UNIVERSIDAD DE ORIENTE

HOSPITAL UNIVERSITARIO DR MANUEL NUEZ TOVAR

DEPARTAMENTO DE MEDICINA INTERNA
INMUNOLOGIA

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

Dra. Sinthia Guillen

R3 Medicina Interna

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

Patrn Autosmico Dominante

Forma Hereditaria, 1963, por Donaldson

Forma Adquirida, 1972

Mutacin Gen SERPING1 (HAE I-II)

20-25% Mutacin espontanea

Cromosoma 11q 12q-q13.1

Incidencia de 1:10.000 a 1:50.000 habitantes

Sin diferencia Etnia

No correlacin Fenotpica

ANGIOEDEMA HEREDITARIO
Es una reaccin vascular de la dermis profunda o tejido subcutneo o
El proceso fisiopatolgico subyacente del angioedema implica la
submucoso
vasodilatacin
Con dilatacin localizada y aumento de la permeabilidad de los vasos
sanguneos
Aumento de la permeabilidad vascular en la piel y en la submucosa,
Como resultado la inflamacin del tejido.
Lo que produce la extravasacin local del plasma y la consiguiente
inflamacin de los tejidos...
El angioedema mediado por histamina y por bradicinina son las formas
ms frecuentes

ANGIOEDEMA HEREDITARIO
La histamina y la bradiquinina son los mediadores responsables de la mayor
parte angioedema
actan a travs de receptores acoplados a protena G expresadas en las
membranas celulares.
La bradiquinina aumenta la permeabilidad vascular a travs de la
fosforilacin de cadherina clula endotelial vascular y la activacin de la
fosfolipasa,
que conduce a la movilizacin de calcio intracelular y, finalmente, que
permite el flujo de plasma
desde el Espacio extravascular a la formacin de 3er compartimento y
edema intersticial

ANGIOEDEMA
HEREDITARIO

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

Motivo de consulta: Aumento de volumen en la cara y dificultad para respirar

Enfermedad Actual: Se trata de paciente femenina de 53 aos de edad natural

y procedente de Caracas conocida con los diagnsticos de Hipertensin
Arterial y Angioedema Hereditario con dficit del factor F1Q quien refiere
inicio de enfermedad actual el 03/07/16 cuando posterior a ingesta de
Melicoccus bijugatus (Mamn) presenta en horas de la tarde de forma
progresiva aumento de volumen de la cara interna de la mejilla izquierda
extendindose hacia los labios por lo que se automedica Hidrocortizona 2
ampollas de 500mg intramuscular sin mostrar mejora, motivo por el cual
acude a centro de salud de su localidad donde se le administra Hidrocortizona
exacerbando la clnica comprometiendo la regin oral y facial , anexndose
dificultad para respirar y tragar, motivo por el cual es trasladada a este centro
el 04/07/16 donde se decide entubar y realizar Embu en vista de no contarse
con cupo en la unidad de cuidados intensivo es trasladada a centro privado e
ingresada a la unidad de cuidados intensivos donde es conectada a
ventilacin mecnica, es tratada con plasma freso congelado mostrando
mejora de clnica , posteriormente es nuevamente trasladada a este centro el
da 07/07/16 por disponibilidad de cupo en la unidad de cuidados intensivo
donde es evaluada y se decide su ingreso.

Antecedentes Personales:
Niega Diabetes Mellitus y Asma bronquial
Hipertensin Arterial diagnosticada a los 30 aos controlada
Alergias a: AINES, Adrenalina, Antibiticos excepto al Bacipro( Ciprofloxacina), ctricos, mariscos,
pescados, carne de res, pepino, tomate, brcoli, Alchol, latex , entre otros.
Angioedema hereditario con dficit del factor C1 diagnosticada a los 25 aos controlada con frmacos
no precisados, suspendidos a los 30 aos por generar efectos adversos.
Edemas de glotis: 1er episodio a los 28 aos hospitalizada por 8 dias en la UCI, 2do episodio a los 30 aos
hospitalizada por 5 dias, 3er episodio a los 40 aos hospitalizada por 15 dias, 4to episodio a los 46 aos
hospitalizada por 8 aos y el 5to episodio a los 55 aos hospitalizada por 5 dias; en todas fue tratada con
plasma fresco congelado.
Quirrgico: Apendisectoma a los 24 aos complicada con peritonitis , Quistes ovricos a los 25 aos sin
complicaciones, Esterilizacin quirrgica a los 27 aos y Reparacin de defecto aponeurtico a los 49
aos sin complicaciones.
Ginecolgico: Menopausia a los 50 aos. IX Gestas I Parto II Cesrea VI Abortos
Antecedentes familiares
Madre: Viva de 78 aos HTA controlada
Padre: Fallecido a los 77 aos por complicaciones de la Diabetes

Hermanos: 10 ,1 fallecido, 6 Masculinos y 4 Femeninas, todos presentan el

Angioedema hereditario pero en diferentes grados.

Hijos: 3 varones, 1 presenta el Angioedema hereditario.

Hbitos Psicobiolgicos:

Caf: Niega

Tabquico: Niega

Alcohol: Niega

Drogas: Niega

Grado de instruccin: Licenciada

Ocupacin: Licenciada en enfermera

Estado civil: Soltera

Sexualidad : Heterosexual

Religin: Catlica

GRACIAS

POR SU
ATENCION