ANEMIA HEMOLITICA

destruccin de eritrocitos superior a la velocidad

de regeneracin de la medula sea.
Universidad Simn Bolvar

Alejandro Donado
Andrea Duque
Juan C. Fontalvo
Mara Jos Ramos
Vctor Rojas
Janina Vega

Medicina
VII
Segn su causa
 FISIOPATOLOGA
1. HEMOLISIS INTRAVASCULAR:
Consiste en la destruccin del glbulo rojo dentro de la circulacin
con liberacin del contenido celular en el plasma
2. HEMLISIS EXTRAVASCULAR:
. a. Consiste en la remocin y destruccin de los glbulos rojos con
alteraciones en la membrana celular
. b. Este mecanismo es llevado a cabo por los macrfagos situados
a nivel esplnico y heptico.
Intravascular: la destruccin del GR se debe a trauma
secundario a dao endotelial anemia mieroangioptica) o
destruccin directa (vlvulas protsicas-marcha).
(anemia hemoltica autoinmune) y los agentes infecciosos
(malaria, VIH, babeiosis)
Extravascular: (esferocitosis, eliptoctosis hereditaria)
La sangre circulante es filtrada continuamente a travs de una red
de sinusoides a nivel esplnico en forma similar a un laberinto de
macrfagos y procesos dendrticos.
Un glbulo rojo normal con dimensiones hasta tres veces superior
a los sinusoides esplnicos, puede deformarse y pasar a travs de
estos laberintos, situacin que no ocurre con aquellos eritrocitos
que presentan alteraciones estructurales o intrnsecas y por lo
tanto son fagocitados y destruidos por los macrfagos.
Manifestaciones clnicas
La sintomatologa de un paciente con anemia est sujeta en gran
medida y en primer lugar a las caractersticas de su inicio, si es
brusco o gradual.

Los datos de laboratorio:

La hemlisis por lo general provoca en el suero un incremento de
la bilirrubina no conjugada y de la aspartato transaminasa (AST);
el urobilingeno aumenta tanto en orina como en heces fecales.
Cuando la hemlisis, intravascular, el signo principal es
hemoglobinuria.
Anemias hemolticas causadas por
anomalas del complejo membrana-
citoesqueleto
La membrana de los GR es la responsable de las propiedades
mecnicas y de la mayora de las funciones fisiolgicas de la
clula. Protenas (mantener los lpidos en la membrana del
hemate y facilitar la adaptacin de la morfologa del hemate en
las diferentes zonas de la microcirculacin.
Esferocitosis hereditaria o enfermedad de
Minkowksy y Chauffard
Eritrocitos eran anormalmente
Trastorno autosmico dominante, susceptibles a la lisis en medios
es la causa mas comn de AHC. hipotnicos fragilidad osmtica
Los signos clnicos principales son
ictericia, esplenomegalia y a menudo
lleg a definirse como una clculos biliares; de hecho, el hallazgo
forma hereditaria de anemia de clculos biliares
hemoltica asociada a la Incremento de la concentracin media
presencia de esferocitosis en la de hemoglobina corpuscular (MCHC,
sangre perifrica. mean corpuscular hemoglobin
concentration)

El diagnstico definitivo es por medio de estudios

moleculares que demuestren una mutacin en
alguno de los genes y que sea la causa de la HS .
Esferocitosis
hereditaria
 Consiste
Eliptocitosis hereditaria en un defecto de la espectrina, que
ocasiona una forma elptica anormal del
hemate, pero no se acompaa de fragilidad
Es menos comn y su osmtica lo que conducir a cambios
caracterstica es la esquelticos que pueden hacer que la clula
presencia de eritrocitos cambie a la forma elptica
ovalados o elpticos,
hallazgo que hasta la
Clnica y diagnostico:
fecha es el principal
Asintomtica (87% de los casos) y el resto
criterio diagnstico. Se
puede cursar con anemia presente.
transmite por herencia
En el hemograma se encuentra la presencia
autosmica dominante.
de eliptocitos (eritrocitos con relacin
dimetro longitudinal/ transversal > 1) en
porcentajes mayores al 12%. o 10 a 15% de
pacientes la hemlisis es considerablemente
mayor.

El diagnstico definitivo se hace con el

anlisis del ADN para identificar el tipo de
Eliptocitosis hereditaria mutacin.
heterocigoto
Anomalas enzimticas
las consecuencias dependern de la funcin precisa que
desempea la enzima en el aparato metablico del eritrocito, el
cual, en trminos generales, tiene dos funciones importantes:
1) proporcionar energa en forma de ATP
2) prevenir la lesin oxidativa a la hemoglobina y a otras
protenas.
Anemia hemoltica adquirida
Destruccin mecnica de los eritrocitos:
existen cuando menos dos situaciones en las que se laceran o
desgastan, El resultado es una hemlisis intravascular que genera
hemoglobinuria.
Una situacin es aguda y provocada, la hemoglobinuria de la
marcha. No se conoce la razn por la que un corredor de maratn
padece esta complicacin en una ocasin y en otra no lo hace
quiz debe cambiar su calzado
La otra situacin es crnica y yatrgena (se le denomina anemia
hemoltica microangioptica); se observa en pacientes con
prtesis valvulares cardiacas.
 Sustancias toxicas y frmacos: Los ejemplos son el oxgeno
hiperbrico (u oxgeno a 100%), nitratos, cloratos, azul de
metileno, dapsona, cisplatino y mltiples compuestos aromticos
(cclicos). Otras sustancias qumicas pueden ser hemolticas a
travs de mecanismos oxidativos, en gran parte desconocidos;
son ejemplos, arsina, estibina, cobre y plomo.
La hemlisis intravascular grave puede ser causada por el
veneno de algunas serpientes (cobras y vboras) y la anemia
hemoltica presentarse tras picaduras de araa.
 Infecciones: paludismo (zonas endmicas).
Escherichia coli O157:H7 productora de toxina Shiga, que en la
actualidad se reconoce como la principal causa del HUS, ms
comn en nios que en adultos.
Clostridium perfringens (septicemia)
Anemia hemoltica autoinmunitaria
Es la forma ms frecuente de anemia hemoltica adquirida.
Fisiopatologia:

autoanticuerpo
dirigido contra un Se une Eritroci
Bazo
antgeno to
eritroctico

En la mayor parte de los casos, la porcin Fc

del anticuerpo es reconocida por el receptor
Fc de los macrfagos y esto desencadena
eritrofagocitosis.
Manifestaciones clnicas:
La concentracin de hemoglobina desciende en un lapso de varios
das hasta 4 g/100 ml; la eliminacin masiva de eritrocitos provoca
ictericia y algunas veces se acompaa de esplenomegalia. Ante
esta trada, se sospecha fuertemente de AIHA.
La prueba diagnstica para AIHA es el anlisis de la antiglobulina.
(coombs)