AFECTACIN

RESPIRATORIA
DE LAS ENFERMEDADES
SISTMICAS

Daro Angulo Mercado

MR1 Medicina Interna
HNERM
Introduccin
Las (ETC) incluyen un amplio y heterogneo grupo de enfermedades
inflamatorias de origen autoinmune.

Su etiopatogenia es multifactorial.

Estos procesos pueden afectar a diferentes rganos y sistemas, siendo

el aparato respiratorio uno de los implicados con ms frecuencia.

La patologa pulmonar puede desarrollarse a varios niveles, incluyendo

va area, parnquima, vasos pulmonares, pleura y tejido
musculoesqueltico del trax, produciendo una elevada
morbimortalidad en estos pacientes.

La afectacin pulmonar ms frecuente en las ETC es la neumonitis, con

el patrn anatomopatolgico de neumonitis intersticial no especfica.
Artritis Reumatoide

Manifestaciones pleuropulmonares

Las patologas ms prevalentes

Enfermedad intersticial
Pleuritis.

mayor impacto tienen sobre la supervivencia del

paciente
Bronquiolitis obliterante
Patologa infecciosa
Reacciones adversas a frmacos
Afectacin parenquimatosa

Enfermedad pulmonar intersticial

Manifestacin pulmonar ms comn de la AR.

Su prevalencia es aprox. 7% AR.

Factores: sexo masculino, edad avanzada, en el momento del

dx, ttulos altos de FR, ndulos y otros marcadores de gravedad.

Supervivencia media EPI y AR es inferior al 40 % a los 5 aos.

Los patrones histolgicos habituales son los mismos de las

neumonas intersticiales idiopticas.
 Dx: Clnica (disnea progresiva y tos seca), PFR, y hallazgos
radiolgicos sugestivos.

La exploracin fsica puede ser normal al inicio, apareciendo

ms adelante crepitantes secos, signos de HTP y acropaquias.

PFR: patrn restrictivo, con DLCO, gradiente (A-a) de

oxgeno.

RxT: normal o evidenciar un aumento de densidad alvolo-

intersticial de predominio basal.

TCAR: alta sensibilidad. Patron: Reticulacin bilateral y

simtrica de predominio basal, panalizacion.

LBA: infecciones, neoplasias

(TCAR): Reticulacin bilateral y simtrica de predominio subpleural
y basal, asociada a bronquiectasias por traccin y panalizacin.
Enfermedad pulmonar intersticial por
frmacos

Metotrexato

Es una reaccin idiosincrsica.

La neumonitis por MTX : forma aguda, con I.Resp, causando

un dao alveolar difuso con elevada mortalidad (20 %).

Factores de riesgo: enfermedad intersticial previa, edad

avanzada y alteracin de las PFR.

Dx Diferencial: Infecciones: Pneumocystis jirovecii, criptococo,

Aspergillus, histoplasma, Nocardia, virus parainfluenza y cmv.

TTO: suspensin definitiva de MTX.

Antifactor de necrosis tumoral alfa
(infliximab, etanercept, adalimumab)

EPI ms agresivas y mayor mortalidad que los usan MTX.

Efectos secundarios relacionados con su efecto inmunosupresor.
Procesos infecciosos: TBC, histoplasmosis, CMV y Listeria.
Surgen al poco tiempo de comenzar el tratamiento.
Recomienda evitar pacientes de AR con fibrosis pulmonar.

Leflunomida
Aparicin de EPI.

Sales de oro
Neumonitis por hipersensibilidad.
Ndulos reumatoides

frecuencia en varones fumadores con FR positivo, ndulos

subcutneos y AR de larga evolucin.

Generalmente asintomticos, su evolucin clnica es variable,

aumentar en nmero o tamao o cavitarse.

En raras ocasiones producen tos, hemoptisis o se complican

con neumotrax o fstula broncopleural.

DX: TCAR, (ndulos tamao variable, nicos o mltiples), su

localizacin (lbulos superiores y zonas subpleurales).

Sndrome de Caplan (ndulos reumatoides y neumoconiosis).

Afectacin pleural
Aproximadamente 38 y 73 %.
Frecuente en varones > 40 aos, ndulos subcutneos y
AR de larga evolucin.
Derrame exudativo unilateral (d).
Clnica: dolor pleurtico, disnea o fiebre.
Puede resolverse espontneamente o evolucionar a
fibrotrax o seudoquilotrax.
TTO: no precisa tratamiento especfico.

Afectacin vascular
Vasculitis pulmonar es rara, y se asocia con una patologa
parenquimatosa (ndulos reumatoides).
Hemorragia alveolar difusa suele ser secundaria a una
vasculitis de pequeo vaso.

Afectacin de la va area

Obstruccin de va area central

artritis cricoaritenoidea (30% ), ndulos reumatoides en cuerdas
vocales.
Asintomtica, odinofagia, disfona y estridor larngeo inspiratorio.
Dx: TEM o laringoscopia, PFR (obstruccin)
TTO: quirrgico.

Obstruccin de la va area perifrica

La bronquiolitis obliterante y la bronquiolitis folicular son los
patrones histolgicos ms comunes.
La bronquiolitis obliterante: fibrosis peribronquiolar concntrica con
estenosis y obliteracin de la luz.
La bronquiolitis folicular: folculos linfoides bronquiales y
peribronquiales.
Lupus eritematoso sistmico

Manifestaciones pleuropulmonares

Pleuritis
La afectacin ms frecuente del LES. (93% )
Clnica: dolor pleurtico (45%), tos, disnea y fiebre.
Pequeo - Moderado, Bilateral y con tendencia a recurrir.
Caractersticas: Exudado.
Dx Diferencial: Infecciosas, ICC y neoplasias.
Tto: AINES Corticoides Azatioprina y ciclofosfamida.
Raro: drenaje e incluso la pleurodesis
Afectacin parenquimatosa

Neumonitis lpica aguda

Proceso agudo febril, poco frecuente ( 1 - 5% ), mal pronstico y
elevada mortalidad (alrededor del 50 %).
Habitual: anti Ro/SS-A.
Clnica: fiebre, disnea, tos y ocasionalmente hemoptisis.
RxT: infiltrados alveolares bilaterales de predominio en bases.
TCAR: infiltrados en vidrio deslustrado y zonas de engrosamiento
reticular con patrn en panal.
Dx Diferencial: procesos infecciosos, hemorragia alveolar.
TTO: corticoides precoces en dosis elevadas (1-2 mg/kg/da)
requiriendo bolos de 1 g/da durante 3 das en pacientes
gravemente afectados.
 RX: infiltrados alveolares bilaterales de predominio en bases.

TCAR: infiltrados en vidrio deslustrado y zonas de engrosamiento reticular con

patrn en panal.
Neumonitis intersticial crnica (enf. pulmonar
intersticial difusa-LES)

Complicacin poco frecuente (prevalencia 3-9%).

Forma subclnica en ms de la mitad de los pacientes
LES de larga evolucin y en hombres.
Clnica y radiolgica puede ser indistinguible de la fibrosis
pulmonar idioptica.
Menos agresiva que las formas idiopticas.
TTO: corticoides en altas dosis y, en ocasiones, combinados con
un inmunosupresor como ciclofosfamida.
Hemorragia alveolar difusa

Complicacin rara (2-5%).

Varios aos de evolucin de la enfermedad.

Asocia: actividad a otros niveles: nefritis lpica (mortalidad > 50 %).

Sospechar: inicio brusco: disnea, marcado descenso del hto y

hemoptisis.

RxT: afectacin alveolar bilateral, parcheada, mal definida, de

predominio basal .

DX: FBC con LBA y biopsia pulmonar

TTO: altas dosis de corticoides + ciclofosfamida EV, as como medidas

de soporte (ventilacin mecnica y la plasmafresis).
(TCAR): infiltrados parcheados en vidrio deslustrado
en un paciente con LES que fue diagnosticado de
hemorragia alveolar difusa.
Afectacin vascular

Hipertensin pulmonar
Infrecuente en el LES (3-4 %), ECG asintomticos: prevalencia hasta el 40 %.
No est relacionada con la gravedad o la duracin del LES.
Dx: eco-doppler cardaco, cateterismo cardaco derecho.
TTO: oxigenoterapia, anticoagulacin, antagonistas del calcio, antagonistas
de los receptores de la endotelina (bosentn, ambrisentn), sildenafilo y
prostaciclinas.

Sndrome antifosfolpido
Posibilidades de evento tromboemblico venoso, (6 veces ms).
Recurrencia en ms de un 70 % de los casos que presentan un antecedente
previo.
TTO: anticoagulacin indefinida y, si a pesar de ello se continan formado
trombos, se aadir un tratamiento intensivo con corticoides o
inmunosupresores.
Afectacin muscular

Sndrome del pulmn

encogido

Caractersticas: disminucin del tamao

pulmonar, la elevacin de
hemidiafragmas y las atelectasias
basales.
Prevalencia 0,9 %.
Clnica: disnea de esfuerzo y ortopnea.
Auscultacin: hipofonesis y crepitantes
basales.
PFR: patrn restrictivo.
TTO: administracin de corticoides,
broncodilatadores y teofilina.
Afectacin de la va area
Va area Superior:
Poco frecuente ( 0,3 a 3%).
Inflamacin de la mucosa larngea, epiglotitis, cricoaritenoiditis o
parlisis uni o bilateral de las cuerdas vocales.
Responden bien a los corticoides.

Va area inferior:
Rara en el LES.
Pueden existir bronquiectasias y engrosamiento de las paredes
bronquiales.
Esclerosis sistmica

Afectacin pulmonar es la segunda en frecuencia (25-

90%)

Manifestaciones pleuropulmonares

Las afectaciones ms frecuente son la EPI y la HTP.

Otras: bronquiectasias (68 %), derrame pleural (menos
del 10 %), neumona aspirativa, neumotrax
espontneo, neumonitis asociada a frmacos y cncer
de pulmn.
Afectacin parenquimatosa
Enfermedad pulmonar intersticial
Ms frecuente en individuos con SSc difusa, (74%).
Sntomas: disnea progresiva, escasa tolerancia al esfuerzo y tos
seca.
Auscultacin: crepitantes secos bibasales.
RxT: patrn reticulonodular bibasal.
TCaR: patrn reticular bilateral y vidrio deslustrado, de predominio
en bases con un patrn en panal.
PFR: alteracin restrictiva.
TTO: oxigenoterapia, terapia rehabilitadora y tratamiento del reflujo
gastroesofgico.
Los frmacos que se emplean son corticoides, ciclofosfamida.
patrn reticulonodular bibasal
Hipertensin pulmonar

La SSc es la conectivopatia ms relacionada con HTP.

Prevalencia: > 15% y puede aparecer aislada o asociada a EPID.

Factor pronstico ( tasa supervivencia de 88 al 40 % a los 2 aos)

Frecuentemente en mujeres y en edad avanzada.

Sntomas: disnea de esfuerzo, de comienzo tardo y progresivo.

Dx: ECG y cateterismo cardiaco.

proBNP y BMP: elevada sensibilidad y especificad para su diagnstico.

TTO: oxigenoterapia, anticoagulacin, antagonistas de los

receptores de la endotelina (bosentn, ambrisentn), sindenafilo y
prostaciclinas.
Sndrome de Sjgren

Manifestaciones pulmonares

Enfermedad pulmonar difusa

forma ms frecuente de afectacin pulmonar.

Factores riesgo: edad, el sexo masculino y el tabaquismo.
Clnica: Disnea y tos seca.
Auscultacin: crepitantes en bases
PFR: revelan un patrn restrictivo.
TCAR: patrn reticular, bronquiectasias de traccin y vidrio
deslustrado
TTO: Prednisona 1-2mg/dia x 1 a 2 meses. Ciclofosfamida en bolos y
mantenimiento con Azatioprina.
Neumona intersticial en paciente con sndrome de Sjgren
patrn reticulonodular y en vidrio deslustrado.
Enfermedad de la va area

Afectacin del epitelio glandular de la mucosa de la va area.

Sequedad nasal, oral, farngea, larngea, traqueal y bronquial.

Clnica: tos seca, sensacin de sequedad de mucosas, disnea y

mayor predisposicin a las infecciones respiratorias.

La exploracin puede ser normal.

PFR: 66 % hiperreactividad bronquial y atrapamiento areo.

TTO: uso de humidificadores, hidratacin abundante, uso spray

nasal y bucal.
Enfermedades linfoproliferativas

Bronquiolitis folicular.
Caracteriza: infiltrados linfocitarios nodulares alrededor de los bronquiolos.
Buena respuesta a los corticoides.

Granulomatosis linfomatoide.
Rara,
Proliferacin linforreticular y granulomatosa angiodestructiva.

Linfoma.
Es un linfoma no Hodgkin (LNH) de bajo grado, de clulas B, tipo MALT.
Provoca escasa sintomatologa y suele ser un hallazgo radiolgico casual.
TCAR: ndulos o consolidacin uni/bilateral.
Dx: biopsia pulmonar.
TTO: ciruga y quimioterapia, asociada o no a radioterapia.