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DESMIELINIZANTES SNC
CLASIFICACION
Esclerosis Mltiple
Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM)
Encefalomielitis Aguda Hemorrgica
Mielitis Trasversa
Neuritis Optica
Neuromielitis ptica (Enf de Devic)
Mielonlisis Pontica Central
Adrenoleucodistrofias
ESCLEROSIS MULTIPLE
CONCEPTO
Denominada tambin :
Esclerosis Diseminada o Esclerosis en placas.
MEDIO EXTERNO
01. GEOGRFICAMENTE.
Zona de alto riesgo: Prevalencia mayor -igual a 30 / 100.000 hab
Encima de Latitud Norte 40 (norte de Europa y EEUU y Canad)
Debajo de Latitud Sur 40 (Australia y Nueva Zelanda).
MEDIO INTERNO
01. Razas.
Muy susceptible : raza Caucsica
-Teoria de colonizacin de los Vikingos-
Raro en japoneses, chinos, indios norteamericanos, aborgenes de
Australia, latinoamericanos, raza negra
Worldwide distribution of multiple sclerosis as of 1980.
High-frequency areas (>30 per 100,000 population)
medium-frequency areas (5-25 per 100,000)
low-frequency areas (<5 per 100,000)
EPIDEMIOLOGIA
MEDIO INTERNO
02. Familiar
Mayor susceptibilidad cuando un familiar con EM
. Padre c/EM : hijo con riesgo de 02 04 %
. Gemelo divitelino c/EM : otro gemelo con riesgo de 04 %
. Gemelo univitelino c/EM : otro gemelo con riesgo de 25 40 %
La causa de EM es desconocida.
Existe la Hipotesis que el dao de SNC es consecuencia de
mecanismos inmunitarios dirigidos contra antgenos de la mielina.
1.TRASTORNOS VISUALES
1.1.Neuritis ptica (retrobulbar)
En el 25% de los casos es el sntoma inicial.
Suele ser unilateral, ocasionalmente bilateral aunque
asimtrico
Remitiendo espontneamente en unas semanas,
La recuperacin es completa en el 40% de los casos.
Puede existir:
*Ligera afectacin de la agudeza visual, en uno o dos ojos
*Dolor ocular al moverlos
*Discromatopsia
CLINICA
1.TRASTORNOS VISUALES
1.1.Neuritis ptica (retrobulbar)
1.TRASTORNOS VISUALES
1.2.Diplopia
Oftalmoplejia internuclear:
Afectacin del fascculo longitudinal medial
Paresia del msculo ocular recto interno en un ojo, con nistagmo
del otro ojo.
Tiende ser bilateral
S hace adecuadamente la convergencia
1.TRASTORNOS VISUALES
1.3.Visin borrosa
1.4. Nistagmus
Lesion con las conexiones vestibulooculares :
Nistagmus es frecuente
Caracteristico es Nistagmus pendular adquirido
(ojos en PPM mueven como temblor de gelatina)
CLINICA
2.TRASTORNOS DE LA COORDINACIN
3. MOTOR
4.SNTOMAS SENSITIVOS
5. LENGUAJE
6.FATIGA
7.TRASTORNOS UROLGICOS
7.1. Poliuria
7.2.Vejiga espstica, hiperreflxica, con contracciones
excesivas (incontinencia de urgencia).
7.3.Vaciamiento incompleto o en momentos no apropiados
8.TRASTORNOS INTESTINALES
8.1.Estreimiento
8.2.Prdida del control del esfnter (rara vez)
9.TRASTORNOS SEXUALES
9.1.Impotencia
9.2.Excitacin disminuda
CLINICA
10.DETERIORO COGNITIVO
Los test neuropsicologicos indican que el 35 a 65% EM tienen
deterioro cognitivo
Las anormalidades mas frecuentes son: conceptualizacin
abstracta, memoria reciente, atencin y velocidad de
procesamiento de informacin.
11.PSIQUIATRICOS
11.1.Euforia inapropiada (sntoma caracterstico Indiferencia
estpida), malhumor y depresin.
11.2.Problemas con la memoria a corto plazo, concentracin o
razonamiento
12.SENSIBILIDAD AL CALOR
El calor provoca con frecuencia un empeoramiento pasajero de los
sntomas.
COMMON SYMPTOMS AND SIGNS IN CHRONIC MULTIPLE SCLEROSIS
CLINICA
LESION AGUDA
Predominio del infiltrado perivenular
Infilt perivenul: Linfocito T, macrfagos, microglia, edema
A medida que progresa se destruye la mielina, hay predominio
cells fagocit macrofagos, microglia, astrocito :
infiltrado celular desmielinizacin gliosis
Los axones se afectan si las lesiones son intensas y pueden
degenerarse
LESION ANTIGUA
Predominio de la desmielinizacin, con importante astrogliosis
Punched-out appearance of old multiple sclerosis plaque surrounded
by regions with varying amounts of myelin preservation
Coronal section of brain showing large plaques adjacent to lateral
ventricles and temporal horns. A plaque is seen also in the left internal
capsule (arrows)
Multiple sclerosis. Demyelinization of optic nerves and chiasm.
(Courtesy of Dr. Abner Wolf.)
FORMAS CLNICAS
POTENCIALES EVOCADOS
Secuencia T2
Excelente mtodo para valorar la gravedad y progresin de EM
Capta las lesiones desmielinizantes como Hiperintensas
Evidencia que las lesiones en el SNC aparecen 5 10 veces ms
que los episodios de ataques.
Hay un aumento progresivo del volumen lesional en el paciente
asintomtico
No todas las lesiones propias de EM producen sntomas.
La EM es una enfermedad progresiva, aun en fases de
remitencia clnica
METODOS PARACLINICOS
INTERFERON
OTROS
a. Acetato de Glatiramero
20mg SC/da
Es una mezcla de 4 100 aminoacidos al azar
(alanina,lisina,glutamato,tirosina)
Imita la estructura de la mielina
Sirve de seuelo y desplaza las celulas T atacantes
b. Azatrioprina
derivado de la Mercaptopurina
2,0 2,5 mg/Kg.da VO
En pacientes muy afectos y con resultados pobres
Eleccin en las formas progresivas
TRATAMIENTO
Antomo-patolgico
Infiltracin mononuclear difusa, y desmielinizacin perivenular
multifocal.
CLINICA
La presentacin comienza 1 a 4 semanas despus de un cuadro
febril, exantema o post inmunizacin. Aunque pueden estar
ausentes en un 30% de casos.
En ADEM post infecciosa, los sntomas se inician con la
resolucin del cuadro febril y se caracterizan por:
- Cefalea, convulsiones y encefalopata.
- Puede comprometerse la conciencia llegando al coma, asi como
- Desarrollar signos focales o multifocales como: dficit motor
(hemiparesia, paraparesia), nivel sensitivo, alteracin de
esfnteres, mioclonas, neuritis ptica, oftalmoplegia,
coreoatetosis, mutismo y signos menngeos.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
CLINICA
Los Sindromes ms frecuentes de la ADEM :
encefalitis (90-96%),
mielitis (5-10%) y
polirradiculitis (1-7%).
PRONOSTICO
CLINICA
CLINICA
RESONANCIA MAGNETICA
RESONANCIA MAGNETICA
TRATAMIENTO DE SOPORTE
TRATAMIENTO INMUNOLGICO
- ESTEROIDES
- INMUNOGLOBULINA HUMANA
- PLASMAFERESIS
TRATAMIENTO DE ENF DESMIELINIZANTES
TRATAMIENTO INMUNOLGICO
ESTEROIDES
TRATAMIENTO INMUNOLGICO
PLASMAFRESIS
TRATAMIENTO INMUNOLGICO
INMUNOGLOBULINAS