ASUHAN KEBIDANAN

PADA NEONATUS BAYI

DAN BALITA DENGAN
KELAINAN BAWAAN

Click to edit Master

subtitle style
LABIOKSIZIS DAN LABIOPALATOSKIZIS
Labioksizis dan labiopalatoskizis
merupakan deformitas daerah mulut
berupa celah atau sumbing atau
pembentukan yang kurang sempurna
semasa perkembangan embrional di
mana bibir atas bagian kanan dan
bagian kiri tidak tumbuh bersatu.
ETIOLOGI
1. Kelainan-kelainan yang dapat
menimbulkan hipoksia
2. Obat-obatan yang dapat merusak sel
mudah (mengganggu mitosis),
misalnya sitostatika dan radiasi.
3. Obat-obatan yang mempengaruhi
metabolism, misalnya defisiensi
vitamin B6, asam folat, dan vitamin C.
4. Faktor keturunan
Patofisiologi
Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi
atau penyatuan frominem maksilaris
dengan frominem medial yang diikuti
disrupsi kedua bibir rahang dan palatum
anterior. Masa krisis fusi tersebut terjadi
sekitar minggu keenam pasca konsepsi.

Sementara itu, palatoskizis terjadi akibat

kegagalan fusi dengan septum nasi.
Gangguan palatum durum dan palatum
molle terjadi pada kehamilan minggu ke-7
sampai minggu ke-12.
Komplikasi
1. Otitis media;
2. Faringitis; dan
3. Kekurangan gizi
Penatalaksanaan
1. Pemberian ASI secara langsung
2. Bila anak sukar mengisap sebaiknya
gunakan botol peras (squwwze
bottles).
3. Dengan bantuan ortodontis dapat pula
dibuat okulator untuk menutup
sementara celah palatum
4. Tindakan bedah, dengan kerja sama
yang baik antara ahli bedah,
ortodontis, dokter anak, dokter THT,
serta ahli wicara
Syarat bedah Labioplasti (Rule of
Ten)
1. Umur 3 bulan atau > 10 minggu
2. Berat badan kira-kira 4,5 kg/10 pon
3. Hemoglobin > 10 grm/dl
4. Hitung jenis leukosit < 10.000
Syarat Palatoplasti
1. Palatoskizis ini biasanya ditutup pada
umur 9-12 bulan, yang penting
memperbaiki lebih dulu bagian
belakangnya agar anak bisa dioperasi
umur 2 tahun
2. Berat badan normal
3. Penyakit lain tidak ada
4. Memiliki kemampuan makan dan minum
yang
Jika baik post op, harus dilakukan
sengau
terapi bicara (fisioterapi otot-otot bicara)
Jika terapi bicara tidak berhasil dan suara
tetap sengau, maka harus dilakukan
faringoplasti saat anak berusia 8 tahun.
Faringoplasti ialah suatu pembebasan
mukosa dan otot-otot yang kemudian
didekatkan satu sama lain. hubungan
faring dan hidung dipersempit dengan
membuat /memasang klep dari dinding
belakang faring ke palatum molle.

Tujuan pembedahan ini untuk

menyatukan celah segmen-segmen agar
pembicaraan dapat dimengerti.
ATRESIA ESOFAGUS
atresia esofagus adalah kelainan
bawaan di mana ujung saluran esofagus
buntu, biasanya sebanyak 60% disertai
dengan hidramnion.
Tanda dan Gejala
1. Liur yang menetes terus menerus;
2. Liur berbuih;
3. Adanya aspirasi ketika bayi diberi
minum (bayi tersedak);
4. Bayi tampak sianosis akibat aspirasi
yang dialami;
5. Bayi akan mengalami batuk seperti
tercekik saat bayi diberi minum; dan
6. Muntah yang proyektil.
Penatalaksanaan
1. Posisikan bayi setengah duduk apabila
atresia esofagus disertai fistula.
2. Namun apabila atresia tanpa fistula bayi
diposisikan dengan kepala lebih rendah
(trendelenburg) dan seringlah mengubah-
ubah posisi.
3. Segera lakukan pemasangan kateter ke
dalam esofagus dan bila memungkinkan
lakukan pengisapan terus-menerus.
4. Berikan perawatan seperti bayi normal
lainnya, seperti pencegahan hipotermi,
pemberian nutrisi adekuat, dan lain-
lain.
5. Rangsang bayi untuk menangis.
6. Lakukan informed consent dan
informed choice kepada keluarga untuk
melakukan rujukan pada pelayanan
kesehatan yang lebih tinggi.
ATRESIA ANI
Atresia ani terjadi karena tidak adanya
lubang di tempat yang seharusnya
berlubang karena cacat bawaan.
Penyebab atresia ani ini belum diketahui
secara pasti.
Tanda dan Gejala
Selama 24-28 jam pertama kelahiran, bayi
mengalami muntah-muntah dan tidak ada
defekasi mekonium. Selain itu anus
tampak merah.
Perut kembung baru kemudian disusul
muntah.
Tampak gambaran gerak usus dan bising
usus meningkat (hiperperistaltik) pada
uskultasi.
Tidak ada lubang anus.
Invertogram dilakukan setelah bayi
berusia 12 jam untuk menentukan
tingginya atresia.
Terkadang tampak ileus obstruktif.
Pemeriksaan Penunjang
Udara dalam usus terhenti tiba-tiba. Ini
menandakan adanya obstruksi di daerah
tersebut
Tidak ada bayangan udara dalam rongga
pelvis pd bayi bru lahir
Dibuat foto anterior-posterior dan lateral,
bayi diangkat dgn kepala dibwah dan
kaki diatas (Wangen Steen dan Rice) pd
anus diletakkan radio-opak, shg pada
foto, daerah antara benda radio-opak
dgn bayangan udara yg tertinggi dpt
diukur.
Penatalaksanaan
1. Puasakan bayi dang anti dgn pemberian
cairan IV ssuai dgn kebutuhan, missal :
glukosa 5-10% atau Na-Bikarbonat 1,5%
2. Pembedahan segera dilakukan setelah
tinggi atresia ditentukan
3. Eksisi membrane anal
4. Kolostomi sementara dan dilakukan
perbaikan total setelah 3 bulan.
OBSTRUKSI BILLIARIS
Obstruksi billiaris merupakan suatu
kelainan bawaan karena adanya
penyumbatan pada saluran empedu shg
cairan empedu tidak dpt mengalir ke dlm
usus dan akhirnya dikeluarkan dalam
feses (sbg sterkobilin).
Gambaran Klinis
Gejala mulai terlihat pada akhir minggu
pertama ketika bayi tampak ikterus.
Selain itu, feses tampak berwarna putih
keabu-abuan, terlihat seperti dempul,
dan urine tampak berwarna lebih tua
karena mengandung urobilin.
Penatalaksanaan
1. Berikan perawatan layaknya bayi
normal lainnya, seperti pemberian
nutrisi yang adekuat, pencegahan
hipotermi, pencegahan infeksi, dan
lain-lain
2. Lakukan konseling pada orangtua agar
mereka menyadari bahwa
menguningnya tubuh bayi bukan
disebabkan oleh masalah yang biasa,
tetapi karena adanya penyumbatan
pada saluran empedu
3. Berikan informed consent dan informed
choice untuk dilakukan rujukan
OMFALOKEL DAN GASTROSKIZIS
OMFALOKEL adalah suatu kelainan
bawaan yang ditandai dengan tampaknya
protrusi dari kantong berisi usus dan visera
abdomen.

GASTROKSIZIS adalah suatu keadaan

ketika isis abdomen keluar melalui defek
dinding abdominal pada umbilikus tanpa
membrane pembungkus.
ETIOLOGI
Terjadinya omfalokel dan gastroskizis
disebabkan karena adanya kegagalan organ
dalam untuk kembali ke rongga abdomen.
Kegagalan ini terjadi ketika janin berumur
10 minggu.
Penatalaksanaan
1. Penanganan yang diberikan hampir
sama dengan penanganan bayi normal
lainnya, misalnya pemberian nutrisi
yang adekuat, pencegahan hipotermi,
dan lain-lain.
2. Lakukan tindakan pencegahan infeksi
sebelum pembedahan dengan cara
mengolesi merkurokrum dan
menutupnya dengan kasa steril, lalu
ditutup sekali lagi dengan kapas yang
agak tebal, dan terakhir pasang gurita.
3. Berikan informed consent dan informed
choice untuk dilakukan pembedahan
HERNIA DIAFRAMATIKA
Hernia diafragmatika termasuk
kelainan bawaan yang terjadi karena
tidak terbentuknya sebagian
diafragma, sehingga ada bagian isi
perut masuk ke dalam rongga torak
Tanda dan Gejala
Kulit berwarna pucat bahkan biru
Sesak napas
Retraksi sela iga dan substernal
Perut kecil dan cekung
Suara napas tidak terdengar pada
paru karena terdesak isi perut
Bunyi jantung terdengar di daerah
yang berlawanan karena terdorong
oleh isi perut
Terdengar bising usus di daerah dada
Muntah
Penatalaksanaan
Berikan oksigen bila bayi tampak
pucat atau biru
Posisikan bayi semifowler atau fowler
sebelum atau sesudah operasi agar
tekanan dari isi perut terhadap paru
berkurang dan agar diafragma dapat
bergerak bebas
Awasi bayi jangan sampai muntah,
apabila hal tersebut terjadi, maka
tegakkan bayi agar tidak terjadi
aspirasi
Lakukan informed consent dan
informed choice untuk rujuk bayi ke
tempat pelayanan yang lebih baik
ATRESIA DOUDENI
Atresia duodeni adalah buntunya
saluran pada duodenum yang
biasanya terjadi pada ampula vateri.
Gambaran Klinis
sering mengalami muntah proyektil
yang berwarna hijau segera setelah
lahir,
berat badan menurun atau sukar
bertambah
perut kembung di daerah epigastrum
pada 24 jam atau sesudahnya
foto polos dalam posisi tegak akan
diperoleh hasil adanya gambaran
pelebaran lambung dan bagian
proksimal duodenum, tanpa adanya
udara di bagian lain usus (double
bubble appearance).
Penatalaksanaan
Perbaiki keadaan umum dengan
mengatasi defisit cairan tubuh yang
ditimbulkan oleh muntah-muntah
sebelum operasi.
Berikan informed consent dan
informed choice untuk dilakukan
rujukan atau tindakan pembedahan.
 9. MENINGOKEL
DAN ENSEFALOKEL
MENINGOKEL ATAU
ENSEFALOKEL merupakan
kelainan bawaan di mana terjadi
pemburutan selaput otak dan isi
kepala keluar melalui lubang pada
tengkorak atau tulang belakang.
ETIOLOGI
Adanya defek pada penutupan
spina bifida yang berhubungan
dengan pertumbuhan yang tidak
normal dari korda spinalis atau
penutupnya, biasanya terletak di
garis tengah
GAMBARAN KLINIS
Meningokel
Biasanya di daerah servikal atau
torakal sebelah atas. Kantong
hanya berisi selaput otak,
sedangkan korda tetap dalam
kordan spinalis (dalam durameter
tidak terdapat saraf). Operasi akan
mengoreksi kelainan, sehingga
tidak terjadi gangguan sensorik
dan motoric dan bayi akan
menjadi normal.
Ensefalokel
Biasanya terjadi pada bagian
oksipital. Pada bagian ini
terdapat kantong berisi cairan,
jaringan saraf, atau sebagai
otak. Ensefalokel akan
berkaitan dengan kelainan
mental yang berat meskipun
sudah dilakukan operasi.
Penatalaksanaan
Sebelum operasi, bayi dimasukkan ke
dalam inkubator dengan kondisi tanpa
baju
Bayi dalam posisi telungkup atau tidur
jika kantongnya besar untuk mencegah
infeksi
Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli
bedah saraf, ahli ortopedi, dan ahli
urologi, terutama untuk tindakan
pembedahan, dengan sebelumnya
melakukan informed consent dan
informed choice pada keluarga
10.HIDROSEFALUS
DEFINISI
Hidrosefalus adalah keadaan
patologis otak yang
mengakibatkan bertambahnya
cairan serebrospinalis
dikarenakan adanya tekanan
intracranial yang meningkat. Hal
ini menyebabkan terjadinya
pelebaran berbagai ruang tempat
mengalirnya liquor.
Etiologi
Hidrosefalus disebabkan karena
terjadinya penyumbatan cairan
serebrospinalis (CSS) pada salah satu
pembentukan CSS dalam system
ventrikel dan tempat absorpsi dalam
ruang subaraknoid
PEMBAGIAN
1. Berdasarkan sumbatannya
1. Obstruktif = disebabkn ada
obstruksi pd salh 1 tmpat
pembentukan CSS.
2. Komunikan KS = peningkatan TIK
tnpa obstruksi
2. Berdasarkan perolehannya
Kongenital
Didapat
Tanda dan gejala
1. Tengkorak kepala mengalami
pembesaran
2. Muntah dan nyeri kepala
3. Kepala terlihat lebih besar dari tubuh
4. Ubun2 besar melebar dan tdk menutup
pda waktunya, teraba tegang dan
menonjol
5. Dahi lebar, kulit kepala tipis, tegang
dan mengilat
6. Pelebaran vena kulit kepala
7. Saluran tengkorak belm menutup dan
terapa lebar
Tanda dan gejala (lanjutan)
8. Terdapat cracked pot sig, bunyi spt pot
retak saat dilakukan perkusi kepala
9. Adanya sunset sign dimana sklera
berada diatas iris shg iris seakan2
menyerupai matahari terbenam
10. Pergerakan bola mata tidak teratur
11. Gamgguan kesadaran
12. Kejang
13. Terkadang terjadi gangguan pusat vital
Prinsip pengobatan
1. Tanpa pengobatan, sebanyak 40-50% pada
kasus didapat, anak dapt sembuh sndri
2. Diamox atau furosemide dpt mngurangi
penggunaan shunt. Efek sampingnya dehidrasi,
hipernatremi dan asidosis
3. Pembedahan dilakukan untuk memperbaiki
hubungan antra tmpat produksi CSS dgn tempat
absorbsi.
FIMOSIS
FIMOSIS adalah keadaan kulit penis
(preputium) melekat pd bagian kepla penis
(glands). akibatnya lubang saluran air seni
tersumbat shg menjadikan kesulitan dan
kesakitan saat kencing.
Etiologi
Terjadi karena ruang diantara
preputium dan penis tidak berkembang
dengan baik. Penyebabnya bisa dari
bawaan lahir atau didapat misalnya
karena infeksi atau benturan
TANDA DAN GEJALA
1. Penis membesar dan menggelembung
akibat tumpukan urine
2. Terkadang dapt berupa kemaluan saat
mulai buang air kecil kemudian
menghilang stlh berkemih
3. Menangis atau mengejan saat kening
karena sakit
4. Preputium tdk bsa ditarik ke pangkal
5. Urine tdk keluar dgn lancar, kadang
menetes atau memancar ke arah yg tk
terduga
6. Iritasi pada penis
7. Bisa jg demam
PENATALAKSANAAN
1. Medis, dgn sirkumsisi atau bedah
preputioplasty
2. Konservatif
Cara menjaga kebersihan fimosis adl dgn
menjaga kebersihan bokong dan penis
HIPOSPADIA
HIPOSPADIA adalah kelainan bawaan
lahir pd anak laki-laki yg dicrikian dgn
letak abnormal lubang kencing tidk
diujung kpla penis
ETIOLOGI
Penyebab hipospadia belum diketahui.
Teori yg berkembang mengaitkan
kelainan ini dgn masalah hormonal.
Tanda dan gejala
- Lubang penis tdk trdapat di ujung
penis tetapi berada dibawah atau
dasar penis
- Penis melengkung ke bawah
- Penis tmpak seperti berkerudung
karena adanya kelainan pd kulit
depan penis
- Jika berkemih anak hrus duduk.
Penatalaksanaan
Tindakan operatif adalah
penatalaksanaan definitif hipospadia.
Biasanya dilakukan pda tahun
pertama bayi.
Syaratnya Ukuran penis ckup besar
dan jelas untuk dimanipulasi.
Dianjurkan sebelum usia 18 bln.
TERIMA KASIH