Gammapatias Monoclonales Malignas

Mieloma Mltiple

Linfocito B (precursores) Clula plasmtica

(plasmocitos)
Funcin: produccin de un inmunoglobulinas.
Inmunoglobulinas: grupo heterogneo de proteinas con
actividad de anticuerpos presentes en el suero y lquidos
orgnicos de todos los mamferos.
Clases de molculas de Ig: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE.
Difieren: tamao, carga, composicin de aminocidos y contenido
de carbohidratos.
Estructura general: 2 cadenas polipeptidicas pesadas PM 53000
75000 daltons, 450 aminocidos
2 cadenas polipeptidicas livianas PM 23000 daltons, 214
aminocidos.
Kappa (K) Lambda ( )
PM de la molcula (4 cadenas) es de 150000 180000 daltons.
 ESTRUCTURA DE LOS ANTICUERPOS
Fragmento Fab: unin al antgeno
Fragmento Fc: actividad biolgica.
a) Fijacin de complemento.
b) Fijacin de la Ig a clulas: linfocitos, macrfagos,
transmisin placentaria.
Concentracin srica.
IgG: 600 1500 mg/dl.
IgA: 60 290 mg/dl.
IgM: 50 200 mg/dl.
IgD: 3 mg/dl.
IgE: 0.05 mg/dl.
 Enfermedad de clulas plasmticas
Mieloma Mltiple
Es la ms frecuente de las neoplasias de las clulas plasmticas.
Caractersticas:
Proliferacin incontrolada y maligna de plasmocitos en la mdula sea.
Produccin de cantidades anormales de inmunoglobulinas.
Sntomas y signos resultan de:
a) Efectos de las Inmunoglobulinas.
b) Infiltracin de las clulas plasmticas:
Formacin de Tumores.
Lesiones Lticas.
Osteoporosis.
Supresin de la hematopoyesis.
Susceptibilidad a infecciones.
Hipogammaglobulinemia.
Disfuncin renal.
Hipercalcemia.
INCIDENCIA
Ms frecuente en hombres que mujeres relacin 4 a 3.
Mayor prevalencia raza negra.
Incremento con la edad. Edad media 65 aos.
Etiologia
Causa desconocida.
Factores que contribuyen:
Gentica: parientes de primer grado, familiar (hermanos), antgenos HLA.
Exposicin ambiental y ocupacional: radiaciones, productos del petrleo,
asbesto, pesticidas, metales, etc.
Estimulacin antignica crnica: Colecistitis, Osteomielitis, Enf.
Autoinmunes, Enf. Alergicas, Artritis Reumatoide, Enfermedad de Gaucher,
Hiposensibilizacin a alergenos.
Anormalidadeds cromosmicas: rupturas, anormalidades a nivel
molecular (oncogenes).
MANIFESTACIONES CLNICAS
Periodo asintomtico:
Electroforesis de proteinas:
componente M en el suero y/o
en orina.
Velocidad de sedimentacin
elevada.
Tumor de crecimiento lento
(fase subclnica).
Este periodo puede durar de 1
a 3 aos antes del diagnstico
clnico.
Periodo sintomtico:
Dolor seo 70% dolor de espalda
agravado por el movimiento y los
espasmos musculares.
Fracturas espontneas de huesos
largos, clavicula, pelvis y columna
vertebral.
Aplastamiento de los cuerpos
vertebrales por osteoporosis y lesiones
lticas que ocasionan prdida de 5 10
cm de estatura.
Rx de huesos: lesiones osteolticas
nicas o mltiples.
Susceptibilidad a las infecciones por
grmenes: Estreptococo Neumonie,
Hemophilus Influenza, Estafilococo
Aureus, Grmenes Gram Negativos,
Herpes Zoster.
PERIODO SINTOMTICO
Manifestaciones hemorrgicas: equmosis, petequias, hemorragia
retiniana y sangramiento en mucosas.
Sindrome de hiperviscosidad
5% Mieloma Mltiple.
50% Macroglobulinemia de Waldenstrom.
Amiloidosis 15%.
Afectacin renal.
Sntomas neurolgicos:
Compresin mdula espinal 10 15%.
Encefalopatas asociadas con: hipercalcemia, hiperviscosidad,
uremia.
Infiltracin meningea
Parlisis nervios craneales.
Confusin mental.
Neuropatias perifricas.
LABORATORIO
Anemia: normoctica, normocrmica y refractaria al tratamiento.
Neutropenia.
Trombocitopenia.
Mdula sea: infiltracin de clulas plasmticas.
Hipercalcemia.
Creatinina elevada.
Electroforesis de proteinas en suero y orina.
Otros estudios: Citometria de flujo, Histoqumica, Inmunoelectroforesis.
Mielomas ms frecuentes
IgG 52% IgA 21% IgM 12% IgD 2% IgE < 1% No secretores 1%
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Gammapatia Monoclonal de Significado
Desconocido.
Macroglobulinemia de Waldenstrom.
Plasmocitoma solitario seo.
Plasmocitoma extramedular.
Enfermedad por cadenas pesadas.
TRATAMIENTO.
Quimioterapia.
 Clasificacin del Mieloma Mltiple por Estadios

1. Hb > 10 gr/dl.
2. Calcio srico normal.
Estadio I 3. Estudios radiolgicos: estructura sea normal.
4. Componente M: IgG < 5 gr/dl, IgA < 3 gr/dl, cadenas
ligeras unrinaria < 4 gr/dl.

Estadio II Ni I ni III

Uno o ms de los siguientes:

1. Hb < 8,5 gr/dl.
2. Calcio > 12 mg/dl.
Estadio III
3. Lesiones osteolticas avanzadas (grado tres).
4. Componente M: IgG > 7 gr/dl, IgA > 5 gr/dl, cadenas
ligeras urinaria > 12 g/24h.

Sub - A. Funcin renal creatinina srica < 2 mg/dl.

Clasificaci
n B. Funcin renal alterada creatinina srica > 2 mg/dl.
 Enfermedades Hemorrgicas

La sintomatologa est caracterizada por presencia de hemorragias

a nivel de piel, mucosas, serosas, msculos, vsceras, sistema
nerviosso, etc.
PIEL:
A. Defectos Plaquetarios o Vasculares:
a) Petequias: puntillado mnimo, fino, superficial, de alrededor de 1
milmetro, Aisladas.
Confluentes:
Disposicin lineal: latigazo (vbice)
Difusa: sbana.
b) Puntillado equimtico: algo ms grande, de unos 2-5 milimetros,
redondeadas, ovaladas, color rojo prpura o rojo oscuro (recientes).
B. Defectos Plasmticos:
c) Equmosis: son ms grandes, desde 5 milimetros a varios centimetros,
superficiales y no hacen relieve sobre la piel.
d) Hematomas: lesin de mayor magnitud, son profundos, su volumen es
lo suficientemente grande como para provocar tumefaccin y
levantamiento de la piel.
 Enfermedades Hemorrgicas

Mucosas:
Hemorragias localizadas, como puntillado equimtico, o bien como
hemorragias libres en forma de epistaxis, gingivorragias, hematuria,
metrorragias, etc.
Hemorragias en zonas no visibles:
Diagnstico dificil, sin embargo son presumibles cuando ocurren a nivel
de:
Pleura.
Articulaciones (hemartrosis).
Aponeurosis de msculos de extremidades.
Extravasacin sangunea:
Caractersticas:
No desaparecen con la presin.
Se envanecen con el tiempo desapareciendo en das o semanas,
pasando por una serie de coloraciones dependientes de los cambios
metablicos de la Hb.
 Enfermedades Hemorrgicas

ORIENTACIN DIAGNSTICA
1. Tipo de manifestacin hemorrgica y localizacin.
2. Condicin clnica productora de hemorragia.
3. Antecedentes personales y familiares:
Defecto gentico.
Defecto adquirido.
4. Antecedentes de contacto con txicos o ingestin de frmacos.
Aclara el diagnstico etiolgico. Permite tomar medidas
profilcticas para evitar nuevos contactos.
LABORATORIO
Frtis de sangre perifrica.
Tiempo de sangria.
Tiempo de Protrombina.
Tiempo de Tromboplastina parcial.
Tiempo de Trombina.