MANIFESTACIONES

PULMONARES DE
ENFERMEDADES ASOCIADAS
AL TEJIDO CONECTIVO

Dra. Nadia Rojas Valenzuela

Residente radiologa I ao.
Universidad de Valparaso

INTRODUCCIN
Proceso autoinmune idioptico.
Enfermedades del colgeno:
Causan anormalidades del parnquima pulmonar, vas
respiratorias y pleurales.
La frecuencia de afectacin pulmonar vara de acuerdo al
con el tipo de enfermedad.
Tratamiento mdico infeccin Rxn inmune complica
el hallazgo de las imgenes.

Hallazgos en enfermedades del colgeno: (deteccin

precisa)

Enfermedad pulmonar intersticial.

Hipertensin pulmonar.
Otros: anomalas esofgicas, pleural, derrame pericrdico,
dilatacin de la arteria pulmonar, enfermedad osteoarticular,
linfoadeopata mediastnica*.

TCAR ha demostrado ser superior a la RX Tx simple en la

evaluacin de la presencia y extensin del parnquima.

INTRODUCCIN

NEUMONA INTERSTICIAL NO
ESPECFICA
Las enfermedades vasculares del colgeno
pueden estar asociados con diferentes patrones
de EPI:
UIP- NSIP-COP-DAD-LIP-FA.

La frecuencia vara con el tipo de enfermedad y

las carctersticas demogrficas y clnicas.
NINE:
Reconocer el patrn histolgico.
Exclusin de otros patrones de enfermedad pulmonar
intersticial
Patrones:
Celular: inflamacinsin un sustancial componente fibrtico.
Fibrtica: fibrosis predominante. (homogneo)
Lobulos inferiores, bilateral, simtrico.

NSIP

TC:

Opacidades en vidrio esmerilado

Anomalas reticulares- fibrosis fina.
Bronquiectasias por traccin.
Menor grado de involucro de parnquima adyacente a la pleura.
Disminucin del volumen de lbulos inferiores.
Las carctersticas de imagen se superponen no hay manera fiable de diferencuar entre los dos subtipos.
El resultado de la NINE tiende a ser mejor que la UIP. Mortalidad 20% a los 5 aos. Celular mas favorable.
La neumona intersticial de pacientes con enf del colgeno tiene mejor pronstico que la UIP.
Diiagnstico de NINE: buscar patologa del colgeno.. FR * en ausencia de sntomas sistmicos.

Consolidacin
Panalizacin.

PET SCAN

Se incrementa el metabolismo de la glucosa. 18

fluorodeoxyglucosa incrementado.

HIPERTENSIN PULMONAR

Clnica: disnea durante el ejercicio fsico.

Cateterizacin cardaca de CCD es GOLD STANDARD

Enfermedad del colgeno tienen ms riesgo de hipertensin pulmonar.

ESP 10-33%
Enfermedad Mixta del tejido conectivo.
LES: 5-10%
CREST 50%

TEP LES Anticuerpo antifosfolpido.

Screening anual a pacientes con CREST, ESP, CREST con ecocardio.
TC:

AISLADO
Asociado a enfermedad pulmonar intersticial.

Es indistinguible de la HP primaria.

PAP > 25 mmHg

PcP < 15 mmHg.

> dimetro de la TAP >2.9cms

> dimetro de las ramas pulmonares principales.
> dimetro de cavidades derechas.
> calibre derechas.
Reflujo de contraste en VCI y venas SH.
Derrame pericrdico: IC derecha, deterioro del drenaje venoso y linftico.
EXLUIR TEP.
Evaluar enfermedad intersticial asociada.

RM:

Mtodo complementario para dg de HT arterial pulmonar.

Metodo de eleccon no invasivo para evaluar la estructura / funcin del VD.
Mejor evaluacin del flujo de AP

PATOLOGAS

RESUMEN

RESUMEN

LES

Enfermedad caracterizada por el

depsito de anticuerpos y complejos
inmunes que daan los tejidos y
clulas.
20-70/100.000 personas /ao

Presentacin es sistmica, incluye

fatiga, malestar general, anorexia,
fiebre y prdida de peso.

90% mujeres 20-50 a.

Enfermedad
pleural
30-50%

presentacin radiologica ms comun

es el derrame pleural unilateral
unilateral o bilateral que se puede
asociar
a
derrame
pericrdico.
(pequeo)

Dolor pleuritico, fiebre, tos.

Pleuritis lupica:A INES -corticoides

DERRAME PLEURAL EN LES

Enfermedades
infecciosas
:
morbimortaldiad.
2 causa de muerte.
NAC
por
germen
tpico.
NAC
por
micobacgerias, Pn ji,
citomegalovirus,
aspergillus, nocardia.
Altas
dosis
de
corticoides:
screening de TBC.

LES

Anomalas parenquimatosas son comunes.

Opacificacin del parnquima NAC*, hemorragia,
neumonitis lpica aguda.
Infecciones oportunistas.
Hemorragia pulmonar: consolidacin, Rx trax: extensas
reas bilaterales consolidadas. TC: reas bilaterales de
consolidadin y vidrio esmerilado.

NEUMONITIS LPICA

Neuminitis lpica aguda es DD de exclusin:

14% 50% primera manifestacin de la enfermedad.

Inicio agudo de signos y sntomas.
RX:

Consolidacin y reas de vidrio esmerilado.

Lbulos inferiores.
50% derrame pleural.
Dao alveolar difuso y necrosis con infiltrados celulares y membranas hialinas, con
o sin hemorragia alveolar e inflamacin capilar.
Mortalidad 50%
DD NEUMONA Y HEMORRAGIA.
TTO: UCI. Corticoides en altas dosis.

LES Y NEUMONA
INTERSTICIAL

La fibrosis pulmonar es menos comn que el en AR o la FS 30%.(asintomtica) sintomtica 3%

Patrn ms comn NINE eficacia de la patologa en tto con corticoesteroides no ha sido determinado.
TC alta resolucin muestra los hallazgos con ms frecuencia que la Rx Tx.
Fibrosis que compromete la periferia del pulmn y los lbulos inferiores.

Prdida de volumen pulmonar relacionados con la disfuncin diafragmtica, EPA, cambios musculoesquelticos relacionados con la IR y cambios seos relacionados con los
corticoides.

TVP 9%.. Aumenta la probabilidad en sd antifosfolipido en 35-42%.

TEP.

LES Y HEMORRAGIA ALVEOLAR

DIFUSA

Hemorragia alveolar difusa: rara y grave manifestacin con prevalencia del 2-5,4%:
disnea, fiebre y hemoptisis.
TCAR: reas bilaterales de consolidacin,opacidades en vidrio esmerilado y
engrosamiento septal.
Reagudizacin repentina de los sntomas asociado a disminucin de la hemoglobina.
Mortalidad global del 50%.

SD DEL PULMN ENCOGIDO

Prdida progresiva de volumen con

dolor
torcico
asociado
y
dolor
pleurtico descrito en 1965.
Prevalencia del 0,6%.
Dg: discordancia clnico radiolgica
:pruebas de funcin pulmonar con
hallazgos de imgenes ausentes.

Elevacin diafragmtica sin evidencia de

enfermedad pulmonar parenquimatosa.

Debilidad de los msculos respiratorios,

neuropata frnica, inflamacin pleural.
Buen pronstico con buena respuesta al
tratamiento.
Otros hallazgos en LES:

hipoxemia aguda reversible con anormalidades de difusin y examen imagen n. Mejora de los
sntomas en 72 hrs post tto con altas dosis de corticoides.
Asociacin con sarcoidosis.
Mayor prevalencia de Ca de pulmn.
Bronquiectasia 20%
HTTP 11%.

AR

Enfermedad AI que afecta al 1% de

la poblacin.
3:1 a favor de las mujeres 20-50 a.
Poliartritis simtrica crnica por
sinovitis inflamatoria persistente.
50% enfermedad extraarticular.
Alteracin torcica ocurre cuando la
enfermedad progresa.

Enfermedad pleural es el hallazgo

ms comn 38-73%

2 causa ms comn de muerte

18%.

Engrosamiento o derrame.
No est relacionado con enfermedad
pulmonar.

Derrames pleurales suelen ser

unilaterales y pueden ser loculados
final de la enfermedad , asociado
a pericarditis y ndulos
subcutneos.

AR
Derrames
5% de los pacientes.
Pequeos y
unilaterales.
Resolucin
espontnea.

Bronquiectasias
(30%)
Artritis
cricoaritenoides
Frecuente / Sensacin
de cuerpo extrao.

AR

AR

Fibrosis pulmonar se produce en 2-9% en los pacientes con AR.

Rx tx: patrn reticular o reticulonodular que involucra las zonas inferiores.
TC:

Patrones de fibrosis diversos e inespecficos: NINE, UIP (panalizacin, basal y perifrico,

COP atenuacin esn mosaico con reas de atrapamiento areo) , bronquiolitis folicular
(benigno, ndulos pequeos, vidrio esmerilado, ndulos centrolobulillares)
patrn reticular y engrosamiento septal interlobular irregular en la periferia y en las bases.
Panal de abejas y prdida de volumen progresivo enfermedad avanzada.
Casos raros: Fibrosis se limita a lbulos superiores con cavitacin.
Fibrosis> incidencia de Ca de pulmn.

UIP en AR

TCAR: patrn reticulare irregular engrosamiento septal interlobular

predominantemente en la periferia del pulmn e inferior zonas pulmonares .

BR en AR

AR: NDULOS
REUMATOIDEOS.

Ndulos pulmonares

>Hs on infrecuentes, asociados a enfermedad avanzada y ndulos subcutneos*. ( fumadores) y FR alto.

Dimetro 0,5 -5 cms.
Zona perifrica superior y media / asintomticos.
Cavitacin con pared bien delimitada.
Aumentar de tamao o resolverse espontneamente
Raro: rotura y ntx, derrame pleural, empiema.
Calcificacin rara Sd de Caplan: Sd de neumoconiosis reumatoidea. Ndulos reumatoideos surgen en conjunto con la
neumoconiosis.
Huesos torcicos: resorcin de la parte distal de las clavculas + artritis erosiva de los hombros.

AR

> prevalencia de enfermedades de la va area como bronquiolitis obliterante* y neumona organizativa.

Varios medicamentos para el tto pueden causar enfermedad pulmonar DAD sales de oro y penicilamina.

NEUMONITIS metrotexato independiente de la dosis. Sntomas subagudos. Dg de exclusin.

Enfermedad pulmonar inducida por la terapia: opacidades de vidrio esmerilado con ndulos centrolobilillares y linfadenopata. Tto: suspender
meicamento + cES.

Rx tx: suele ser normal.

TCAR:

mosaico de perfusin.
reas anormales del pulmn disminuyen su atennuacin y vascularizacin por la redistribucin de flujo.
> S final de espiracin. ( atrapamiento areo)

ESP

Inflamacin, dao vascular, fibrosis.

M/H 3:1 / 8:1
Clnica: disnea durante el ejercicio, tos no
productiva, dolor pecho atpico, fatiga.
Afecta a mujeres de 45-64 aos.
Sobreproduccin de colgeno fibrosis
piel, vascular y rganos.
Subdivide en cutnea - Difusa.
2/3 tienen sntomas pulmonares:

Disnea de esfuerzo.
Tos seca

NINE

20-65%
Predominio basal
Opacidades de vidrio esmerilado (irr) y
reticulares
y
bronquiectasias
por
traccin. NINE con ESP mejor pronstico.
TC muestra fibrosis con hallazgos
normales en Rx. S 39% vs 91%. (eP)
TTO: ciclofosfamida + dosis bajas de
prednisolona.
HTTP en 10-16%

Presente en difusa y cutnea ( +fcte)

ESP

TCAR:

reas de atenuacin de vidrio

esmerilado.
Ndulos subpleurales mal definidos.
Patrn de atenuacin reticular.
Panal de abejas
Bronquiectasias por traccin.
Predominio lobulos inferiores y
perifricos.
Patrn histolgico de neumona
intersticial usual, pero muchos tienen
patrn radiogrfico de neumona
intersticial inespecfica: variable e
inespecfica ( reas de vidrio
esmerilado, consolidacin , patrn
reticular).
> prevalencia de Ca pulmn, con
fibrosis pulmonar.
Enfermedad pleural no es comn.
Hallazgo de esfago dilatado.

Comprimiso esofgico 97%

> r de Ca de pulmn y mama.

ESP
Neumona por aspiracin:

POLIMIOSITIS /
DERMATOMIOSITIS

Miopatas inflamatorias ms comunes.

Polimiositis:

Dermatomiositis:

NEUMONA POR ASPIRACIN.

Alteracin del diafragma:

Alteraciones de piel + debilidad muscular.

Predominio sexo femenino, con presentacin

bimodal.
DG clnicao: enzimas musculares, EM, BP.
Afectacin pulmonar: hipoventilacin e
insuficiencia respiratoria
Hallazgo ms comn:

Debilidad progresiva del msculo estriado

proximal.
Miopata aguda

Disminucin del volumen pulmonar.

Atelectasia basal.

Neumona intersticial

5-30% patrn reticular fino reticulonodular

grueso y panal de abeja.
COP-UIP-NINE- Dao alveolar difuso.

POLIMIOSITIS /
DERMATOMIOSITIS

Bases pulmonares mas afectados.

Bronquiolitis obliterante, dao alveolar difuso, neumona organizativa.
> RIESGO DE CA DE PULMN
TCAR:

Anormalidades lineales.

reas de atenuacin de vidrio esmerilado.

Consolidacin en zonas pulmonares medias y bajos , distribucin peribronquial y subpleural.

(BO/NO)

reas parcheadas de consolidacin, triangulares o poligonales subpleural y perifrico,

DERMATOMIOSITIS Y COP

COP Y POLIMIOSITIS

Opacidades crecnticas o en forma de anillos

que rodean una regin focal de vidrio
esmerilado. (atoln o halo inverso)

SNDROME DE SJGREN

Sd de ojo y boca secas. 0,1 -3% adultos mayores.

F:M 9:1.
40 -50.
Infiltracin de las glndulas exocrinas por linfocitos.
Afectacin extraglandular 33%.
Primario y secundario. Infiltracin de lin T en varios
rganos. Glndulas lagrimales, salivalres y tracti
respiraotio.
Hallazgo radiolgico:

Fibrosis pulmonar 10-14%.: LIP, UIP, NSIP, COP, BR

Bronquiectasias.
Bronquiolitis.
Aumento de las lneas parenquimatosas.

Aumento de la prevalencia de neumonitis

linfoctica intersticial:

Patrn reticulonodular de lbulos inferiores.

reas de vidrio esmerilado.
Engrosamiento broncovascular, septos
interlobulillares.
Quistes.

AUMENTO DEL RIESGO DE LINFOMA:

Linfadenopata mediastnica/ Masa

pulmonar, grandfes ndulos y derrame
pleural.
NO HODKING DE ESTIRPE B que inicia en las
glndulas salivales.

SD SJGREN
TC de alta resolucin en el
pecho
incluir
opacidades
en
vidrio
esmerilado,
ndulos, engrosamiento
de
los
septos
interlobulillares, y quistes.
Panalizacin , quistes y
consolidacin
menos
frecuente.
Quistes BR
Derrame
pleural
poco
frecuente

SD SJGREN

Engrosamiento de la pared bronquial.

Bronquiectasias .
Bronquioloectasias.
Atrapamiento areo.

ESPONDILITIS
ANQUILOSANTE

Inflamacin articular mltiples que resulta en anquilosis

sea del esqueleto axial.
Afecta el 0.1%-0,2%.
Hombres 3:1 / 10:1.
15-35 aos.
90% + HLAB 27.
Inicio: articulacin sacroiliaca toracolumbar y
lumbosacra.
Progresin: lumbar media, torcica superior y cervical.
Afectacin pulmonar rara 1% etapa avanzada.
Rx: opacidades reticulonodulares en los pices
pulmonares que posteriormente confluyen. SD marginal.
Anormalidades comunes:

Bulas apicales y cavitaciones (TBC)

FIBROSIS DE LOS LBULOS PULMONARES SUPERIORES ES

LA PRINCIPAL MANIFESTACIN. 1,2% ( 26 de 2080)
Enfermedad intersticial perifrica
Bronquiectasias
Enfisema paraseptal
Fibrosis apical.

Quistes pulmonares y cavitaciones DD TBC.

Cavidades resultantes colonizadas por Aspergillus (1960%) hemoptisis.
Bronquiectasia, enfisema paraseptal y
traqueobroncomegalia.
TTO:

ejercicios + AINE.
Ciruga.

RX EN ESPONDILITIS
ANQUILOSANTE.

ENFERMEDAD MIXTA DEL

TEJIDO CONECTIVO

Manifestaciones de LES, AR, ESP, Polimiositis y

dermatomiositis.
Descrita en 1972.
Hallazgos:
Reynaud, edema de manos, artritis o artralgias, acroesclerosis,
alteracin de la motilidad esofgica, miositis, HTTP, ANA +.

90% son mujeres.

(H/M:1/10)
20-30 aos.
Enfermedad torcica prevalencia 20-85%
Enfermedad intersticial. 21-66%
Hipertensin pulmonar.
NSIP- UIP-LIP.
Opacidades de vidrio esmerilado en lobuloes inferiroes y
perifricos.
RGE y alteracin motora esofgica.
HTTP 10-45%.
Patologa plrueal < 10%
Vasculitis , TEP, neuma aspirativa, hemorragia alveolar,
disfuncin muscular respiratoria.

RESUMEN

RESUMEN

CONCLUSIONES

GRACIAS.

ENFERMEDAD POR DEPSITO

DE ANTICUERPOS EN
MEMBRANA BASAL.
Angetis alrgica y vasculitis granulomatosa
necrotizante.
Exclusivamente en pacientes con asma.
30-50 aos.
Sin predileccin de gnero.
Cuadro clnico:

Asmticos.
Eosinofilia.
Fiebre.
Rinitis alrgica.

reas de consolidacin parchada no

segmentaria sin predominio de zona.
Las reas de condensacin podran ser
perifricas y transientes.
Ndulos pueden ocurrir pero la cavitacin es
rara.
Efusin pleural en el 30%.
Tc:

Consolidacin o atenuacin en vidrio esmerilado

Ndulos pulmonares
Engrosamiento septal interlobar.
Engrosamiento de la pared bronquial.