %
Monosit: 13 %
Eosinofil
: 0.00 %
Basofil : 0.00 %
Morfologi darah tepi:
Eritrosit: Normokrom normositer
Leukosit
: Dijumpai sel-sel immatur
Trombosit : bentuk normal

Kesan : Akut Leukemia

Kimia Klinik
Glukosa darah sewaktu
: 100.90 mg/dL
Ureum : 70.40 mg/dL ( 10-50)
Kreatinin
: 1.08
mg/dL (0.7-1.4)
As. Urat: 9,4
( <7,0 mg.dL)
Natrium
: 135 mEq/L
Kalium : 4.2 mEq/L
Klorida : 109 mEq/L
Pemeriksaan Laboratorium 13- 07- 2013 (Lab. RS. HAM )
Hematologi
Hb : 4.90
( 12 16 g/dl )
Eritrosit
: 1.59 ( 4,5-6,5x106/mm3)
Leukosit
: 52.96
( 4 11x103/mm3)
Trombosit : 38
( 150 450x103/mm3)
Hematokrit : 14.10
( 37 47%)
MCV
: 88.70
( 76 96 fl )
MCH
: 30.80
( 27 32 pg )
MCHC
: 34.80 ( 30 35 g/dl )
RDW
: 16.50 (11,6-14,8)
Retikulosit : 0,62 (0,2 2,5%)

HitungJenis
Blast
: 70.00 %
Promonosit : 8.00 %
Monosit: 12%
Neutrofil
: 8.00 %
Limfosit: 2.00 %
Eosinofil
: 0.00 %
Basofil : 0.00 %
Morfologi darah tepi:
Eritrosit : Normokrom normositer
Leukosit
: Dijumpai sel-sel immatur
Trombosit : bentuk normal
Kesan : Akut Leukemia
Hemostasis
APTT
: 27.0 ( 33.0)
PT : 18.5 ( 12.90 )
INR : 1.47
TT : 15.0 ( 13.8 )

KimiaKlinik
Ferritin : 1472 (15-300 ng/ml) -GT
Fe

: 136

TIBC : 148

(61-157 mg/dL) Protein total

(112-346 g/dL)Albumin

Bilirubin total : 0,32 ( <1 mg/dL)

g/dL)
Bilirubin Direct: 0,18
SGOT : 51
SGPT : 54

: 126 (10-66 U/L)

Globulin

(0-0,2 mg/dL)

(< 38 U/L)
(< 41U/L)

: 7,1 (6,4-8,3 g/dL)

: 3,8 (3,5-5,0 g/dL)
: 3,3 ( 2,6-3,6

HASIL BMP

Sifat tulang pada punksi : Biasa

Gumpalan Sumsum Tlg : Cukup
Kepadatan Sumsum Tlg : Hiperseluler
Megakariosit
: Dijumpai
Trombosit : Dijumpai
Histiosit : Tidak Dijumpai
Plasmosit
: Tidak Dijumpai
Seri Granulosit
: Myeloblast 0%, promielosit 0%, mielosit
1,25%,
Metamielosit 0.25 %, Netrofil stab 0 %,
Netrofil segmen 6% , Eosinofil 0%,
Basofil 0%
Seri Eritroid
: Rubriblast 0% Prorubrisit 0 %, Rubrisit 3,25%,
Metarubrisit 4,5%.
Seri Limfoid
: Limfoblast 0 %, Prolimfosit 0 %, Limfosit 1% % ,
Plasmosit 0%
Seri Monosit
: Monoblast 74,5%, Promonosit 5 %, Monosit
4,5%

Kesimpulan : Pada pemeriksaan darah tepi dijumpai kadar

Hb 4.9 g%, leukosit 52.96.103/mm3, trombosit 38.103/mm3.
Pada sediaan terlihat Blast 70% dan promonosit 8%.
Pada pemeriksaan sumsum tulang didapatkan gambaran
gumpalan sumsum tulang cukup dengan kepadatan
hiperselular, megakariosit dijumpai. Dijumpai proliferasi
abnormal dari seri monosit dengan Monoblast 74,5%,
promonosit 5%, monosit 4,5%.
M:E ratio 11:1

Kesan :

Acute Monoblastic Leukemia (AML - M5)

TERIMA
KASIH

Figure 1. Chromosome 11. The red mark indicates the position of the
MLL gene.