ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN

HEMOFILIA

Oleh kelompok 8 II B
 DEFINISI
Hemofiliaadalah kelainan koagulasi darah
bawaan yang paling sering dan serius
yang berhubungan dengan defisiensi
faktor VIII, IX, atau XI. Biasanya hanya
terdapat pada anak laki-laki, terpaut
kromosom X dan bersifat resesif. (Kapita
Selekta Kedokteran, 2000)
Klasifikasi berdasarkan faktor pembekuan:
a. Hemophilia A
Merupakan hemophilia klasik dan terjadi karena
defisiensi faktor VIII. Sekitar 80% kasus adalah
hemophilia A.
b. Hemophilia B
Terjadi karena defisiensi faktor IX. Faktor IX
diproduksi di hati dan merupakan salah satu faktor
pemebekuan dependent vitamin K. Hemophilia B
merupakan 12-15% kasus hemophilia.
 ETIOLOGI
a. Faktor Genetik
Seorang pria mempunyai satu kromosom X dan
satu kromosom Y, sedangkan wanita mempunyai
dua kromosom X. Pada kasus hemofilia, kecacatan
terdapat pada kromosom X akibat tidak adanya
protein faktor VIII dan IX (dari keseluruhan 13
faktor), yang diperlukan bagi komponen dasar
pembeku darah (fibrin). (Price & Wilson, 2003.)
 PATOFISIOLOGI
Jika terjadi defisiensi faktor VIII atau IX, maka tidak akan
terbentuk benang-benang fibrin yang merupakan
reticulum bekuan darah sehingga darah sulit membeku
(hemofila) karena malalui defisiensi faktor VIII maupun IX,
tidak akan terbentuk faktor X teraktivasi yang membantu
pembentukan aktivator protrombin. Karena aktivator
protrombin tidak terbentuk, maka trombinjuga tidak
terbentuk. Hal ini akan mengakibatkan tidak terbentuknya
benang-benang fibrin sehingga pemebekuan darah sulit
terjadi. Perdarahan di bagian dalam dapat mengganggu
fungsi sendi yakni mengakibatkan otot sendi menjadi kaku
dan lumpuh, bahkan kalau perdarahan berlanjut dapat
mengakibatkan kematian pada usia dini (Sylvia, 2006).
 MANIFESTASI KLINIK
1. Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi)
yang nyeri dan menimbulkan keterbatasan
gerak.
2. Memar besar dan meluas dan pendarahan ke
dalam otot, sendi, dan jaringan lunak meskipun
hanya akibat trauma kecil.
3. Persendian yang bengkak, nyeri atau
pembengkakan pada tungkai atau lengan
(terutama lutut atau siku) bila perdarahan
terjadi.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan yg dilakukan untuk pasien yg
dicurigai hemofilia diantaranya :
1. Jumlah trombosit normal

2. Waktu perdarahan normal

3. Waktu pembekuan normal

4. Protrombin Time

5. Trombin Time

6. Pemeriksaan spesifik untuk faktor VII, IX,

XI
 PENATALAKSANAAN
1. Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS).
2. Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien
yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai
upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan
pembedahan.
3. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM.
4. Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau
benturan.
5. Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka
dilakukan tindakan pertama seperti rest, ice,
compression, elevation (RICE) pada lokasi
perdarahan.
 KOMPLIKASI
1. Timbulnya inhobitor
2. Kerusakan sendi akibat perdarahan
berulang
3. Infeksi yg ditularkan oleh darah
 ASUHAN KEPERAWATAN
BIODATA
Identitas klien
Nama : An. R
Umur : 5 tahun
Jenis kelamin : laki-laki
Alamat : Desa Jatimulyo - Tuban
Agama : Islam
Pendidikan : SD
Suku/bangsa : Indonesia
Tanggal kunjungan : 18 Agustus 2016
Tanggal pengkajian : 19 Agustus 2016
No.Med.Rec : 0903177
Seorang anak berusia 5 tahun, masuk
dengan keluhan utama perdarahan pada
lidah akibat terbentur kursi saat bermain.
Terpasang IVFD
Identitas orang tua/penanggung jawab

Ayah : Ibu :
Nama : Tn. BA Nama : Ny. NW
Umur : 29 tahun Umur : 27 tahun
Pendidikan : SMU Pendidikan : SMU
Pekerjaan : Swasta Pekerjaan : IRT
Agama : Islam Agama : Islam
Suku/bangsa : Suku/bangsa : Indonesia
Indonesia Alamat : Desa Jatiulyo
Alamat : Desa Tuban
Jatimulyo Tuban
 RIWAYAT KESEHATAN
1. Keluhan Utama
Perdarahan disertai dengan memar pada dagu.

2. Riwayat Kesehatan Sekarang

Orang tua klien mengatakan bahwa tadi pagi An.R sedang
bermain, An.R jatuh dan dagunya terbentur kursi. Lidahnya
berdarah dan sampai saat ini masih mengeluarkan darah.
3. Riwayat Kesehatan Dahulu
a. Prenatal Care
Pemeriksaan kehamilan : 6 kali

Keluhan selama hamil perdarahan, infeksi, muntah-muntah,

demam, perawatan selama hamil : tidak ada

Kenaikan berat badan selama hamil : 9 kg

Imunisasi TT : 1 kali

Golongan darah ibu : O, golongan darah ayah : O

Terapy atau obat yang pernah dikonsumsi selama hamil : ibu

minum pil penambah darah dan jamu

b. Natal
Tempat persalinan : klinik

Lama dan jenis persalinan : lahir spontan

Penolong persalinan : bidan

Komplikasi waktu melahirkan : robek

perineum
c. Post Natal
Kondisi bayi : BB : 3900 gram, PB : 45 cm

Apakah bayi mengalami

kekuningan,kebiruan, kemerahan, apa ada
problem menyusui, BB tidak stabil? Tidak ada
 RIWAYAT NUTRISI/ASI
d. Pemberian ASI
Pertama kali disusui : 3 jam setelah lahir

Cara pemberian : setiap 2 jam

Lama pemberian : 2 tahun

- Pemberian susu formula

Alasan pemberian : ibu sibuk bekerja

Jumlah pemberian : 30 ml

Cara memberikan : dot

- Pemberian makanan tambahan

Pertama kali diberikan usia 8 bulan

Jenis : bubur sun dan pisang yang dihaluskan

- Pola perubahan nutrisi tiap tahap usia
sampai nutrisi saat sekarang
0 12 bln (bayi) : Mengonsumsi ASI dan

Susu Formula
1 3 thn (toodler) : Mengonsumsi

Bubur tim dan pisang halus

4 6 thn (pra sekolah): Mengonsumsi

nasi, ikan, sayur, dan buah buahan

6 12 thn (sekolah) : Mengonsumsi
makan yang banyak mengandung
vitamin, protein, karbohidrat dll.
 RIWAYAT IMUNISASI
JENIS IMUNISASI WAKTU PEMBERIAN REAKSI SETELAH PEMBERIAN
BCG 1-2 bulan Tidak ada
DPT (I, II, III) 3-5 bulan Demam
POLIO (I, II, III, IV) 3-6 bulan Demam
CAMPAK
9 bulan Demam

HEPATITIS B

6 bulan Demam
 RIWAYAT TUMBUH
KEMBANG
- Pertumbuhan fisik
Berat badan 15 kg

Tinggi badan 100 cm

Lingkar kepala 50,7 cm, lingkar lengan atas 16,5 cm, lingkar perut

Waktu tumbuh gigi 7 bulan, tanggal gigi 7 tahun

- Perkembangan tiap tahap usia anak

Berguling 4 bulan

Duduk 7 bulan

Merangkak 7 bulan

Berdiri 10 bulan

Berjalan 12 bulan

Senyum pada orang lain pertama kali 3 bulan

Bicara pertama kali 12 bulan

Berpakaian tanpa bantuan 3 tahun

RIWAYAT KESEHATAN LINGKUNGAN

Tempat tinggal : di rumah orang

tuanya
Ventilasi dan lantai rumah : bersih

Saluran pembuangan air limbah : got

Kamar mandi/WC : ada

- RIWAYAT SPIRITUAL
Agama yang dianut oleh klien adalah

muslim dan sering mengikuti kedua

orang tuanya beribadah.

- RIWAYAT PSIKOSOSIAL
Hubungan dengan orang tua dan
keluarganya baik. Orang tua dan
keluarganya sangat menyayangi pasien
dan khawatir terhadap kondisi pasien
saat ini.
 AKTIVITAS SEHARI-HARI

KETERANGAN SEBELUM SAKIT SAAT SAKIT

Nutrisi/cairan Klien makan 3x sehari Klien makan 3x sehari habis porsi sedang, dengan komposisi
habis 1 piring sedang, bubur, lauk, sayur dan papaya. Klien minum air aqua 1500
dengan komposisi ml/hari dan minum susu 3 x 200 cc/hari.
nasi, lauk, sayur dan
minum air putih 8
gelas
Eleminasi BAB/BAK klien BAK+4x /hari, klien BAK+4x /hari,+1200 cc,warna kuning jernih, bau khas
jernih, bau khas dan dan BAB 2 hari sekali dengan konsistensi lembek, sedikit,
BAB 1x sehari dengan warna kuning, bau khas.
konsistensi lembek,
warna kuning, bau
khas.
Istirahat/tidur klien tidur pukul 21.00- klien tidur pukul 22.00-05.00 dan tidur siang +1 jam pukul
05.00 dan tidur siang 11.00-12.00.
+2 jam pukul 13.00-
15.00.
Personal hygiene klien dimandikan 2x klien hanya dilap menggunakan waslap oleh ibunya 2x sehari
sehari menggunakan saat pagi dan sore dan mengganti bajunya 2x sehari.
sabun mandi dan sikat
gigi, memakai
shampoo 2x sehari,
ganti baju 2x sehari
saat mandi pagi dan
sore.
Aktivitas fisik klien di rumah tinggal klien istirahat di tempat tidur, kadang-kadang duduk, kadang-
bersama kedua orang kadang digendong oleh ayahnya keluar bangsal jalan-jalan di
tuanya kadang-kadang sekitran RS.
bermain di sekitar
rumah dengan
pengawasan orang
tuanya takut klien
terluka waktu bermain.
PEMERIKSAAN FISIK (HEAD TO TOE)

Kesadaran umum : sedang

Kesadaran : compos mentis
TTV : TD : 90/60 mmHg,
N : 120 x/menit
RR : 25 x/menit, SB : 38C
BB : sebelum sakit 10 kg
sesudah sakit 10 kg
TB : 100 cm
Kepala : bentuk kepala bulat, warna rambut hitam,
penyebaran merata, tekstur kulit kepala berminyak, benjolan
atau lesi tidak ada, tulang tengkorak utuh, ukuran dan kontur
sesuai.
Mata (penglihatan) : bentuk mata normal, konjungtiva
normal, pupil normal, gerak bola mata normal,
visus/ketajaman penglihtan normal, buta warna tidak ada.
Hidung : septum hidung tegak lurus, secret
hidung tdk ada, polip tidak ada, gangguan
penciuman tidak ada
Telinga : lubang telinga bersih, membrane
tympani tidak ada kelainan, gangguan
pendengaran tidak ada.
Mulut dan leher : bibir berwarna merah muda
pucat, mukosa bibir kering. Lidah bersih, warna
merah muda.
Tenggorokan kelenjar tyroid tidak ada pembesaran,
tonsil normal.
Abdomen : warna kulit sawo matang, bising usus
16 x/menit
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
- Pemeriksaan labolatorium (18-08-2016)
PT : 11,4 kontrol 11,914-18 detik (perbedaan
control 2 detik )
APTT : 31,3 kontrol 32,527-39 detik
(perbedaan control 2 detik)
- Pemeriksaan laboratorium (21-08-2016)
DL : Hb : 14,4 g/dl
Hct : 37,1%
Plt : 3,3 x 10 /L
WBC : 5,9 x 10/L
RBC : 4,95 x 10/L
- Pemeriksaan laboratorium (22 08 2016)
PT : 18,9 kontrol 18,514-18 detik (perbedaan control 2
detik )
APTT : 32,7 kontrol 32,227 sampai 39 detik (perbedaan
control 2 detik)
DL :13,9 g/dl
Hct : 37,1%
GDA : 100%
Eritrosit 3400/000
Leukosit : 8600
Glukosa acak ; 72mg/dl (<120 mg/dl)
Urea N : 8,2 mg/dl (10-20 mg/dl)

- Pemeriksaan laboratorium (24-08-2016)

HB: 14,0 g/dl
Leokosit : 8600
PERAWATAN/PENGOBATAN

Terapi oleh dr.Luca.P tanggal : 20-08-

2016
KOATE 3 vial/hari/iv

Diet TKTPnasi 3x sehari,susu 3x200

cc
 NO DATA ETIOLOGI MASALAH

1. DS : Trombositopenia Gangguan perfusi jaringan

Ibu klien mengatakan bahwa tadi pagi An.R
sedang bermain dan dagunya terbentur Pembekuan terganggu
kursi. Lidahnya berdarah dan sampai saat
ini masih mengeluarkan darah. Perdarah spontan

DO : Aliran darah ke jaringan
- Pasien tampak lemas dan pucat menurun
- Terdapat memar pada dagu
- Terdapat perdarahan lidah Hipoksia
- TTV :
TD : 90/60 x/menit Gangguan perfusi jaringan
N : 120 x/menit
RR : 25 x/menit
SB : 38C

2. DS : Kekurangan volume cairan

Terdapat pendarahan pada lidah berhubungan dengan
Perdarahan
kehilangan volume cairan
DO : Kehilangan banyak volume aktif akibat peradrahan
Pasien tampak lemah
darah
Mukosa bibir kering
Konjungtiva anemis
Turgor kulit tidak elastis
TTV :
TD : 90/60 mmHg
N : 120 x/menit
RR : 25 x/menit
SB : 38 C